歯突起にかぶった「冠」―高齢者の発熱と頸部痛に潜む偽痛風
第113回医師国家試験 D問題 第40問
国試問題にチャレンジ
78歳の女性。発熱と頸部痛を主訴に来院した。4週間前に39.0℃の発熱，右足関節部に腫脹，疼痛が出現した。数日で右足関節部の症状は改善し，解熱した。5日前から再び発熱し，頸部痛が出現したため受診した。体温38.4℃。脈拍104/分，整。血圧134/74mmHg。呼吸数18/分。SpO2 97％（room air）。頸部は疼痛による可動域制限がある。四肢関節に腫脹，圧痛を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦，軟で，肝・脾を触知しない。圧痛を認めない。尿所見に異常を認めない。赤沈110mm/1時間。血液所見：赤血球385万，Hb 10.8g/dL，Ht 40％，白血球9,800（好中球82％，単球6％，リンパ球12％），血小板52万。血液生化学所見：総蛋白6.3g/dL，アルブミン3.0g/dL，総ビリルビン0.8mg/dL，AST 12U/L，ALT 14U/L，LD 264U/L（基準176～353），尿素窒素19mg/dL，クレアチニン0.5mg/dL。CRP 18mg/dL。脳脊髄液検査に異常を認めない。頸部CTの矢状断像および水平断像を別に示す。 最も考えられるのはどれか。
- a.Behçet病
- b.結核性脊椎炎
- c.関節リウマチ
- d.後縦靱帯骨化症
- e.結晶誘発性関節炎
対話形式の解説
ドクター
医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクターまとめ
高齢者で高熱を伴う急性単関節炎が数日で自然寛解し、時期をおいて別部位に再燃する経過は、ピロリン酸カルシウム（CPP）結晶による偽痛風を代表とする結晶誘発性関節炎を示唆します。発熱・急性頸部痛・著明な炎症反応に加え、頸部CTで歯突起を冠状に取り囲む石灰化を認めればcrowned dens syndrome（環軸関節偽痛風）と考えられ、髄膜炎（髄液検査で否定）、化膿性脊椎炎、リウマチ性多発筋痛症などとの鑑別が重要です。結核性脊椎炎、関節リウマチ、後縦靱帯骨化症は緩徐進行性で、急性発症・自然寛解という経過に合いません。CPP結晶は弱い正の複屈折、尿酸ナトリウム結晶は針状で負の複屈折を示し、治療はNSAIDs、無効時は副腎皮質ステロイドが基本です。偽痛風は強い炎症反応を伴いうるため、高齢者の不明熱の鑑別に加えておくことが診断の遅れを防ぐ鍵になります。
解答・解説
正解はeです
所見の整理
・78歳の高齢女性。 ・4週間前: 39.0℃の高熱とともに右足関節の腫脹・疼痛が急に出現し、数日で自然に軽快・解熱した（急性単関節炎の自然寛解）。 ・5日前から: 再び発熱し、今度は頸部痛が出現。頸部は痛みのために可動域が制限されている。 ・現在、四肢関節に腫脹・圧痛はなく、心肺・腹部・尿所見に異常はない。脳脊髄液検査も正常で、髄膜炎は否定的である。 ・検査: 赤沈110 mm/1時間と著明亢進、CRP 18 mg/dLと高値、白血球9,800（好中球82％）と好中球優位の軽度上昇、血小板52万と反応性増加、Hb 10.8 g/dLの軽度貧血、アルブミン3.0 g/dLの低下。いずれも強い全身性炎症を示す。 ・頸部CT: 矢状断・水平断で、軸椎の歯突起（dens）を取り囲むように石灰化像がみられる。
診断へのプロセス
高齢者が「高熱を伴う急性関節炎」を起こし、数日で自然に治まり、時期をおいて別の部位に再燃するという経過は、結晶誘発性関節炎の典型的なパターンである。高齢女性で大関節（足関節・膝関節・手関節など）に生じることから、痛風よりもピロリン酸カルシウム（CPP）結晶による偽痛風（CPPD病）が考えやすい。 今回の頸部痛は、歯突起周囲（環椎横靱帯など）にCPP結晶が沈着し、急性炎症を起こした「crowned dens syndrome（環軸関節偽痛風）」と考えられる。CTで歯突起が冠（crown）をかぶったように見える石灰化が特徴で、本例の画像所見と一致する。 高熱・項部の痛み・炎症反応高値から、髄膜炎や化膿性脊椎炎、リウマチ性多発筋痛症などとの鑑別が問題になるが、髄液所見は正常であり、CTで特徴的な石灰化が確認できることが決め手となる。高齢者の不明熱の原因としても重要である。
設問の考え方
「急性発症し自然寛解・再燃する関節炎」という時間経過と、「歯突起周囲の石灰化」という画像所見を結び付けて、結晶誘発性関節炎を選ぶ。緩徐進行性の疾患（結核性脊椎炎、関節リウマチ、後縦靱帯骨化症）はこの経過に合わない。
