SLEに見えて実はリンゴ病？―孫の赤いほっぺが解く成人の多発関節痛

所見の整理

・60歳女性。2週間前に38℃台の発熱があり数日で解熱、その約1週間後から手指・手関節を中心とする多発関節痛が出現した（発熱→いったん軽快→関節症状という二相性の経過）。 ・3週間前、同居する5歳の孫に発熱と顔面紅斑が出ていた（小児との濃厚接触歴）。 ・身体所見では両手関節の圧痛のみで、来院時は解熱している。尿所見は正常で、ループス腎炎を示唆する蛋白尿・血尿はない。 ・血液所見：Hb 9.8 g/dLの貧血、白血球2,900/μLの白血球減少、血小板12万/μLの血小板減少があり、三系統すべてが低下している（汎血球減少）。 ・AST・ALT・γ-GTPの軽度上昇（軽度の肝障害）。 ・CRP 0.5 mg/dLと炎症反応は軽度、リウマトイド因子（RF）陰性。 ・抗核抗体40倍（弱陽性）、CH50・C3・C4がいずれも低下（低補体血症）。

鑑別の考え方

多発関節痛、汎血球減少、抗核抗体陽性、低補体血症がそろうため、一見すると全身性エリテマトーデス（SLE）が疑われる。しかし、①発症が急性で、発熱が先行した後に関節症状が現れる二相性の経過であること、②抗核抗体は40倍と低力価で、SLEに特異的な抗体の情報もないこと、③CRPが低く白血球分画も正常範囲で、細菌感染よりウイルス感染を思わせること、そして④同居する小児に「発熱と顔面紅斑」があったことから、ヒトパルボウイルスB19感染症（小児では伝染性紅斑、いわゆるリンゴ病）を孫から感染した可能性を強く考えるべきである。 成人のパルボウイルスB19感染は、小児のような典型的な頬の紅斑が目立たないことが多く、手指・手関節・膝などの対称性多発関節痛（関節炎）が前景に立つ。さらに、一過性の血球減少、肝酵素上昇、低補体血症、抗核抗体などの自己抗体の一時的な陽性化をきたすことがあり、SLEや関節リウマチと誤診されやすい「SLE様症状を呈するウイルス感染症」として知られる。

設問へのアプローチ

この鑑別を進めるうえで最も決め手になるのは曝露歴であり、孫の症状がその後どう経過したか（頬の紅斑が四肢のレース状紅斑に広がったか、医療機関で伝染性紅斑と診断されたか、保育園などで流行していたか）を確認することである。孫の経過から伝染性紅斑が強く示唆されれば、患者本人の抗パルボウイルスB19 IgM抗体を測定して確定診断へ進むことができる。

ヒトパルボウイルスB19感染症

・一本鎖DNAウイルスで、主に飛沫・接触により感染する。赤血球系前駆細胞表面のP抗原（グロボシド）を受容体とし、赤芽球系細胞に感染して破壊する。 ・小児では伝染性紅斑（リンゴ病）として発症する。感染後約1週間でウイルス血症となり、発熱・倦怠感などの感冒様症状が出る。その1〜2週間後、ウイルスに対する抗体が産生される時期に、両頬の紅斑、続いて四肢のレース状（網状）紅斑が出現する。紅斑や関節症状は免疫複合体が関与すると考えられており、発疹が出る頃にはウイルスの排出はほぼ終わっている。このため、発疹が出てから学校を休ませても感染拡大の防止にはつながりにくい。 ・成人、特に女性では典型的な紅斑が乏しく、手指・手関節・膝などの対称性多発関節痛が主症状となることが多い。通常は数週以内に自然軽快するが、長引くこともある。

SLEと紛らわしい検査所見

成人のパルボウイルスB19感染症では、白血球減少・血小板減少・貧血、肝酵素上昇、低補体血症、抗核抗体や抗DNA抗体の一過性陽性などがみられることがある。SLEの診断を急いでステロイドを始める前に、ウイルス感染の可能性を必ず検討する。確定診断は抗パルボウイルスB19 IgM抗体の検出による（ウイルスDNAのPCR検査も用いられる）。

注意すべき合併症

・遺伝性球状赤血球症や鎌状赤血球症など、赤血球寿命が短い慢性溶血性貧血の患者では、赤芽球の産生停止により急激な貧血の悪化（無形成発作 aplastic crisis）をきたす。 ・免疫不全者では持続感染による慢性赤芽球癆を起こす。 ・妊婦が感染すると経胎盤感染により胎児貧血・胎児水腫・流産・子宮内胎児死亡の原因となる。

急性多発関節炎で考えるべきもの

ウイルス性関節炎（パルボウイルスB19、風疹、B型・C型肝炎ウイルス、HIVなど）、淋菌性関節炎（移動性の多関節炎や腱鞘炎、皮疹を伴うことがある）、リウマチ熱、反応性関節炎、結晶誘発性関節炎の多発例などがある。関節炎が6週以上持続する場合には、関節リウマチなど慢性関節炎の初期である可能性も考える。