酸素飽和度はどこで跳ね上がる？―ステップアップで読み解く成人の心房中隔欠損症
第114回医師国家試験 A問題 第45問
国試問題にチャレンジ
70歳の男性。息切れを主訴に来院した。最近，趣味のグラウンド・ゴルフをするときに息切れを自覚するようになり受診した。喫煙歴はない。心音はⅡ音の固定性分裂を認め，胸骨左縁第2肋間に収縮期雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。下肢に浮腫を認めない。手指にチアノーゼ，ばち指を認めない。心電図は洞調律で不完全右脚ブロックを認める。胸部エックス線写真（A）及び心エコー図（B）を別に示す。その後心臓カテーテル検査を行った。 この患者の各部位の酸素飽和度（％）で正しいのはどれか。 SVC RA RV PA LV a 70 84 83 85 98 b 70 69 83 85 98 c 70 69 69 70 98 d 70 69 69 85 98 e 70 69 69 70 89 SVC：上大静脈，RA：右心房，RV：右心室，PA：肺動脈，LV：左心室
- a.70 84 83 85 98
- b.70 69 83 85 98
- c.70 69 69 70 98
- d.70 69 69 85 98
- e.70 69 69 70 89
対話形式の解説
ドクター
医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクターまとめ
II音の固定性分裂、胸骨左縁第2肋間の駆出性収縮期雑音、不完全右脚ブロック、右心系の拡大と肺血流増加は心房中隔欠損症を示唆し、加齢に伴うシャント量の増加により中高年で労作時の息切れとして発見されることも多い疾患です。心臓カテーテル検査では、左右シャントがある部位から下流で酸素飽和度が上昇する「ステップアップ」が起こり、右心房で上昇すれば心房中隔欠損症、右心室なら心室中隔欠損症、肺動脈なら動脈管開存症と、シャントの位置を推定できます。左右シャントのみであれば左心系の飽和度は正常に保たれ、左心系で低下していれば右左シャントへの移行などを考えます。さらに飽和度からQp/Qsを算出してシャント量を評価し、1.5以上などで閉鎖術を検討します。聴診・画像・オキシメトリーを血行動態の理解で結びつけることが、先天性心疾患全般を読み解く力になります。
解答・解説
正解はaです
所見の整理
・70歳男性。最近、軽い運動（グラウンド・ゴルフ）で息切れを自覚する＝労作時呼吸困難。 ・喫煙歴なし、呼吸音正常、胸部エックス線写真で肺野に異常がない→COPDなどの呼吸器疾患は考えにくい。 ・II音の固定性分裂：呼吸周期にかかわらずII音のA成分（大動脈弁閉鎖音）とP成分（肺動脈弁閉鎖音）の間隔が広いまま変化しない所見で、心房中隔欠損症（ASD）に特徴的である。 ・胸骨左縁第2肋間（肺動脈弁領域）の収縮期雑音：左右シャントにより増えた血流が正常な肺動脈弁を通過することで生じる相対的肺動脈弁狭窄の駆出性雑音である。 ・チアノーゼ・ばち指なし→右左シャントや慢性低酸素血症はない。 ・心電図で不完全右脚ブロック：右心室の容量負荷を反映し、ASD（二次孔型）でよくみられる。 ・胸部エックス線写真：右第2弓（右心房）と左第2弓（肺動脈）の突出、肺血管陰影の増強がみられ、右心系の容量負荷と肺血流増加を示す。 ・心エコー図：心房中隔に欠損があり、カラードプラで左心房から右心房へ向かうシャント血流を認める。
診断
以上より、成人期に労作時呼吸困難で発症した心房中隔欠損症（左右シャント）と診断できる。ASDは小児期に無症状で経過し、加齢に伴う左室の拡張能低下（左房圧上昇）でシャント量が増えるため、中高年になってから息切れ・心房細動・右心不全で発見されることが少なくない。
設問の考え方：酸素飽和度のステップアップ
心臓カテーテル検査では各部位で採血して酸素飽和度を測定し、左右シャントの部位を推定する（オキシメトリー）。正常では、静脈血が流れる右心系（大静脈→右心房→右心室→肺動脈）で酸素飽和度はほぼ一定（70%前後）で、肺で酸素化された後の左心系（肺静脈→左心房→左心室→大動脈）は95%以上となる。 左右シャントがあると、酸素に富む動脈血が右心系に流れ込むため、シャントが合流する部位から下流の酸素飽和度が上昇する。これをステップアップといい、上昇が始まる部位がシャントの位置を示す。 ・心房レベル（ASD、部分肺静脈還流異常）→右心房から上昇 ・心室レベル（心室中隔欠損症：VSD）→右心室から上昇 ・大血管レベル（動脈管開存症：PDA）→肺動脈から上昇 本例はASDなので、上大静脈（70%）に比べて右心房で酸素飽和度が上昇し、その値が右心室・肺動脈まで保たれる。左右シャントのみで右左シャントがないため、左心室の酸素飽和度は正常（98%）に保たれる。これに合致するのはaである。
参考：肺体血流比の推定
