運動中に倒れる17歳―心エコーが映す「厚い壁」と、映さない「水」

所見の整理

・17歳女子が、ジョギング中・ソフトボールの試合中という「運動中」に1〜2分の一過性意識消失を2回起こしている。自然に完全回復しており、失神と考えてよい。 ・診療所で心電図異常を指摘されている。 ・身体所見ではⅣ音（心房収縮期に硬くなった心室へ血液が流入する際の音で、左室の拡張障害＝コンプライアンス低下を示す）と、胸骨右縁第3肋間のⅢ/Ⅵ度の収縮期駆出性雑音（左室から大動脈へ駆出される血流が狭い部位を通過するときの雑音）を聴取する。 ・頸動脈雑音なし、頸静脈怒張なし、下腿浮腫なし、Hb 14.5g/dLで貧血なし、神経学的異常なし。安静時のバイタルサインも正常である。

鑑別の進め方

若年者の失神の多くは血管迷走神経反射や起立性低血圧など予後良好なものだが、「運動中の失神」は心原性失神を強く疑う警告サインである。若年者で運動中に失神を起こす心疾患としては、肥大型心筋症、大動脈弁狭窄症、先天性QT延長症候群、カテコラミン誘発多形性心室頻拍、冠動脈起始異常、不整脈原性右室心筋症などが挙がる。 本例では心電図異常、Ⅳ音、収縮期駆出性雑音がそろっており、器質的心疾患の存在が示唆される。貧血はなく、頸動脈病変や神経疾患を示す所見もない。

心エコー図

左室長軸断面・短軸断面およびMモードで左室壁が著明に肥厚しており、特に心室中隔の肥厚が後壁に比べて目立つ（非対称性中隔肥大：ASH）。さらに収縮期に僧帽弁前尖が心室中隔側へ引き寄せられる所見（僧帽弁収縮期前方運動：SAM）がみられ、左室流出路が狭くなっている。左室後壁や左房の背側にエコーフリースペース（心嚢液を示す無エコー域）は認めない。 以上から閉塞性肥大型心筋症（HOCM）と診断する。

失神の機序

HOCMでは運動により交感神経が緊張すると、心収縮力の増大・心拍数増加による拡張期短縮・末梢血管拡張による後負荷低下が重なり、左室流出路の圧較差が増大して心拍出量が急に低下する。また心室頻拍・心室細動など致死的不整脈が失神や突然死の原因になることもある。

設問の考え方

「適切でないもの」を選ぶ問題である。診断（肥大型心筋症）と画像所見に照らして、事実と異なる説明、あるいは病態から見て不適切な指導を探す。心エコー図で心嚢液を認めないにもかかわらず「心臓の周りに多量の水が溜まっている」と説明するのは事実に反する。

肥大型心筋症（HCM）の概要

・高血圧や弁膜症など肥大を説明できる原因がないのに、左室（ときに右室）心筋が不均一に肥大し、拡張機能障害をきたす疾患。 ・多くはサルコメア蛋白遺伝子の変異による常染色体顕性遺伝で、家族内発症が多い。 ・左室流出路に安静時または誘発時に30mmHg以上の圧較差があるものを閉塞性（HOCM）と呼ぶ。そのほか心室中部閉塞性、心尖部肥大型などの病型がある。

典型的所見

・聴診: Ⅳ音、胸骨左縁〜心尖部の収縮期駆出性雑音（HOCM）。雑音はバルサルバ法や立位（前負荷低下）で増強し、蹲踞やハンドグリップ（前負荷・後負荷増大）で減弱する。大動脈弁狭窄症の雑音とは逆の反応をとる点が鑑別に役立つ。 ・心電図: 左室高電位、ST-T変化、異常Q波、心尖部肥大型では巨大陰性T波。 ・心エコー: ASH（中隔厚/後壁厚比1.3以上が目安）、SAM、大動脈弁の収縮中期半閉鎖、拡張障害。 ・心臓MRI: 遅延造影による線維化の評価。

突然死の主な危険因子

心停止・持続性心室頻拍の既往、突然死の家族歴、原因不明の失神、非持続性心室頻拍、最大壁厚30mm以上、運動時の血圧反応異常、左室心尖部瘤、広範な遅延造影、左室駆出率低下など。リスクが高ければICD植込みを検討する。

治療

・薬物: β遮断薬、非ジヒドロピリジン系Ca拮抗薬（ベラパミル）、シベンゾリンなどのⅠa群抗不整脈薬。近年は心筋ミオシン阻害薬（マバカムテン）も用いられる。 ・避けるべき薬: 硝酸薬、ジギタリス、強い血管拡張薬、利尿薬の過量など（前負荷・後負荷の低下や収縮力増強で閉塞が悪化する）。 ・薬物抵抗性の閉塞には経皮的中隔心筋焼灼術（PTSMA）や中隔心筋切除術を行う。