口内炎と前房蓄膿がつながるとき―Behçet病を裏づける「針」と「HLA」

所見の整理

・36歳男性。右眼の充血と視力低下で受診。 ・3年前から難治性の口内炎を繰り返している（眼以外の粘膜症状）。 ・1年前から右眼の霧視が時々起こり、2週間ほどで自然に回復していた：眼の炎症発作が反復し、寛解と再燃を繰り返す経過である。 ・視力：右は矯正しても0.2までしか上がらず、左は矯正1.0。右眼には屈折異常では説明できない病変がある。

画像所見

・前眼部写真（A）：前房（角膜と虹彩の間）の下方に白色の沈殿が水平面（ニボー）をつくってたまっている。前房蓄膿であり、強い非肉芽腫性の前部ぶどう膜炎（虹彩毛様体炎）を示す。 ・眼底写真（B）：網膜血管に沿った白色の滲出・浮腫性変化や出血がみられ、網膜血管炎を示唆する。 ・蛍光眼底造影写真（C）：網膜の毛細血管から色素がびまん性に漏れ出し、シダの葉状（羊歯状）の過蛍光を呈している。Behçet病に特徴的な網膜血管炎の所見である。

診断へのプロセス

ぶどう膜炎は、炎症細胞の集簇（肉芽腫）を伴う肉芽腫性（サルコイドーシス、Vogt-小柳-原田病、結核など）と、伴わない非肉芽腫性に大別される。前房蓄膿は非肉芽腫性の強い炎症でみられ、その代表がBehçet病である。若年〜壮年男性、発作性で再発と寛解を繰り返す眼炎症、再発性口腔内アフタ、前房蓄膿、シダ状の蛍光漏出を伴う網膜血管炎がそろっており、Behçet病と診断できる。厚生労働省の診断基準では、典型的な眼症状に主症状（口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍）1項目を伴うことから「不全型」に該当する。

設問の考え方

Behçet病には疾患特異的な血液検査がなく、診断は臨床症状の組み合わせで行う。そのうえで診断の参考となる検査所見として、皮膚の針反応（皮膚の過敏性）とHLA-B51（およびA26）陽性が挙げられる。他の選択肢は、別のぶどう膜炎を疑うときに行う検査である。

Behçet病の概要

口腔粘膜・皮膚・眼・外陰部を中心に、急性炎症発作を繰り返す原因不明の全身性炎症性疾患である。好中球の機能亢進が病態に関わる。日本、中東、地中海沿岸などシルクロード沿いの地域に多い。20〜40歳代に好発し、眼病変は男性で重症化しやすい。

診断基準（厚生労働省）

・主症状：①口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍（ほぼ全例でみられ、初発症状となることが多い）、②皮膚症状（結節性紅斑様皮疹、皮下の血栓性静脈炎、毛嚢炎様皮疹・痤瘡様皮疹）、③眼症状（虹彩毛様体炎、網膜ぶどう膜炎）、④外陰部潰瘍。 ・副症状：関節炎（変形や強直を伴わない）、副睾丸炎、回盲部潰瘍に代表される消化器病変、血管病変、中枢神経病変。 ・病型：完全型は主症状4つがそろうもの。不全型は主症状3つ、主症状2つと副症状2つ、典型的眼症状と主症状1つまたは副症状2つ、などを満たすもの。 ・参考となる検査所見：針反応陽性、炎症反応（赤沈亢進、CRP陽性、白血球増加、補体価上昇）、HLA-B51（A26）陽性、病理所見（好中球浸潤を主体とする血管周囲炎など）。 ・特殊病型：腸管型、血管型、神経型。

眼症状の特徴

・発作的に起こり、自然に寛解するが再発を繰り返す。発作のたびに網膜・視神経が障害され、視力予後が悪化していく。 ・前房蓄膿は流動性があり、比較的充血が軽いこともある。 ・網膜ぶどう膜炎では網膜出血・滲出斑・硝子体混濁、蛍光眼底造影でシダの葉状の蛍光漏出がみられる。

治療

眼発作時はステロイド点眼・結膜下注射など。発作予防にコルヒチン、シクロスポリン、難治例・重症例には抗TNF-α抗体（インフリキシマブ、アダリムマブ）を用いる。シクロスポリンは神経Behçet病を誘発・悪化させることがあるため注意が必要である。

前房蓄膿をきたす主な疾患

Behçet病、HLA-B27関連急性前部ぶどう膜炎、感染性眼内炎（術後・内因性）、角膜潰瘍、仮面症候群（眼内悪性リンパ腫、網膜芽細胞腫など）。