焼き鳥の2週間後に歩けなくなる―カンピロバクターが仕掛けるGuillain-Barré症候群

所見の整理

34歳女性。鶏肉料理（焼き鳥・鳥刺し）の喫食後に発熱・腹痛・水様下痢・嘔吐をきたし、経過からカンピロバクター腸炎（食中毒）が強く疑われて、脱水に対する輸液を受けた。経過は順調で入院3日目に退院した。ところが退院10日目（下痢の発症からおよそ2週間後）から両下肢の脱力が出現し、数日かけて徐々に悪化して、退院12日目には歩行できなくなった。

診断の流れ

本例の神経症状の特徴は、(1) 先行する腸管感染症（特にカンピロバクター）から約1〜3週間の間隔をおいて発症したこと、(2) 両側対称性に下肢から始まる筋力低下であること、(3) 突然ではなく日単位で進行していること、の3点である。この組み合わせは、先行感染を契機に末梢神経が自己免疫的に障害される急性の多発ニューロパチー、すなわちGuillain-Barré症候群（GBS）に典型的である。GBSの先行感染の病原体として最も多いのがCampylobacter jejuniであり、本症例の流れはまさにこの関連を問うている。

鑑別の考え方

脳梗塞は突然発症で、通常は一側性の片麻痺を呈する。多発性硬化症は中枢神経の脱髄が時間的・空間的に多発する疾患で、視力障害やしびれで発症することが多く、腸炎との関連はない。重症筋無力症は眼瞼下垂や複視で始まることが多く、夕方に悪化するなどの易疲労性・日内変動が特徴である。ウイルス性髄膜炎は発熱・頭痛・項部硬直などの髄膜刺激症状が主体で、両下肢の進行性脱力は主症状ではない。確定のためには、深部腱反射の低下・消失の確認、脳脊髄液検査での蛋白細胞解離、神経伝導検査を行う。

Guillain-Barré症候群（GBS）の概要

・病態：感染した病原体の成分と末梢神経の構成成分（ガングリオシドなど）が似ているため、病原体に対して作られた抗体が末梢神経を攻撃してしまう（分子相同性）。Campylobacter jejuniの菌体表面のリポオリゴ糖はガングリオシドGM1などと構造が似ている。 ・病型：髄鞘が障害される脱髄型（AIDP）と、軸索が障害される軸索型（AMAN：急性運動性軸索型ニューロパチー）がある。カンピロバクター感染後は、抗GM1抗体などの抗ガングリオシド抗体が陽性となる軸索型が多く、感覚障害が乏しい純粋運動型をとりやすい。 ・症状：下肢優位の両側対称性の弛緩性麻痺が上行性に進行し、発症から4週間以内に症状のピークに達する。深部腱反射は低下・消失する。顔面神経麻痺、球麻痺（嚥下・構音障害）、自律神経障害（不整脈、血圧変動）を伴うことがある。重症例では呼吸筋麻痺をきたし人工呼吸管理が必要となるため、肺活量などの呼吸機能を繰り返し評価する。 ・検査：脳脊髄液で、細胞数は正常なのに蛋白が上昇する蛋白細胞解離（発症1週以降に明らかになりやすい）。神経伝導検査で脱髄または軸索障害の所見。血清抗ガングリオシド抗体。 ・治療：免疫グロブリン大量静注療法（IVIg）または血漿浄化療法。副腎皮質ステロイド単独では効果がないとされる。 ・予後：多くは回復するが、軸索型や高齢発症、重症例では後遺症が残ることがある。

関連する病態

Fisher症候群はGBSの亜型で、外眼筋麻痺・運動失調・腱反射消失を三徴とし、抗GQ1b抗体が陽性となる。