抗体の「入れ替えパズル」を解く―全身性強皮症と抗RNAポリメラーゼⅢ抗体

正解はbです

選択肢考察

1. ×a.  多発性筋炎 ―― 抗Sm抗体

   誤り。抗Sm抗体は全身性エリテマトーデス（SLE）の標識抗体である。陽性率はSLE患者の2〜3割程度と低いが、陽性であればSLEの可能性が極めて高い（特異度が高い）。多発性筋炎・皮膚筋炎で検出される特徴的な自己抗体は、抗Jo-1抗体に代表される抗アミノアシルtRNA合成酵素抗体（抗ARS抗体）である。なお、抗SRP（signal recognition particle）抗体も筋炎で検出されるが、現在は多発性筋炎ではなく免疫介在性壊死性ミオパチーの標識抗体として位置づけられている。

2. ○b.  全身性強皮症 ―― 抗RNAポリメラーゼⅢ抗体

   正しい。全身性強皮症（SSc）の疾患標識抗体には、抗Scl-70抗体（抗トポイソメラーゼⅠ抗体）、抗セントロメア抗体、抗RNAポリメラーゼⅢ抗体の3つがあり、いずれも診断基準（2013年ACR/EULAR分類基準など）に組み込まれている。抗RNAポリメラーゼⅢ抗体陽性例は、皮膚硬化が急速に広範囲へ進行するびまん皮膚硬化型をとりやすく、強皮症腎クリーゼ（急激な高血圧と腎不全）の合併頻度が高い。また、悪性腫瘍の合併との関連も指摘されている。

3. ×c.  Sjögren症候群 ―― MPO-ANCA

   誤り。Sjögren症候群で検出される代表的な自己抗体は抗SS-A/Ro抗体と抗SS-B/La抗体である。抗SS-A抗体は陽性率が高いが、SLEなど他の膠原病でもみられる。抗SS-B抗体は陽性率は低めだが、Sjögren症候群への特異度が高い。MPO-ANCA（ミエロペルオキシダーゼに対する抗好中球細胞質抗体）は、顕微鏡的多発血管炎や好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA、旧称Churg-Strauss症候群）で検出される抗体であり、Sjögren症候群の標識抗体ではない。

4. ×d.  顕微鏡的多発血管炎 ―― 抗RNP抗体

   誤り。顕微鏡的多発血管炎（MPA）は小型血管を侵すANCA関連血管炎であり、標識抗体はMPO-ANCAである。急速進行性糸球体腎炎や間質性肺炎・肺胞出血をきたしやすい。抗RNP抗体（抗U1-RNP抗体）は混合性結合組織病（MCTD）の診断に必須の抗体である。SLEや全身性強皮症など他の膠原病でも陽性になることはあるが、MPAとは結びつかない。

5. ×e.  全身性エリテマトーデス〈SLE〉 ―― 抗アミノアシルtRNA合成酵素抗体〈抗ARS抗体〉

   誤り。SLEに特異度が高い自己抗体は抗dsDNA抗体（二本鎖DNAに対する抗体）と抗Sm抗体である。抗dsDNA抗体は抗体価が疾患活動性、特にループス腎炎の活動性と連動しやすく、経過観察にも使われる。抗ARS抗体（抗Jo-1抗体など）は多発性筋炎・皮膚筋炎の標識抗体である。陽性例は間質性肺炎、発熱、多関節炎、Raynaud現象、機械工の手（mechanic's hand：手指の角化・亀裂）を伴いやすく、この病態は抗ARS抗体症候群と呼ばれる。