選択肢考察
- ×a. Behçet病
Behçet病は、口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍、外陰部潰瘍、皮膚症状（結節性紅斑様皮疹など）、眼症状（ぶどう膜炎）を4主症状とする慢性再発性の炎症性疾患である。副症状として関節炎を伴うことはあるが、好発年齢は20〜40歳代であり、本例ではアフタ・外陰部潰瘍・眼症状などの主症状が一切記載されていない。歯突起周囲の石灰化も説明できない。
- ×b. 結核性脊椎炎
結核性脊椎炎（脊椎カリエス）は胸腰椎移行部に好発し、微熱・倦怠感・背部痛が慢性に進行する。炎症反応も比較的軽度のことが多い。画像では椎間板と隣接椎体の破壊、椎体の圧潰による後弯（亀背）、傍脊椎膿瘍（冷膿瘍）が特徴である。本例は高熱を伴う急性発症で、自然寛解を経ており、足関節炎のエピソードも説明できない。CTでも骨破壊ではなく歯突起周囲の石灰化が主体である。
- ×c. 関節リウマチ
関節リウマチは手指のPIP（近位指節間）関節・MCP（中手指節）関節・手関節などに左右対称性の多発関節炎を起こし、朝のこわばりを伴って緩徐・持続性に進行する。頸椎病変としては環軸椎亜脱臼が重要であるが、本例のように単関節炎が数日で自然寛解し、部位を変えて再燃する経過はとらない。また現時点で四肢関節に腫脹・圧痛がなく、多発関節炎の所見を欠く。
- ×d. 後縦靱帯骨化症
後縦靱帯骨化症（OPLL）は、椎体後面を縦走する後縦靱帯が骨化して脊柱管が狭窄し、脊髄や神経根の圧迫による感覚障害・運動障害（頸髄症）を緩徐に引き起こす疾患である。中年以降の男性に多く、指定難病である。CTでは椎体後縁に沿った骨化巣が脊柱管内に突出してみえる。発熱や高度の炎症反応、急性関節炎は伴わず、本例の経過・所見とは合わない。
- ○e. 結晶誘発性関節炎
高齢者で、高熱を伴う急性単関節炎（右足関節）が数日で自然寛解し、その後頸部痛として再燃している。CRP・赤沈などの炎症反応が著明に高く、頸部CTで歯突起周囲に石灰化がみられることから、ピロリン酸カルシウム結晶の沈着による偽痛風が環軸関節に生じたcrowned dens syndromeと診断できる。偽痛風は高熱や好中球増多、CRP高値を伴うことがまれでなく、本例の検査所見に矛盾しない。治療はNSAIDsが基本で、効果不十分の場合や腎機能障害などでNSAIDsが使いにくい場合は副腎皮質ステロイドを用いる。
結晶誘発性関節炎の整理
1. 痛風: 尿酸ナトリウム結晶。中年男性に多く、第1中足趾節（MTP）関節に好発する。高尿酸血症が背景。関節液中に針状で負の複屈折を示す結晶を認める。 2. 偽痛風（CPPD病）: ピロリン酸カルシウム（CPP）結晶。高齢者に多く性差は小さい。膝関節に最も多く、手関節・足関節・肩関節などにも生じる。関節液中に菱形〜棒状で弱い正の複屈折を示す結晶を認める。エックス線で軟骨石灰化（膝半月板、手関節の三角線維軟骨など）がみられる。誘因として手術・感染・脱水などの身体的ストレスがある。副甲状腺機能亢進症、ヘモクロマトーシス、低Mg血症、低リン血症などが背景疾患となりうる。 3. 塩基性リン酸カルシウム（ハイドロキシアパタイト）沈着症: 石灰沈着性腱板炎など。
crowned dens syndrome（環軸関節偽痛風）
・歯突起周囲（環椎横靱帯など）にCPP結晶やハイドロキシアパタイトが沈着し、急性炎症を起こした病態。 ・高齢女性に多く、急な発熱・後頸部痛・頸部の回旋制限で発症し、CRP高値を伴う。 ・髄膜炎、化膿性脊椎炎、リウマチ性多発筋痛症、巨細胞性動脈炎などとの鑑別が必要で、高齢者の不明熱の原因として重要である。 ・診断には頸部CTが有用で、歯突起を冠状に取り囲む石灰化を認める（単純エックス線では描出しにくい）。 ・治療はNSAIDs、無効例では短期間の副腎皮質ステロイド。多くは数日〜数週で改善する。
偽痛風と化膿性関節炎の鑑別
いずれも高熱・関節腫脹・炎症反応高値を示しうるため、関節液の穿刺・検査（結晶の有無、グラム染色、培養）で鑑別するのが原則である。
POINT
・高齢者で、高熱を伴う急性単関節炎が数日で自然寛解し再燃する → 偽痛風（CPP結晶）を考える。 ・発熱＋急性頸部痛＋炎症反応高値で、頸部CTの歯突起周囲石灰化 → crowned dens syndrome（環軸関節偽痛風）。 ・髄膜炎（髄液検査で否定）、化膿性脊椎炎、リウマチ性多発筋痛症との鑑別が重要。 ・偽痛風の結晶は弱い正の複屈折、痛風（尿酸ナトリウム）は針状で負の複屈折。 ・治療はNSAIDs、無効時は副腎皮質ステロイド。