押しても消えない赤紫の点―ガラス一枚で見抜くIgA血管炎の紫斑

所見の整理

・11歳の男児。学童期の小児である。 ・2日前から下腿に皮疹が出現し、その翌日から腹痛と膝関節痛が加わった。 ・体温36.5℃で発熱はなく、脈拍・呼吸数も正常範囲である。 ・眼瞼結膜・眼球結膜に異常なし（貧血や結膜充血なし）、咽頭発赤なし、頸部リンパ節腫脹なし。 ・腹部は平坦で、臍周囲に軽い圧痛がある。 ・写真では、下腿に数mm大の赤紫色の小さな皮疹が多発・散在しており、一部はやや隆起して見える（触知性紫斑 palpable purpura）。

診断へのプロセス

小児で「下肢の紫斑＋腹痛＋関節痛」がそろえば、まずIgA血管炎（かつてのSchönlein-Henoch紫斑病、またはアレルギー性紫斑病）を考える。IgA血管炎は、IgAを主体とする免疫複合体が皮膚・消化管・関節・腎臓の細い血管（毛細血管や細静脈）の壁に沈着して起こる小血管炎である。古典的には、①下肢優位の触知性紫斑、②腹痛（消化管の粘膜下出血・浮腫による）、③関節痛・関節炎（膝・足関節に多い）、④腎炎（血尿・蛋白尿）の4つが主要症状とされ、本例は①〜③を満たす。 鑑別としては川崎病が挙がるが、5日以上続く発熱、眼球結膜充血、口唇・咽頭の発赤、頸部リンパ節腫脹がいずれもないため否定的である。また、免疫性血小板減少性紫斑病（ITP）でも紫斑は出るが、腹痛や関節痛は伴わず、紫斑は平坦で下肢に限局しない。発熱がなく全身状態も比較的保たれていることから、敗血症に伴う電撃性紫斑なども考えにくい。

設問の考え方

本問は診断名そのものではなく、「この患児の皮疹（紫斑）で確認される皮膚所見」を問うている。皮膚科の基本手技・誘発現象（硝子圧法、Nikolsky現象、Darier徴候、物理的誘発試験、光線誘発試験など）と、それぞれがどの皮疹・疾患で陽性になるかを対応づけて考える。紫斑の本質は「血管の外に漏れ出た赤血球」であるという点が鍵になる。

IgA血管炎（Schönlein-Henoch紫斑病）の概要

・2012年のChapel Hill分類で、IgA優位の免疫複合体が小血管に沈着する小血管炎として「IgA血管炎」と命名された。旧称はSchönlein-Henoch紫斑病、アレルギー性紫斑病である。 ・小児に最も多い血管炎で、好発年齢は3〜10歳前後。上気道感染（溶連菌感染など）の後に発症することが多い。 ・皮膚：下肢伸側・殿部に左右対称に出る、軽く隆起した触知性紫斑。病理では白血球破砕性血管炎がみられ、蛍光抗体法で血管壁にIgA沈着を認める。 ・消化器：腹痛、嘔吐、下血。腸管壁の浮腫・出血により腸重積を合併することがある。紫斑より先に腹痛が出る例もあり、急性腹症と紛らわしい。 ・関節：膝・足関節の疼痛・腫脹。関節の破壊は残さない。 ・腎：紫斑病性腎炎（IgA腎症と同様の組織像）。長期予後を左右するため、紫斑消退後もしばらく尿検査で経過をみる。 ・検査：血小板数・凝固能は正常である（血小板減少による紫斑と区別する点）。第XIII因子活性が低下することがあり、腹痛が強い例で補充療法が行われることがある。 ・治療：多くは安静と対症療法で自然軽快する。強い腹痛や消化管出血には副腎皮質ステロイドを用いる。

皮膚科の主な誘発現象・検査の整理

・硝子圧法：紅斑は退色、紫斑は退色しない。 ・Nikolsky現象：天疱瘡、SSSS、TEN。 ・Darier徴候：色素性蕁麻疹（肥満細胞症）。 ・皮膚描記症：機械性蕁麻疹。 ・Köbner現象：乾癬、扁平苔癬、尋常性白斑など。 ・Auspitz現象：乾癬の鱗屑を剝がすと点状出血がみられる。 ・針反応：Behçet病。 ・光線照射試験：光線過敏症（多形日光疹、SLE、薬剤性など）。 ・物理的誘発試験：温熱蕁麻疹、寒冷蕁麻疹など。