肺体血流比（Qp/Qs）＝（動脈血酸素飽和度−混合静脈血酸素飽和度）÷（肺静脈血酸素飽和度−肺動脈血酸素飽和度）で求められる。選択肢aの値を用い、混合静脈血を上大静脈の70%、肺静脈血を左心室と同じ98%と近似すると、Qp/Qs＝（98−70）÷（98−85）＝28÷13≒2.2となり、肺血流が体血流の約2倍という有意な左右シャントであることがわかる（一般にQp/Qs≧1.5でシャント閉鎖の適応が検討される）。
選択肢考察
- ○a. 70 84 83 85 98
上大静脈70%に対し右心房で84%へと酸素飽和度が上昇（ステップアップ）し、その後の右心室83%、肺動脈85%もほぼ同じ高値を保っている。左心房から右心房へ動脈血が流れ込む心房レベルの左右シャントを示すパターンであり、心房中隔欠損症に合致する。左心室は98%と正常で、右左シャントはない。
- ×b. 70 69 83 85 98
右心房（69%）までは上大静脈と同程度で、右心室（83%）で初めてステップアップしている。これは左心室から右心室へ血液が流れ込む心室レベルの左右シャント、すなわち心室中隔欠損症のパターンである。II音の固定性分裂や心エコーでの心房中隔の欠損とは合致しない。
- ×c. 70 69 69 70 98
右心系のどの部位でもステップアップがなく、左心室も98%と正常であり、シャントのない正常な酸素飽和度の分布である。左右シャントが存在するASDの所見とは合わない。
- ×d. 70 69 69 85 98
右心房・右心室では上昇がなく、肺動脈（85%）で初めてステップアップしている。これは大動脈から肺動脈へ血液が流れ込む大血管レベルの左右シャントであり、動脈管開存症（あるいは大動脈肺動脈窓）のパターンである。本例のASDとは合致しない。
- ×e. 70 69 69 70 89
右心系にステップアップがなく、左心室の酸素飽和度が89%と低下している。静脈血が左心系に混入する右左シャント（例：肺高血圧が進行して短絡が逆転したアイゼンメンジャー症候群）や肺での酸素化障害を示すパターンである。本例はチアノーゼ・ばち指がなく、呼吸器疾患も否定的であることから合致しない。
心房中隔欠損症（atrial septal defect：ASD）
・先天性心疾患の中で、成人期に初めて診断されることが最も多い疾患である。女性にやや多い。 ・病型：二次孔型（卵円窩付近の欠損、最多）、一次孔型（房室中隔欠損の不完全型。心電図で左軸偏位を示す）、静脈洞型（上大静脈型では部分肺静脈還流異常を合併しやすい）、冠静脈洞型。 ・血行動態：左房圧＞右房圧のため、心房レベルで左→右シャントが生じ、右心房・右心室・肺動脈の容量負荷と肺血流増加をきたす。
身体所見・検査所見
・II音の固定性分裂：右室の拍出量が多くP成分が遅れるうえ、左右の心房が交通しているため呼吸による右心系への静脈還流量の変動が両心房で均等化され、分裂幅が呼吸で変化しない。 ・胸骨左縁第2肋間の駆出性収縮期雑音（相対的肺動脈弁狭窄）、シャント量が多いと胸骨左縁下部で拡張期ランブル（相対的三尖弁狭窄）を聴取する。欠損孔を通る血流自体は心房間の圧較差が小さく雑音を生じにくい。 ・心電図：不完全（または完全）右脚ブロック、右軸偏位（二次孔型）、高齢者では心房細動の合併が多い。 ・胸部エックス線：右第2弓・左第2弓の突出、肺血管陰影の増強。 ・心エコー：右房・右室の拡大、心室中隔の奇異性運動（右室容量負荷）、カラードプラでの心房間シャント血流。欠損孔の大きさや辺縁の評価には経食道心エコーが有用である。
酸素飽和度ステップアップの目安
・正常では右心系内の酸素飽和度の差はわずかである。心房レベルでは約7%以上、心室・大血管レベルでは約5%以上の上昇があれば、有意な左右シャントを疑う目安とされる。 ・右心房には上大静脈、下大静脈、冠静脈洞の血液が合流し、それぞれ酸素飽和度が異なるため、心房レベルの判定基準はやや大きめに設定されている。
治療
・Qp/Qs≧1.5、右心系の容量負荷所見がある場合などに閉鎖術の適応となる。 ・二次孔型で辺縁が十分あるものはカテーテルによる閉鎖栓留置（経皮的閉鎖術）が選択されることが多い。一次孔型・静脈洞型や大きな欠損は外科的閉鎖を行う。 ・高度の肺高血圧を伴い右左シャントが優位となった状態（アイゼンメンジャー症候群）では閉鎖は禁忌となる。
POINT
・II音の固定性分裂＋胸骨左縁第2肋間の収縮期雑音＋不完全右脚ブロック→心房中隔欠損症。 ・左右シャントの部位は酸素飽和度のステップアップが始まる場所で判断する。 右心房で上昇→ASD、右心室で上昇→VSD、肺動脈で上昇→PDA。 ・左右シャントのみなら左心系の酸素飽和度は正常。左心系で低下していれば右左シャント（アイゼンメンジャー化など）を考える。 ・Qp/Qs＝（動脈血−混合静脈血）÷（肺静脈血−肺動脈血）の酸素飽和度で求める。