硬い殻に締めつけられた心臓―dip and plateauが導く収縮性心膜炎の根本治療

所見の整理

・65歳女性。1か月持続する両側下腿浮腫と軽い労作時呼吸困難。 ・バイタルは安定しており、脈は整、SpO2 95％（室内気）、呼吸音は正常。つまり肺うっ血を示す所見に乏しい。 ・心音が微弱で、拡張早期に過剰心音を聴取する。 ・胸部CT（A）：心臓を取り囲む心膜が厚く高吸収に描出され（心膜肥厚、石灰化を示唆）、右側に胸水を認める。 ・右心カテーテル（B）：右房圧が上昇し、x谷・y谷の深い切れ込みが目立つ波形（M型・W型と呼ばれる）を示す。 ・右心カテーテル（C）：右室圧は拡張早期に急峻に落ち込んだ後すぐに高い値で平坦になる「dip and plateau（平方根サイン）」を示す。

診断へのプロセス

下腿浮腫が主体で肺うっ血の徴候がないことから、右心系優位の体静脈うっ血が病態の中心と考えられる。労作時呼吸困難は肺うっ血よりも、心室が十分に拡張できないことによる心拍出量の低下（運動時に拍出量を増やせない）で説明できる。 拡張早期の過剰心音は心膜ノック音と考えられる。硬くなった心膜に包まれた心室では、房室弁開放直後の急速流入が途中で急に止められ、その衝撃が音として聞こえる。心尖拍動や心音が弱いのも、厚い心膜で心臓が覆われているためである。 CTでの心膜肥厚、右房圧上昇と深いy谷、右室圧のdip and plateauをあわせると、心膜が硬く肥厚して心臓の拡張を妨げる収縮性心膜炎と診断できる。 鑑別として拘束型心筋症（心筋自体が硬くなる疾患）も拡張障害とdip and plateauを示しうるが、こちらは心膜肥厚を伴わず、心筋が主病変である。

治療の考え方

収縮性心膜炎の病態は「硬い殻（心膜）が心臓を締めつけている」ことにある。したがって根本治療は、肥厚・癒着した心膜を外科的に取り除いて拡張制限を解除する心膜切除術である。利尿薬は浮腫などの症状緩和に用いられるが、病態そのものは改善しない。

収縮性心膜炎の概要

心膜が線維化・肥厚・石灰化し、心臓全体を硬い殻のように包み込んで拡張を妨げる疾患である。原因は特発性やウイルス性心膜炎後、心臓手術後、放射線照射後、結核（かつて多く、現在も途上国では主要な原因）、膠原病、透析などがある。

病態と臨床像

・拡張期の心室充満が制限され、体静脈圧が上昇する。右心不全徴候（頸静脈怒張、下腿浮腫、肝腫大、腹水、胸水）が前面に出やすい。 ・Kussmaul徴候：吸気時に頸静脈圧が低下せず、逆に上昇する。 ・心膜ノック音：拡張早期の過剰心音。Ⅲ音よりやや早く、高調である。 ・心房細動を合併することもある。

検査所見

・胸部X線・CT：心膜の肥厚（おおむね4mm以上）や石灰化。石灰化は胸部X線では側面像でのみ明らかなことがある。 ・心エコー：心室中隔の拡張早期の異常運動（septal bounce）、呼吸による左右心室の充満の変動、下大静脈の拡張。 ・心臓カテーテル：右室・左室圧のdip and plateau、右房圧のM型・W型波形（深いy谷）、左右心室の拡張末期圧がほぼ等しくなる（差が5mmHg以内）。

拘束型心筋症との鑑別

両者ともに拡張障害とdip and plateauを示す。収縮性心膜炎では心膜肥厚があり、左右心室の拡張期圧がほぼ等しく、吸気時に左右心室の収縮期圧が逆方向に変化する（心室相互依存）。拘束型心筋症では心膜は正常で、心筋自体が硬く、BNPが著明に高値になりやすい。治療法が根本的に異なる（前者は手術で治りうる）ため鑑別は重要である。

その他の心膜疾患との対比

・急性心膜炎：胸痛、心膜摩擦音、広範なST上昇。NSAIDs＋コルヒチン。 ・心タンポナーデ：Beckの三徴（血圧低下、頸静脈怒張、心音減弱）、奇脈。心嚢穿刺・ドレナージ。 ・収縮性心膜炎：拡張障害、心膜ノック音、dip and plateau。心膜切除術。