StudyMed医師国家試験

菓子パン生活の果てに―腱反射が消えたふらつきはビタミンB1欠乏のサイン

第112回医師国家試験 E問題 第29問

国試問題にチャレンジ

第112回 E問題 第29問

35歳の男性。ふらつきを主訴に来院した。1年前に仕事上のトラブルをきっかけに退職した。その後は自宅に閉じこもりがちになり,食事は不規則で菓子パンやおにぎりを好んで摂取していた。1週間前から歩行時のふらつきが目立つようになり四肢のしびれ感も訴えるようになったため,心配した家族に付き添われて受診した。意識は清明。脈拍72/分,整。血圧124/68mmHg。腱反射は,上肢では減弱し,膝蓋腱反射とアキレス腱反射は消失している。Babinski徴候は陰性である。四肢筋力は遠位部優位に低下している。両下肢で痛覚過敏,振動覚の低下を認める。  この患者に補充すべきなのはどれか。

  1. a.亜鉛
  2. b.葉酸
  3. c.ニコチン酸
  4. d.ビタミンB1
  5. e.ビタミンB12

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、偏った食生活の若年男性に出てきた神経症状から、どの栄養素が欠けているかを見抜く問題だ。着眼点は2つ。ひとつは神経所見から「障害されているのは中枢か末梢か」を見極めること、もうひとつは食事の中身から「何が足りなくなりやすいか」を考えることだよ。まず神経所見の組み合わせをどう読むかな。
医学生医学生
腱反射が下がっていて、遠位優位の筋力低下と感覚障害があるので、末梢神経の障害でしょうか。
ドクタードクター
その通り。腱反射の減弱・消失、手袋靴下型に近い遠位優位の運動・感覚障害は、多発ニューロパチーの典型的なパターンだ。長い神経ほど末端から傷みやすいから、症状は足先から目立ってくる。Babinski徴候が陰性で反射も亢進していないので、錐体路が障害されている根拠はない。
医学生医学生
ふらつきは小脳の問題かと一瞬思いましたが、振動覚が落ちているので深部感覚の障害によるものですね。神経内科の講義で習った感覚性運動失調です。
ドクタードクター
よく結びつけたね。深部感覚が入ってこないと足の位置がわからず、ふらついてしまう。そこに下肢遠位の筋力低下も加わっている。では次に食事に注目しよう。菓子パンやおにぎりばかりの生活は、栄養的にどういう特徴がある?
医学生医学生
糖質ばかりで、肉や魚、豆類のようなおかずが少ない食事ですね。
ドクタードクター
そこがポイントなんだ。ビタミンB1、つまりチアミンは、活性型のチアミン二リン酸としてピルビン酸脱水素酵素などの糖代謝酵素の補酵素になる。糖質をたくさん摂るほど消費が増えるのに、副食が乏しいから摂取は足りない。しかも水溶性で体内の貯蔵が少ないので、数週間から数か月で欠乏症状が出てしまう。
医学生医学生
需要が増えて供給が減る、という二重の要因なんですね。答えはビタミンB1でいいでしょうか。
ドクタードクター
正解。末梢神経障害が主体のビタミンB1欠乏、いわゆる乾性脚気だ。下肢の痛覚過敏、つまりジンジン・ヒリヒリする異常感覚も脚気らしい所見だよ。治療はビタミンB1を補充し、食生活を立て直すことだ。では、ほかの候補も確認しよう。一番紛らわしいのはどれかな。
医学生医学生
ビタミンB12です。CBTの勉強で、B12欠乏も神経障害を起こすと覚えました。振動覚低下もありますし。
ドクタードクター
そこが最大のひっかけだね。B12欠乏の代表は亜急性連合性脊髄変性症で、脊髄の後索と側索が障害される。後索障害で振動覚や位置覚が落ちるのは共通だけれど、側索、つまり錐体路の障害で腱反射亢進やBabinski徴候陽性がみられやすい。末梢神経障害を合併してアキレス腱反射が落ちることもあるけれど、今回のように上肢まで含めて反射が全般に低下し、Babinski陰性なら末梢主体と考えるのが自然だ。
医学生医学生
それに、B12は肝臓に何年分も蓄えられているから、1年程度の偏食では欠乏しにくいんでしたよね。
ドクタードクター
その通り。B12欠乏は胃全摘後や悪性貧血のような吸収障害が原因のことが多く、胃全摘から症状が出るまで年単位かかる。体内の貯蔵量の違いは、発症までの時間を考えるうえで大事な視点だ。では葉酸はどうだろう。
医学生医学生
葉酸欠乏は巨赤芽球性貧血ですよね。B12と似ているけれど、神経症状は目立たないと習いました。
ドクタードクター
そう。葉酸欠乏の中心は巨赤芽球性貧血や舌炎で、神経障害は一般に目立たない。妊娠初期の欠乏が神経管閉鎖障害のリスクになる点も有名だね。今回は貧血を示す所見もない。ニコチン酸はどうかな。
医学生医学生
ナイアシン欠乏はペラグラで、皮膚炎・下痢・認知機能障害の3Dですね。皮膚や消化器の症状がないので合いません。
ドクタードクター
正解。亜鉛欠乏も味覚障害、口囲や四肢末端の皮膚炎、脱毛、創傷治癒遅延が中心で、多発ニューロパチーの典型的な原因ではない。栄養素ごとに「どの臓器に症状が出るか」を整理しておくと迷わないよ。
医学生医学生
ビタミンB1欠乏といえばWernicke脳症も思い出します。今回は意識清明で眼の症状もないので、そこまでは至っていないということですか。
ドクタードクター
いいところに気づいたね。B1欠乏の中枢神経障害がWernicke脳症で、意識障害、眼球運動障害、小脳性運動失調が三徴だ。慢性化すると記銘力障害や作話を特徴とするKorsakoff症候群に移行することがある。脚気にも末梢神経障害が主体の乾性脚気と、高拍出性心不全や浮腫が主体の湿性脚気があり、急激に心不全が進む衝心脚気は命に関わる。
医学生医学生
救急外来の実習で、アルコール多飲の患者さんにはブドウ糖より先にビタミンB1を入れるように言われました。
ドクタードクター
大切な臨床上の注意点だね。B1が足りない状態でブドウ糖を先に入れると、糖代謝でB1がさらに消費されてWernicke脳症を誘発・悪化させるおそれがある。アルコール多飲、妊娠悪阻、高齢者の低栄養、長期の経静脈栄養などのリスクがあれば、ビタミンB1を先に、あるいは同時に投与する。現代でも、清涼飲料水や菓子パン中心の食生活で脚気は起こりうると覚えておこう。

