青く見えるしみは「深い」―太田母斑と真皮メラノサイトーシスで整理する色素斑

正解はaです

選択肢考察

1. ○a.  太田母斑

   太田母斑は、三叉神経第1・第2枝の支配領域（眼瞼周囲、頬部、前額、鼻翼など）に片側性に生じる褐青色〜灰青色の色素斑である。組織学的には真皮の上層から中層にかけて、紡錘形の真皮メラノサイトが膠原線維の間に散在性に増えている。真皮の比較的浅い層にメラニンがあるため、褐色と青色が混在した色調になる。眼球結膜（強膜）や口蓋粘膜にも色素沈着を伴うことがある。自然消退は期待しにくく、Qスイッチレーザー（ルビー、アレキサンドライト、Nd:YAG）が治療の第一選択であり、よく反応する。真皮メラノサイトが増生する疾患であり、正しい。

2. ×b.  表皮母斑

   表皮母斑は、表皮の角化細胞が先天的・限局的に過形成を起こす過誤腫（組織の構成成分が局所で過剰に増えたもの）である。出生時または幼児期から、褐色〜常色の疣状（いぼ状）丘疹が線状・帯状に配列することが多く、Blaschko線（胎生期の細胞移動の経路を示すとされる線）に沿う分布が特徴である。組織像は表皮の乳頭腫状増殖、表皮肥厚、過角化であり、色調が褐色にみえるのは基底層のメラニン増加による。真皮メラノサイトの増生はみられないため、誤りである。

3. ×c.  扁平母斑

   扁平母斑は、境界明瞭で隆起しない均一な淡褐色〜褐色の色素斑である。組織学的には表皮基底層のメラニン色素が増加しているが、メラノサイトの数は正常かわずかな増加にとどまり、真皮内のメラノサイト増生はない。わが国では、神経線維腫症1型などの基礎疾患に伴うものをカフェオレ斑、単独で生じるものを扁平母斑と呼び分けることが多いが、組織像は同じである。表皮の病変であるため、誤りである。なお、思春期以降に肩などに生じ多毛を伴う遅発性扁平母斑（Becker母斑）も同様に基底層のメラニン増加を示す。

4. ×d.  色素性蕁麻疹

   色素性蕁麻疹は、皮膚肥満細胞症（皮膚に肥満細胞がクローン性に増殖・集積する疾患）の代表的な病型で、小児に多い。褐色の斑や丘疹が多発し、病変部をこすると肥満細胞からヒスタミンなどが放出されて膨疹・発赤を生じる（Darier徴候陽性）。組織学的には真皮上層に肥満細胞が増えており、トルイジンブルー染色で異染性を示す顆粒やトリプターゼ・c-kit（CD117）陽性で確認される。色調が褐色なのは基底層のメラニン増加による。増えているのは肥満細胞であってメラノサイトではないため、誤りである。

5. ×e.  café au lait斑

   カフェオレ斑は、ミルクコーヒー色の境界明瞭な扁平な色素斑で、組織学的には扁平母斑と同じく表皮基底層のメラニン色素が増加したものである。真皮メラノサイトの増生はないため、誤りである。臨床的には神経線維腫症1型（von Recklinghausen病）との関連が重要で、思春期前で最大径5mm以上、思春期以後で15mm以上のカフェオレ斑が6個以上あることが診断基準の一項目となっている。McCune-Albright症候群でも、境界が不整（「メイン州の海岸線」様）な大型のカフェオレ斑がみられる。