酸素は「薬」にも「毒」にもなる―大きなVSDの乳児心不全を利尿薬で乗り切る

所見の整理

・2か月の女児で、新生児期に心室中隔欠損症（ventricular septal defect：VSD）と診断されている。 ・活気はあるが体重増加が鈍ってきた。乳児の心不全では、哺乳時に息切れ・発汗して十分に飲めず、さらに呼吸・心拍で消費エネルギーが増えるため、体重増加不良が代表的な症状となる。 ・脈拍148/分、呼吸数52/分と頻脈・多呼吸傾向があり、季肋下陥没呼吸を伴う。一方、SpO2 98％でチアノーゼはなく、血圧は保たれ、毛細血管再充満時間（CRT）1秒と末梢循環も良好である。つまり低酸素血症や低心拍出（ショック）の状態ではない。 ・聴診：Ⅱ音亢進（肺高血圧を示唆）、胸骨左縁下部の Levine 5/6 の汎収縮期雑音（VSDの短絡血流による雑音。5/6はスリルを伴う非常に強い雑音）、心尖部の Levine 2/6 の拡張期雑音（肺血流が増えた結果、左房から左室へ流入する血液量が増え、僧帽弁を通過する血流が相対的に狭窄様となって生じる拡張期ランブル）。 ・両側のwheezes（肺うっ血による気道の浮腫・狭窄を反映）と肝腫大（右肋骨弓下3cm）がみられ、肺うっ血と体静脈うっ血の両方の徴候がある。 ・心エコー：径8mmと大きなVSDを介した多量の左右短絡、左房・左室の拡大（肺から戻る血液量の増加による左心系の容量負荷）、左室収縮は保持。収縮期に心室中隔が左室側へ圧排されており、右室圧が上昇している（肺高血圧）ことを示す。

病態の考え方

大きなVSDでは、生後に肺血管抵抗が低下するにつれて左室から右室・肺動脈へ流れる左右短絡が増え、生後1〜3か月ごろに心不全症状が顕在化しやすい。本例の病態の本質は「肺血流増加による容量負荷（高肺血流性の心不全）」であり、肺高血圧も肺血管そのものの病変ではなく、主に大量の短絡血流によって生じた高肺血流性のものと考えられる。左室の収縮は保たれており、心筋のポンプ機能が落ちた成人の慢性心不全とは病態が異なる。

設問の考え方

根本治療は近日中の閉鎖手術であるが、それまでの初期対応としては、うっ血（肺うっ血・肝腫大）を軽減して呼吸状態と哺乳を改善させることが目標となる。そのために最も適切なのは利尿薬による容量負荷の軽減である。逆に、肺血管を拡張させて肺血流をさらに増やす処置（酸素投与、肺血管拡張薬）は短絡量を増やして心不全を悪化させるため避ける。

心室中隔欠損症（VSD）の概要

先天性心疾患の中で最も頻度が高い。左室から右室への左右短絡を生じ、短絡血は肺→左房→左室へ戻るため、肺血流増加と左房・左室の容量負荷が起こる。 ・小欠損：無症状のことが多く、自然閉鎖も期待できる。雑音は大きいことが多い（雑音の強さと欠損孔の大きさは比例しない）。 ・中〜大欠損：生後数週〜数か月で肺血管抵抗が下がるにつれ短絡量が増え、心不全（多呼吸、哺乳不良、発汗、体重増加不良、肝腫大）をきたす。放置すると肺血管の器質的変化が進み、肺血管抵抗が体血管抵抗を上回って右左短絡に転じる Eisenmenger 症候群（チアノーゼを伴い、手術不能となる）に至りうるため、乳児期に手術を行う。

乳児の心不全徴候

成人と異なり、浮腫や頸静脈怒張はわかりにくい。多呼吸・陥没呼吸、頻脈、哺乳時の息切れや発汗、哺乳量低下、体重増加不良、肝腫大が重要な徴候である。

聴診所見の読み方

・汎収縮期雑音（胸骨左縁下部）：VSDの短絡血流。 ・心尖部拡張期ランブル：僧帽弁を通る血流量の増加による相対的僧帽弁狭窄の雑音で、短絡量が多い（肺体血流比がおおむね2以上）ことを示唆する。 ・Ⅱ音（肺動脈成分）の亢進：肺高血圧を示唆する。

高肺血流性心疾患の内科治療

・利尿薬（フロセミド、スピロノラクトン）で容量負荷を軽減する。 ・必要に応じてACE阻害薬などで体血管抵抗を下げ、短絡量の減少を図ることがある。 ・哺乳負担を減らすための高カロリー乳や、経管栄養の併用。 ・酸素投与や肺血管拡張薬は肺血管抵抗を下げて肺血流を増やすため、原則として避ける。 ・内科治療で心不全が制御できない例や、肺高血圧が進行する例では、早期に外科的閉鎖術を行う。