絵筆を持った瞬間に伸びなくなった薬指と小指―関節リウマチが招く伸筋腱皮下断裂
第112回医師国家試験 D問題 第17問
国試問題にチャレンジ
65歳の女性。手指を伸ばせないことを主訴に来院した。数日前に絵を描いていたところ右手から前腕に痛みが走り，環指と小指とを自力では伸ばせなくなったという。環指と小指との中手指節関節を他動的に伸展させることは可能であり，屈曲は自動，他動ともに可能である。また母指，示指，中指および手関節の自動伸展と自動屈曲は可能である。感覚障害はない。15年前に関節リウマチの診断を受け，現在はメトトレキサートと副腎皮質ステロイドにて治療中である。手指を伸ばすように指示した際の手の写真（A）と手関節部エックス線写真（B）とを別に示す。 病態として考えられるのはどれか。
- a.頸椎性脊髄症
- b.手根管症候群
- c.橈骨神経麻痺
- d.指伸筋腱断裂
- e.中手指節関節強直
対話形式の解説
ドクター
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長期罹患の関節リウマチ患者が軽微な動作を契機に痛みとともに環指・小指を自動伸展できなくなった場合、手関節背側の腱鞘滑膜炎と背側に突出した尺骨頭との摩擦による指伸筋腱皮下断裂（Vaughan-Jackson症候群）を考えます。「自動伸展不能・他動伸展可能」は関節強直を否定し、腱断裂か神経麻痺を示唆する所見で、手関節背屈が保たれ感覚障害がなく、尺側の指に限局することから神経麻痺よりも腱断裂が考えやすくなります。後骨間神経麻痺との鑑別にはテノデーシス効果の有無が役立ち、頸椎性脊髄症や手根管症候群は感覚障害の有無や分布で区別します。断裂は尺側から順に広がるため、腱移行術・腱移植による再建と滑膜切除・尺骨頭の処置を早期に行うことが重要です。「他動で動くか」から始める系統的な診察は、手の機能障害全般を評価する基本となります。
解答・解説
正解はdです
所見の整理
・65歳女性。関節リウマチ〈RA〉の罹病期間が15年と長く、メトトレキサートと副腎皮質ステロイドで治療中である。 ・絵を描くという軽い手の動作の最中に、右手から前腕に痛みが走り、その直後から環指と小指を自力で伸ばせなくなった（急性発症）。 ・環指・小指の中手指節関節〈MP関節〉は他動的には伸展でき、屈曲は自動・他動とも可能。つまり関節そのものは動き、伸展させる力だけが伝わっていない。 ・母指・示指・中指の伸展、手関節の背屈・掌屈は自動で可能。 ・感覚障害はない。
画像所見
手の写真（A）では、指を伸ばすように指示しても、示指・中指は伸展できているのに対し、環指・小指はMP関節で屈曲したまま垂れ下がっている。手関節は伸展位を保てている。 手関節部エックス線写真（B）では、手根骨の関節裂隙が消失・癒合して骨性強直に近い状態となり、骨萎縮と骨びらんを伴うRAの進行した破壊性変化がみられる。尺骨遠位端（尺骨頭）周囲にも変形があり、母指にはMP関節の変形もみられる。一方、環指・小指のMP関節には強直はみられない。
診断へのプロセス
「自動伸展はできないが他動伸展はできる」という所見は、関節が固まっているのではなく、筋の収縮力が指に伝わらない状態、すなわち神経麻痺か腱断裂を意味する。感覚障害がなく、障害が環指・小指の伸展に限られ、手関節背屈も保たれていることから、神経の障害は考えにくい。軽微な動作を契機とした急性発症と、長期罹患のRA・ステロイド使用という背景を合わせると、手関節背側の滑膜炎と変形した尺骨頭との摩擦によって、尺側の指伸筋腱（小指・環指の伸筋腱）が皮下断裂したと考えるのが最も合理的である。 RAではこのように尺側の指から順に伸筋腱が断裂していくことが知られており、Vaughan-Jackson症候群と呼ばれる。
選択肢考察
- ×a. 頸椎性脊髄症
考えにくい。RAでは環軸椎亜脱臼や下位頸椎の不安定性により頸椎性脊髄症をきたすことがある。しかし脊髄症では、手指の巧緻運動障害（ボタン掛けや箸の使用が困難）、しびれなどの感覚障害、腱反射亢進や病的反射、歩行障害（痙性歩行）などが現れ、通常は両側性に徐々に進行する。本例のように片側の環指・小指の伸展だけが急に失われ、感覚障害も伴わない経過は説明できない。
- ×b. 手根管症候群
考えにくい。手根管症候群は手関節掌側の手根管内で正中神経が圧迫される疾患で、RAの屈筋腱腱鞘滑膜炎でも生じる。症状は母指〜環指橈側半分の掌側のしびれ・感覚障害（夜間や明け方に増悪しやすい）と、母指球筋の萎縮・母指対立運動の障害であり、指の伸展障害はきたさない。本例は感覚障害がなく、障害されているのは尺側の指の伸展であるため合致しない。
