生まれたときから続く「ヒューヒュー」―吸気性喘鳴が示す喉頭軟化症

所見の整理

・2か月の乳児。在胎39週3日の正期産で、出生体重は2,750gと周産期に大きな問題はない。 ・出生直後から啼泣時に軽い喘鳴があり、その後は安静時にも聞かれるようになった。2日前からは哺乳時に喘鳴が強まり、哺乳量が落ちている。 ・体重は4,560gで、出生後約2か月で約1,800g（1日あたり約30g）増えている。現時点で体重増加不良はない。 ・体温36.6℃で発熱はない。心拍数110/分、呼吸数36/分、SpO2 98％は、いずれも2か月児としてほぼ正常範囲である。 ・胸骨上窩の陥没呼吸と吸気時の喘鳴がある。 ・RSウイルス抗原迅速検査は陰性で、胸部エックス線写真にも異常はない。

診断へのプロセス

1. 喘鳴が吸気相にあるか呼気相にあるかで、狭窄部位を推定する。吸気時には胸腔内圧が陰圧となり、気道内の圧も大気圧より低くなる。胸郭外にある喉頭や頸部気管は周囲を大気圧に囲まれているため、内腔の圧が外側より低いという内外の圧較差によって吸い込まれるように狭くなる。したがって吸気性喘鳴（stridor）と胸骨上窩の陥没呼吸は、胸郭外上気道（喉頭など）の狭窄を示す。一方、胸腔内の気道は呼気時に胸腔内圧が上昇すると外側から圧迫されて狭くなるため、気管支喘息や細気管支炎のような胸腔内の下気道病変では、呼気性喘鳴（wheeze）と呼気の延長がみられる。 2. 経過をみると、出生直後から喘鳴があり、発熱などの感染徴候がないまま続いている。これは急性感染症ではなく、先天性の構造的な異常を示唆する（先天性喘鳴）。 3. 啼泣時や哺乳時など呼吸努力が増す場面で喘鳴が強くなるのは、柔らかい喉頭の組織が強い吸気陰圧で内腔に引き込まれるためである。 4. RSウイルス陰性、胸部エックス線正常、発熱なしという所見から、下気道感染症や肺・心臓の病変は考えにくい。 以上より、新生児期から続く先天性の吸気性喘鳴の原因として最も多い喉頭軟化症が最も考えやすい。確定診断には、喉頭ファイバースコープ（軟性内視鏡）で自発呼吸下の喉頭を観察し、吸気時に喉頭蓋や披裂部などの声門上の構造が喉頭内腔へ引き込まれることを確認する。

設問の考え方

乳児の喘鳴をみたら、(1)吸気性か呼気性か、(2)急性か出生時からの慢性か、(3)発熱・感染徴候の有無、(4)胸部エックス線所見、の4点で整理すると鑑別が進む。

喉頭軟化症の概要

・先天性喘鳴の原因として最も頻度が高く、先天性喉頭疾患の過半数を占める。男児にやや多い。 ・病態：喉頭の軟骨や支持組織が未熟で柔らかく、喉頭蓋の巻き込み（Ω型の喉頭蓋）、披裂部粘膜の内腔への引き込み、短い披裂喉頭蓋ひだなどにより、吸気時に声門上部が虚脱する。神経筋の協調の未熟さも関与すると考えられている。胃食道逆流症〈GERD〉の合併が多く、逆流による喉頭の浮腫が症状を悪化させる。 ・症状：生後まもなくから吸気性喘鳴が出現し、啼泣・哺乳・興奮・仰臥位で増強する。症状は生後数か月で最も強くなることが多く、喉頭の成長に伴って多くは1〜2歳ごろまでに自然に軽快する。 ・診断：喉頭ファイバースコープで、覚醒・自発呼吸下に吸気時の声門上構造の引き込みを確認する。声門下狭窄や気管軟化症などの合併病変が疑われる場合は、全身麻酔下での喉頭・気管支鏡検査を行う。 ・治療：大部分は軽症で、経過観察と授乳方法の工夫（少量頻回授乳、授乳時の姿勢）、GERDがあればその治療で対応する。哺乳障害による体重増加不良、強い陥没呼吸、チアノーゼ、無呼吸、肺性心などを伴う重症例では、内視鏡下に声門上の余剰組織を切除・切開する声門上形成術（supraglottoplasty）を行う。それでも改善しない場合や重篤な合併症がある場合に、気管切開を検討する。

乳児の喘鳴の鑑別の整理

・吸気性喘鳴（胸郭外上気道の狭窄）：喉頭軟化症、声帯麻痺、先天性声門下狭窄、声門下血管腫、喉頭嚢胞、クループ症候群、急性喉頭蓋炎、喉頭異物など。 ・呼気性喘鳴（胸郭内下気道の狭窄）：急性細気管支炎、気管支喘息、気管・気管支軟化症、血管輪による気管圧迫、気管支異物、心不全に伴う肺うっ血など。 ・先天性・慢性の経過か、急性発症で感染徴候を伴うかも、重要な鑑別点である。 ・乳児の喘鳴の評価では、体重増加の様子（哺乳障害の有無）とSpO2が、重症度の判断に役立つ。