まとめ

糖質に偏った食生活の患者に、腱反射の減弱・消失、四肢遠位優位の筋力低下、下肢の痛覚過敏や振動覚低下がみられれば、ビタミンB1欠乏による脚気(多発ニューロパチー)を考えます。ビタミンB1は糖代謝の補酵素で、水溶性のため貯蔵が少なく、糖質の過剰摂取で需要が増えるため短期間で欠乏しやすいのが特徴です。鑑別で重要なビタミンB12欠乏は亜急性連合性脊髄変性症として腱反射亢進やBabinski徴候陽性をきたしやすく、体内貯蔵が多いため欠乏までに年単位を要します。ビタミンB1欠乏は進行すると心不全(湿性脚気)やWernicke脳症をきたし、欠乏が疑われる患者ではブドウ糖輸液より先にビタミンB1を投与することが重要です。神経所見から病変部位を推定し、食歴から欠乏しやすい栄養素を絞り込む考え方は、栄養障害による神経疾患全般の診療に役立ちます。

解答・解説

正解はdです

所見の整理

・35歳男性。1年前から自宅に閉じこもりがちで、食事は不規則、菓子パンやおにぎりといった炭水化物中心の偏った食生活が続いている。 ・1週間前から歩行時のふらつきと四肢のしびれ感が出現した。 ・意識は清明で、意識障害や眼球運動障害の記載はない。 ・腱反射:上肢は減弱、膝蓋腱反射とアキレス腱反射は消失。Babinski徴候は陰性。 ・筋力:四肢で遠位部優位に低下。 ・感覚:両下肢で痛覚過敏、振動覚低下。

