炎症なのに補体が下がる？―「消費」で読み解く低補体血症

補体は肝臓で主に産生される血漿蛋白群で、C3、C4などの成分と、総体としての溶血活性を表すCH50（血清補体価）で評価する。C3やC4は急性期反応物質としての性質をもつため、細菌感染症などの一般的な炎症では産生が亢進し、血中濃度はむしろ正常〜高値になる。 したがって「低補体血症」をきたすのは、産生を上回る勢いで補体が消費される状態か、産生自体が落ちる状態に限られる。 ・消費の亢進：免疫複合体が大量に形成され、古典的経路が持続的に活性化される疾患（SLE、クリオグロブリン血症、悪性関節リウマチ、感染性心内膜炎・シャント腎炎など）や、第二経路（副経路）が活性化される疾患（溶連菌感染後急性糸球体腎炎、C3腎症など） ・産生の低下：肝硬変・肝不全 ・先天的な欠損：補体成分欠損症、C1インヒビター欠損（遺伝性血管性浮腫） 選択肢を見ると、蜂窩織炎・細菌性肺炎・虚血性大腸炎はいずれも免疫複合体の大量形成を伴わない一般的な炎症で、補体は低下しない。一方、急性糸球体腎炎と混合型クリオグロブリン血症は、補体消費によって低補体血症を呈する代表的な疾患である。 なお、低補体血症を伴う腎炎として「急性糸球体腎炎（溶連菌感染後）、膜性増殖性糸球体腎炎、ループス腎炎」の3つをまとめて覚えておくとよい。

補体活性化の3経路

・古典的経路：抗原抗体複合体（IgG、IgM）にC1qが結合して始まる。C1→C4→C2→C3の順に活性化され、C4とC3の両方が消費される。 ・第二経路（副経路）：細菌表面などでC3が直接活性化される。C4は消費されず、C3が主に低下する。 ・レクチン経路：マンノース結合レクチンが微生物の糖鎖に結合して始まり、C4・C2を経てC3を活性化する。 いずれの経路もC3転換酵素を経て膜侵襲複合体（C5b-9）の形成に至る。

低補体血症をきたす主な疾患

・腎炎：溶連菌感染後急性糸球体腎炎（C3低下、C4正常、一過性）、膜性増殖性糸球体腎炎・C3腎症（持続性）、ループス腎炎（C3・C4ともに低下、疾患活動性の指標） ・免疫複合体疾患：SLE、クリオグロブリン血症（C4著明低下）、悪性関節リウマチ、感染性心内膜炎、シャント腎炎、低補体血症性蕁麻疹様血管炎 ・その他の消費亢進：コレステロール塞栓症、敗血症・DIC（播種性血管内凝固）など ・産生低下：肝硬変・肝不全 ・先天性：補体成分欠損症（C3欠損では反復性細菌感染、C5〜C9欠損ではナイセリア感染、早期成分C1q・C2・C4の欠損ではSLE様疾患）、遺伝性血管性浮腫（C1インヒビター欠損でC4低下）

補体が上昇する場合

感染症、悪性腫瘍、関節リウマチ（悪性関節リウマチを除く）など一般的な炎症性疾患では急性期反応として補体は上昇する。