- ×c. 橈骨神経麻痺
考えにくい。橈骨神経は手関節と全指MP関節の伸筋群を支配する。上腕レベルでの高位麻痺では手関節背屈も障害されて下垂手（drop hand）となり、手背の母指・示指間を中心とした感覚障害を伴う。本例は手関節背屈が保たれ、感覚障害もないため、橈骨神経本幹の麻痺は否定的である。なお、RAでは肘関節の滑膜炎が橈骨神経の運動枝である後骨間神経を圧迫し、手関節背屈は可能で感覚障害のない下垂指（drop finger）を起こすことがあり、伸筋腱断裂との鑑別に挙がる。この場合、手関節を他動的に掌屈すると腱の緊張で指のMP関節が伸展する現象（テノデーシス効果）が保たれる点や、肘の滑膜炎の有無で区別する。本例は軽微な動作を契機に痛みとともに急に発症し、障害が環指・小指に限られ、手関節部に強い破壊性変化がある点から、腱断裂が最も考えやすい。
- ○d. 指伸筋腱断裂
最も考えられる。長期罹患のRAでは、手関節背側の伸筋腱区画に腱鞘滑膜炎が持続し、腱が滑膜に浸潤されて脆弱化する。さらに遠位橈尺関節の破壊により尺骨頭が背側へ亜脱臼・突出し、その骨性の突起や骨びらんの縁で伸筋腱が繰り返しこすられる（尺骨頭症候群）。その結果、軽い動作でも尺側の腱から皮下断裂を起こす。小指伸筋腱・総指伸筋腱の小指・環指へ向かう腱から始まり、放置すると中指、示指へと断裂が広がる。ステロイドの使用も腱の脆弱化に関与しうる。本例は軽微な動作を契機とした疼痛と急な伸展不能、自動伸展不能・他動伸展可能という所見、環指・小指に限局した障害、エックス線での手関節の強い破壊性変化と、すべてが合致する。治療は断裂腱を隣接する健常な伸筋腱に縫着する腱移行術や腱移植で再建し、同時に滑膜切除や尺骨頭の切除・処置など原因の除去を行う。
- ×e. 中手指節関節強直
考えにくい。関節強直は関節が線維性または骨性に固まって動かなくなった状態であり、自動運動だけでなく他動運動も制限される。本例では環指・小指のMP関節を他動的に伸展でき、自動・他動の屈曲も可能であるため、関節は動いている。エックス線でもMP関節の強直はみられない。
RAの手の変形・合併症
・尺側偏位：MP関節で指が尺側へ傾く。 ・スワンネック変形：PIP関節〈近位指節間関節〉過伸展、DIP関節〈遠位指節間関節〉屈曲。 ・ボタン穴変形：PIP関節屈曲、DIP関節過伸展。 ・母指Z変形：母指のMP関節屈曲とIP関節過伸展など、母指が「Z」字状に折れ曲がる変形。 ・尺骨頭症候群（caput ulnae syndrome）：遠位橈尺関節の滑膜炎・破壊により尺骨頭が背側に脱臼・突出し、手関節の回内外時の痛みや伸筋腱断裂の原因となる。 ・伸筋腱皮下断裂（Vaughan-Jackson症候群）：小指→環指→中指→示指と尺側から順に断裂する。 ・長母指屈筋腱断裂（Mannerfelt症候群）：舟状骨掌側の骨棘による屈筋腱の断裂。 ・手根管症候群、後骨間神経麻痺などの絞扼性神経障害。
指が伸ばせないときの鑑別の考え方
1. 他動的にも伸びない → 関節の拘縮・強直、関節脱臼、ばね指の高度なもの など 2. 他動的には伸びるが自動では伸びない → 腱断裂 または 神経麻痺 ・感覚障害や手関節背屈障害を伴う → 橈骨神経本幹の麻痺（下垂手） ・手関節背屈は可能、感覚障害なし、全指が伸びない → 後骨間神経麻痺（下垂指）を考え、テノデーシス効果の有無で腱断裂と区別 ・特定の指（特に尺側指）のみ、急性発症、RAの手関節変形 → 伸筋腱断裂 このほか、MP関節での伸筋腱の脱臼（RAでは尺側へ脱臼しやすい）でも自動伸展が不良になる。
治療
伸筋腱断裂は自然には治らないうえ、放置すると隣接する腱にも断裂が広がるため、早期の手術が勧められる。断端を直接縫合できることは少なく、腱移行術（隣接する健常な伸筋腱への端側縫合や固有示指伸筋腱の移行など）や腱移植で再建し、断裂の原因となった滑膜炎や尺骨頭の処置（滑膜切除、尺骨頭切除、Sauvé-Kapandji法など）を同時に行う。
POINT
・自動伸展不能＋他動伸展可能 → 関節は動く。腱断裂か神経麻痺を考える ・長期罹患のRA＋軽微な動作で急に環指・小指が伸展不能 → 指伸筋腱皮下断裂（Vaughan-Jackson症候群）。尺側の指から順に断裂する ・原因は手関節背側の腱鞘滑膜炎と、背側に突出した尺骨頭との摩擦（尺骨頭症候群） ・橈骨神経麻痺は下垂手と手背の感覚障害、後骨間神経麻痺は手関節背屈可能な下垂指で感覚障害なし ・関節強直は他動運動も不能