病変部位の推定

腱反射の低下・消失、四肢遠位部優位の筋力低下、下肢に強い感覚障害という組み合わせは、末梢神経が左右対称に、長い神経の末端から障害される多発ニューロパチー(ポリニューロパチー)の典型的なパターンである。Babinski徴候が陰性で腱反射が亢進していないことから、錐体路(中枢の運動経路)の障害は示唆されない。ふらつきは、振動覚低下に表れる深部感覚の障害(感覚性運動失調)と下肢遠位の筋力低下によるものと考えられる。

原因の推定

菓子パンやおにぎりのように糖質に偏り、副食(肉・魚・豆類など)が乏しい食事を1年続けている点が重要である。ビタミンB1(チアミン)は糖質を代謝してエネルギーを得る過程の補酵素として働くため、糖質を多くとるほど消費量が増える。しかも水溶性で体内貯蔵量が少なく、摂取不足が続くと数週間から数か月で欠乏症状が現れる。糖質偏重の食生活、感覚運動性の多発ニューロパチー、腱反射消失、下肢の痛覚過敏(灼熱感やジンジンする痛み)という組み合わせから、ビタミンB1欠乏による脚気(末梢神経障害が主体の乾性脚気)と診断できる。

設問の考え方

設問は補充すべき栄養素を問うている。末梢神経障害をきたす栄養素欠乏の鑑別として、特にビタミンB12欠乏との区別が重要である。ビタミンB12欠乏では脊髄の後索と側索が障害される亜急性連合性脊髄変性症が代表的で、側索(錐体路)障害による腱反射亢進やBabinski徴候陽性がみられやすい。本例は腱反射が消失しBabinski徴候陰性であり、末梢神経障害主体のビタミンB1欠乏に合致する。

選択肢考察

  1. ×a.  亜鉛

    誤り。亜鉛は多くの酵素の構成成分となる微量元素で、欠乏すると味覚障害、口囲や四肢末端の皮膚炎(腸性肢端皮膚炎様の皮疹)、脱毛、創傷治癒の遅延、免疫能低下、成長障害などをきたす。多発ニューロパチーは亜鉛欠乏の典型的な症状ではなく、本例の所見とは合わない。

  2. ×b.  葉酸

    誤り。葉酸はDNA合成に必要なビタミンで、欠乏すると巨赤芽球性貧血(大球性貧血)や舌炎を生じる。妊娠初期の欠乏は胎児の神経管閉鎖障害のリスクとなる。葉酸欠乏ではビタミンB12欠乏と異なり、神経障害は目立たないのが一般的である。本例では貧血を示す所見もなく、神経症状の説明として適さない。

  3. ×c.  ニコチン酸

    誤り。ニコチン酸(ナイアシン)が欠乏するとペラグラを発症する。ペラグラは皮膚炎(dermatitis:日光露光部の紅斑や色素沈着)、下痢(diarrhea)、精神神経症状(dementia:認知機能低下など)の三徴「3D」が特徴で、進行すると死(death)に至るため4Dともいわれる。本例には皮膚症状も消化器症状もなく、末梢神経障害が主体であるため合致しない。

  4. ○d.  ビタミンB1

    正しい。ビタミンB1(チアミン)は、活性型であるチアミン二リン酸として、ピルビン酸脱水素酵素などの糖代謝酵素の補酵素となる。欠乏するとエネルギー産生が滞り、神経や心筋が障害される。糖質に偏った食生活は需要増と摂取不足が重なるため欠乏を招きやすい。末梢神経が障害されると、腱反射の減弱・消失、四肢遠位優位の筋力低下と感覚障害、下肢の痛覚過敏や異常感覚を呈し、本例の所見とよく一致する(脚気)。治療としてビタミンB1を補充し、あわせて食生活を改善する。

