食卓で止まった箸―「ぼけ」に隠れた高齢者の側頭葉てんかん
第114回医師国家試験 A問題 第46問
国試問題にチャレンジ
78歳の女性。異常行動を主訴に来院した。2年前から徐々に物忘れが目立つようになり，1年前に軽度認知機能障害〈MCI〉と診断された。日常生活に支障がないため経過観察されていた。1か月前，自宅で夫と昼食中に急に箸を落とした際に，夫が声をかけたが返事をせず，動作が止まって中空を見つめ，唾をコックンコックンと飲み込むような動作を繰り返していた。1分程してから突然立ち上がり，部屋の中を行ったり来たりするため，夫が制止しようとすると激しく抵抗した。30分程して徐々に会話が可能となり，普段通りの状態に戻ったが，本人はこの間のことを覚えていなかったという。このような異常行動が1週間に2，3回みられるため，心配した夫に付き添われて受診した。意識は清明。身長148cm，体重46kg。体温36.2℃。脈拍64/分，整。血圧116/68mmHg。呼吸数18/分。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦，軟で，肝・脾を触知しない。改訂長谷川式簡易知能評価スケール21点（30点満点）。脳神経に異常を認めない。腱反射は正常で運動麻痺，感覚障害および運動失調を認めない。 考えられるのはどれか。
- a.せん妄
- b.常同運動症
- c.複雑部分発作
- d.一過性脳虚血発作
- e.むずむず脚症候群
対話形式の解説
ドクター
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突然始まり毎回同じ経過をたどるエピソードを繰り返す場合は、まずてんかんを考えます。動作停止・凝視に始まり、唾を飲み込むような口部自動症、無目的な歩き回りなどの自動症、発作後のもうろう状態が続き、本人が覚えていないという経過は、側頭葉起始の複雑部分発作（焦点意識減損発作）の典型像です。せん妄は誘因を伴い症状が動揺し、TIAは局所神経症状が主体で、常同運動症やむずむず脚症候群は意識が保たれる点で区別できます。高齢者はてんかんの新規発症が最も多い年代で、けいれんを伴わない発作が認知症やせん妄と誤認されやすく、脳波の反復記録や頭部MRIで評価し、少量の抗てんかん薬で改善することも少なくありません。目撃者から発作の型を丁寧に聴取する姿勢は、高齢者の「異常行動」を正しく診断する土台になります。
解答・解説
正解はcです
所見の整理
・78歳女性。2年前から緩徐に進行する物忘れがあり、1年前に軽度認知障害（MCI：日常生活は自立しているが年齢相応以上の認知機能低下がある状態）と診断されている。 ・1か月前から、以下のような一定の型をもつエピソードが週2〜3回、繰り返し起こっている。 ①食事中に突然箸を落とし、呼びかけに応答せず、動作が止まって一点を見つめる（動作停止・凝視）。 ②唾を飲み込むような動作を繰り返す（口部自動症）。 ③約1分後に立ち上がって室内を歩き回り、制止に激しく抵抗する（自動症と発作後のもうろう状態）。 ④約30分かけて徐々に普段の状態に戻る。 ⑤本人はこの間のことを覚えていない（発作中の意識減損・健忘）。 ・診察時は意識清明で、バイタルサインに異常はない。改訂長谷川式簡易知能評価スケール（HDS-R）は21点で、認知症疑いの目安（20点以下）をわずかに上回る軽度低下である。 ・脳神経、腱反射、運動・感覚・協調運動に異常はなく、局所神経症状（巣症状）を認めない。
診断へのプロセス
