白い胸水は胸管からのSOS―食道癌手術とLAMに共通する「リンパの破綻」

正解はb, eです

選択肢考察

1. ×a.  心不全

   誤り。心不全では、静脈圧が上がって毛細血管内の静水圧が高くなり、その結果として胸水がたまる。この胸水は蛋白濃度の低い漏出性胸水で、両側にたまることが多い（片側の場合は右側に多い）。中心静脈圧の上昇によって胸管から静脈への流れが悪くなり、ごくまれに乳び胸を合併したという報告はある。しかし頻度は極めて低く、胸管そのものを損傷する食道癌手術や、リンパ管の異常を本態とするLAMと比べると、乳び胸の原因として挙げる疾患ではない。

2. ○b.  食道癌手術

   正しい。食道は後縦隔で胸管のすぐ近くを走っている。そのため、食道切除術やリンパ節郭清の際に胸管やその分枝が傷つき、術後に乳び胸を起こすことがある。食道癌手術は、術後乳び胸の原因として最も代表的なものの一つである。術後に絶食している間は胸腔ドレーンからの排液が淡い色でも、経口摂取や経腸栄養を始めて脂肪が入ると、排液が乳白色に変わり量が増えることで気づかれることが多い。食道癌手術では、胸管ごと郭清（胸管合併切除）したり、胸管を結紮したりすることもある。治療は、まず保存的に行う。絶食と中心静脈栄養、または中鎖脂肪酸（MCT）食を用いる（中鎖脂肪酸はリンパ管を通らず門脈から吸収される）。ソマトスタチンアナログ（オクトレオチド）を用いることもある。排液が多い状態が続く場合は、胸管結紮術やリンパ管塞栓術を行う。

3. ×c.  細菌性胸膜炎

   誤り。細菌性胸膜炎は、肺炎などに続いて胸膜に細菌感染が及んだ状態である。炎症によって血管の透過性が高まり、好中球が多く、蛋白とLDHの濃度が高い滲出性胸水がたまる（肺炎随伴性胸水）。胸水のpHやグルコースが低下したり、胸水から細菌が検出されたりする複雑性肺炎随伴性胸水に進むことがある。さらに胸腔内に膿がたまると膿胸となる。膿胸は白く濁って見えるため乳び胸と紛らわしいが、遠心分離すると上清は透明になる点で区別できる（乳び胸は遠心後も白濁が残る）。細菌性胸膜炎は乳び胸の原因ではない。

4. ×d.  月経随伴性気胸

   誤り。月経随伴性気胸は、月経の開始前後（多くは開始から72時間以内）に繰り返し起こる気胸である。生殖年齢の女性で右側に多い。胸腔内子宮内膜症（横隔膜や胸膜、肺に子宮内膜の組織が存在する状態）が背景にある。発生機序としては、横隔膜の小さな孔を通って空気が流れ込むこと、胸膜や肺の病変が月経に合わせて剥がれ落ちることなどが考えられている。月経に一致して血胸や喀血を伴うことはあるが、胸管やリンパ管を障害する病態ではないため、乳び胸の原因にはならない。治療は、手術（横隔膜の病変の切除・修復）と、ホルモン療法による月経の抑制を組み合わせる。

5. ○e.  肺リンパ脈管筋腫症〈LAM〉

   正しい。肺リンパ脈管筋腫症（lymphangioleiomyomatosis：LAM）は、生殖年齢の女性にほぼ限って発症するまれな疾患である。平滑筋に似た異常な細胞（LAM細胞）が、肺やリンパ管系（体軸に沿ったリンパ節や胸管など）で増える。LAM細胞にはmTOR経路の制御に関わるTSC遺伝子の異常があり、結節性硬化症に合併するもの（TSC-LAM）と、合併しない孤発性のもの（孤発性LAM）がある。LAM細胞がリンパ管の壁や内腔で増えてリンパの流れを妨げたり、リンパ管が破綻したりするため、乳び胸や乳び腹水がしばしば起こる。肺では、胸部CTで薄い壁をもつ嚢胞がびまん性・多発性にみられる。主な症状は労作時の呼吸困難で、気胸を繰り返すことも多い。治療にはmTOR阻害薬のシロリムスが用いられ、肺機能の低下を抑え、乳び胸水の減少にも効果がある。