  5. ×e.  ビタミンB12

    誤り。ビタミンB12欠乏では巨赤芽球性貧血、萎縮性舌炎(Hunter舌炎)に加え、亜急性連合性脊髄変性症を生じる。これは脊髄の後索(振動覚・位置覚の経路)と側索(錐体路)が障害される病態で、深部感覚障害に加えて腱反射亢進とBabinski徴候陽性をきたしやすい。末梢神経障害を合併するとアキレス腱反射が低下することもあるが、本例のように上肢を含めて腱反射が全般に低下・消失し、Babinski徴候陰性である所見は末梢神経障害が主体と考えられる。また、ビタミンB12は肝臓に数年分が蓄えられているため、偏食が1年続いた程度で欠乏症状が出ることは通常なく、胃全摘や悪性貧血など吸収障害が原因となることが多い。

ビタミンB1欠乏症の臨床像

・脚気:末梢神経障害を主体とする乾性脚気と、心不全(高拍出性心不全)や浮腫を主体とする湿性脚気に分けられる。急激に心不全が進行する重症型は衝心脚気と呼ばれる。 ・Wernicke脳症:ビタミンB1欠乏による中枢神経障害で、意識障害、眼球運動障害(眼振や外眼筋麻痺)、小脳性運動失調が三徴である。アルコール多飲者や妊娠悪阻、ビタミンB1を含まない高カロリー輸液などで起こりやすい。慢性化すると記銘力障害や作話を特徴とするKorsakoff症候群に移行することがある。 ・ブドウ糖を含む輸液を先に投与すると、ビタミンB1の消費がさらに進んでWernicke脳症を誘発・悪化させるおそれがあるため、欠乏が疑われる患者ではビタミンB1を先に(または同時に)投与する。 ・リスク因子:アルコール多飲、糖質偏重の食事(インスタント食品、菓子パン、清涼飲料水の多飲など)、妊娠悪阻、高齢者の低栄養、長期の経静脈栄養、肥満手術後、透析、利尿薬の長期使用など。

主な栄養素欠乏と症状の整理

・ビタミンB1:脚気(多発ニューロパチー、心不全)、Wernicke脳症。 ・ビタミンB2:口角炎、口唇炎、舌炎、脂漏性皮膚炎。 ・ニコチン酸(ナイアシン):ペラグラ(皮膚炎・下痢・認知機能障害)。 ・ビタミンB6:末梢神経障害、口角炎、けいれん。イソニアジド服用で欠乏しやすい。 ・ビタミンB12:巨赤芽球性貧血、Hunter舌炎、亜急性連合性脊髄変性症(腱反射亢進、Babinski徴候陽性、深部感覚障害)。 ・葉酸:巨赤芽球性貧血、胎児の神経管閉鎖障害。 ・ビタミンC:壊血病(歯肉出血、皮下出血、創傷治癒遅延)。 ・亜鉛:味覚障害、皮膚炎、脱毛、創傷治癒遅延。

ビタミンB12欠乏の補足

ビタミンB12は肝臓などに数年分が蓄えられているため、胃全摘術後などで吸収できなくなってから欠乏症状が出るまでに5年前後以上かかることが多い。プロトンポンプ阻害薬やH2受容体拮抗薬の長期服用、メトホルミンの長期服用も吸収を低下させ、欠乏の原因となりうる。

POINT

・糖質偏重の偏食+腱反射消失+四肢遠位優位の感覚運動障害(下肢の痛覚過敏)→ ビタミンB1欠乏による脚気(多発ニューロパチー)。 ・ビタミンB1は水溶性で貯蔵が少なく、糖質の過剰摂取で需要が増すため、短期間で欠乏しやすい。 ・ビタミンB1欠乏の中枢神経障害はWernicke脳症(意識障害・眼球運動障害・運動失調)。ブドウ糖輸液より先にビタミンB1を投与する。 ・ビタミンB12欠乏(亜急性連合性脊髄変性症)は後索+側索障害で、腱反射亢進・Babinski徴候陽性が鑑別点。体内貯蔵が多く、欠乏までに年単位を要する。 ・ニコチン酸欠乏はペラグラ(3D)、葉酸欠乏は巨赤芽球性貧血、亜鉛欠乏は味覚障害・皮膚炎。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。