高齢者の「異常行動」では、認知症の行動・心理症状（BPSD）、せん妄、脳血管障害、てんかんなどが鑑別となる。本例で重要なのは次の点である。 ・突然始まり、毎回ほぼ同じ経過をたどる「発作性・常同的」なエピソードを繰り返している。発作性に同じ症状を反復する場合は、まずてんかんを考える。 ・動作停止・凝視で始まり、口をもぐもぐさせる・唾を飲み込むといった口部自動症が続き、その後に無目的な歩き回りや抵抗がみられ、徐々に回復するという流れは、側頭葉（特に内側側頭葉）に起始する焦点発作の典型的な経過である。 ・発作中のことを覚えていないことから、発作中に意識（気づき）が障害されていたと判断できる。 ・発作間欠期には局所神経症状がなく、意識も清明である。 以上から、意識減損を伴う焦点発作、すなわち複雑部分発作（現在のILAE分類では焦点意識減損発作）が最も考えられる。
高齢者てんかんの視点
高齢者は、てんかんの新規発症率が最も高い年齢層である。高齢発症てんかんでは全身けいれんを伴わない複雑部分発作が多く、発作後のもうろう状態が長引くことや、発作による記憶障害のため、認知症の進行や「ぼけ」と誤認されやすい。原因には脳血管障害、神経変性疾患（アルツハイマー病などの認知症）、頭部外傷、脳腫瘍などがあるが、原因を特定できない例も多い。本例でもMCIの背景があり、認知症の症状と誤認されかねないが、エピソードの発作性・常同性に注目することが診断の鍵となる。
選択肢考察
- ×a. せん妄
せん妄は、身体疾患（感染症、脱水、電解質異常など）、薬剤、手術、環境変化などを誘因として生じる急性の意識障害で、注意障害を中心に、見当識障害、幻覚（特に幻視）、錯覚、精神運動興奮などを伴う。症状は数時間〜数日の単位で動揺し、夕方〜夜間に増悪しやすい。本例のエピソードは誘因なく突然始まり、毎回ほぼ同じ型（動作停止→口部自動症→歩き回り）で約30分で回復することを繰り返しており、背景となる身体疾患も見当たらない。この発作性・常同的な経過と自動症はせん妄では説明できない。
- ×b. 常同運動症
常同運動症は、体を揺らす、手を振る、頭を打ちつけるなど、反復的で目的のない運動行動が持続する状態で、主に知的発達症や自閉スペクトラム症を背景に発達期から認められる。成人・高齢者でも前頭側頭型認知症などで同じ行動を繰り返す常同行動がみられる。いずれも意識は保たれており、本例のような突然の意識減損と健忘を伴う発作性のエピソードとは異なる。
- ○c. 複雑部分発作
複雑部分発作は、大脳の一部から始まり、発作中に意識（気づき）が障害される焦点発作である。動作停止・凝視で始まり、口をもぐもぐさせる、舌なめずり、唾を飲み込むといった口部自動症や、手で物をまさぐる、歩き回るといった自動症を伴い、発作後にはもうろう状態が続くことがある。発作中のことは本人は覚えていない。本例は、突然の動作停止・凝視、唾を飲み込むような口部自動症、無目的な歩き回り、約30分での回復、発作中の健忘が週に2〜3回繰り返されており、側頭葉起始の複雑部分発作の典型像に合致する。診断の確定・補助には脳波検査（側頭部のてんかん性放電）や、原因検索として頭部MRIを行う。
- ×d. 一過性脳虚血発作
一過性脳虚血発作（TIA）は、脳の一過性の虚血によって片麻痺、感覚障害、失語、構音障害、一過性黒内障（片眼の一時的な視力消失）などの局所神経症状が出現し、多くは数分〜1時間以内に消失するものである（画像上の梗塞巣を伴わない）。意識障害は、脳幹網様体や両側視床など広範囲が障害されない限り通常は起こらず、その場合も麻痺や眼球運動障害などの巣症状を伴うのが普通である。本例のように口部自動症や歩き回りといった自動症を伴う常同的な発作を週に何度も繰り返すことは考えにくい。
- ×e. むずむず脚症候群
むずむず脚症候群（レストレスレッグス症候群）は、安静時（座っている・横になっているとき）に主に下肢に「むずむずする」「虫が這うような」不快な異常感覚が生じ、脚を動かしたい強い衝動に駆られ、動かすと軽快する疾患である。夕方〜夜間に増悪し、入眠障害の原因となる。鉄欠乏、腎不全、妊娠などが二次性の原因となる。意識は保たれており、本例の意識減損と自動症を伴うエピソードとは全く異なる。
てんかん発作の分類（ILAE 2017年分類と従来の用語）
・焦点発作（従来の部分発作）：一側大脳半球の限局した領域から始まる発作。 焦点意識保持発作＝従来の単純部分発作（意識が保たれる） 焦点意識減損発作＝従来の複雑部分発作（意識・気づきが障害される） 焦点起始両側強直間代発作＝従来の二次性全般化発作 ・全般発作：発作の始まりから両側大脳半球のネットワークが関与する発作（欠神発作、ミオクロニー発作、強直間代発作など）。
側頭葉てんかんの特徴
・成人の焦点てんかんで最も多い。内側側頭葉（海馬・扁桃体）起始が多く、原因として海馬硬化が代表的である。 ・前兆：上腹部から込み上げてくる不快感、既視感（デジャヴ）、恐怖感、異臭（嗅覚性前兆）など。 ・発作：動作停止・凝視→口部自動症（口をもぐもぐ、舌なめずり、嚥下様運動）や手の自動症（まさぐる、衣服をいじる）→発作後もうろう状態。持続は1〜数分程度で、発作後の回復に時間がかかることがある。
欠神発作との違い
・定型欠神発作は小児に多い全般発作で、数秒〜十数秒の意識消失が突然始まり突然終わり、発作後のもうろう状態がない。脳波で3Hz棘徐波複合を示す。本例のように持続が長く、発作後もうろう状態を伴うものは焦点意識減損発作を考える。
高齢発症てんかん
・てんかんの発症率は小児期と高齢期の二峰性を示し、高齢者で最も高い。 ・原因：脳血管障害が最多で、神経変性疾患（アルツハイマー病など）、頭部外傷、脳腫瘍などが続くが、原因不明例も多い。 ・特徴：けいれんを伴わない焦点意識減損発作が多い、発作後もうろう状態が長い（数時間〜数日に及ぶこともある）、認知症・せん妄・TIAと誤認されやすい。 ・一過性てんかん性健忘（transient epileptic amnesia：TEA）：高齢者にみられる側頭葉てんかんの一型で、反復する一過性の健忘発作を主症状とし、発作中も記憶以外の認知機能は比較的保たれる。発作間欠期にも、いったん覚えたことを数日〜数週の単位で急速に忘れる「加速的長期健忘」や、自伝的記憶の障害がみられることがあり、認知症と誤診されやすい。 ・検査：脳波（1回の記録では異常が捉えられないことも多く、繰り返しや睡眠時の記録が有用）、頭部MRI。 ・治療：少量の抗てんかん薬で発作が抑制されることが多い。高齢者の焦点てんかんでは、副作用・薬物相互作用の少ないレベチラセタムやラモトリギンなどが選択されることが多い。正しく診断・治療すれば、認知症様にみえた症状が改善することもあるため、見逃さないことが重要である。
POINT
・発作性に、同じ型のエピソードを繰り返す→てんかんを考える。 ・動作停止・凝視→口部自動症（唾を飲み込む、口をもぐもぐ）→歩き回り→発作後もうろう、本人は覚えていない→複雑部分発作（焦点意識減損発作）、特に側頭葉てんかん。 ・高齢者はてんかんの新規発症が最も多い年代。けいれんを伴わない発作が多く、認知症やせん妄と誤認されやすい。 ・TIAは局所神経症状が主体で、自動症を伴う常同的な発作を反復しない。 ・少量の抗てんかん薬が有効なことが多く、正しい診断が重要。