「パチン」と鳴って崩れ始めた内耳―ステロイドが効かない難聴とめまいの正体

所見の整理

・23歳の男性。5日前に海外旅行から帰国（航空機搭乗による気圧変化の負荷が加わった可能性）。 ・4日前の起床時、右耳で「パチン」という音（ポップ音）がした直後から、浮動感・右難聴・右耳鳴りが急に出現した。 ・来院時：右の軽度感音難聴。左向きの水平性自発眼振。右外耳道の加圧で右向きの水平眼振が誘発される。 ・入院後、ベッド上安静・副腎皮質ステロイド・抗めまい薬で治療したが改善せず、悪心・嘔吐を伴うめまいが増悪し、聴力も右高度感音難聴へと悪化した。

オージオグラムの読み

・左耳は全周波数で0〜15dB程度で正常。 ・右耳は入院時、気導・骨導ともに30〜45dB程度で両者の差（気骨導差）がなく、軽度の感音難聴である。 ・入院4日目の右耳は、低音部で60〜70dB、500Hzで85dB、1,000Hzで90dBと悪化し、2,000Hz以上は最大出力でも応答がない（スケールアウト）。骨導も多くの周波数で応答がなく、高度〜聾に近い感音難聴へと進行している。

診断へのプロセス

急性に発症した一側の感音難聴・耳鳴りとめまいの組み合わせは、蝸牛と前庭の両方を含む内耳障害を示す。左向き自発眼振は、右の前庭機能が低下して相対的に左が優位になったことを示す所見として矛盾しない。 この内耳障害の原因を絞り込む決め手は次の3点である。 1）発症時のポップ音：内耳窓（卵円窓・正円窓）の膜が破れた瞬間を自覚したものと考えられる。 2）瘻孔症状陽性：外耳道を加圧すると、その圧が鼓膜・中耳を介して瘻孔から内耳に直接伝わり、内リンパの流れを生じて眼振が誘発される。内耳と中耳の間に異常な交通があることを強く示唆する。 3）圧変化の契機と進行性の経過：航空機搭乗に伴う気圧変化の後に発症し、安静・ステロイド治療下でも外リンパの漏出が続いて内耳障害が進行している。 これらから、外リンパが内耳窓などの瘻孔から中耳腔へ漏れ出す外リンパ瘻と診断する。

本例の今後

保存的治療で改善せず聴力・めまいが悪化しているので、鼓室を開放して瘻孔を確認し、筋膜や脂肪などで内耳窓を閉鎖する手術（内耳窓閉鎖術）の適応となる。

外リンパ瘻の概要

・内耳の外リンパ腔と中耳・頭蓋内などとの間に瘻孔が生じる疾患。好発部位は卵円窓（アブミ骨底）と正円窓である。 ・原因による分類（日本の診断基準）：①外傷・中耳/内耳疾患・手術などに伴うもの、②外からの圧外傷（航空機搭乗、ダイビングなど）によるもの、③内からの圧上昇（鼻かみ、くしゃみ、いきみ、重量物挙上など）によるもの、④明らかな原因のないもの。 ・症状：難聴、耳鳴り、耳閉感、めまい・平衡障害。発症時のポップ音（パチンという音）や、水が流れるような耳鳴り・流水音が診断の手がかりとなる。 ・検査：瘻孔症状（外耳道加圧による眼振・めまいの誘発）。確実な診断には、手術時の顕微鏡・内視鏡による瘻孔または外リンパ漏出の確認、あるいは中耳洗浄液中の外リンパ特異的蛋白 CTP（cochlin-tomoprotein）の検出が用いられる。 ・治療：頭部を高くしたベッド上安静、鼻かみやいきみの回避、ステロイドなどによる保存的治療。改善しない、または悪化する場合は内耳窓閉鎖術を行う。

瘻孔症状と類似の現象

・瘻孔症状：外耳道の加圧・減圧でめまいや眼振が誘発される。外リンパ瘻のほか、真珠腫性中耳炎による外側半規管の骨破壊（迷路瘻孔）、上半規管裂隙症候群でもみられる。 ・Hennebert 徴候：瘻孔がないのに加圧で眼振が誘発される現象で、先天梅毒や Ménière 病でみられることがある。 ・Tullio 現象：強大音でめまい・眼振が誘発される現象。上半規管裂隙症候群や外リンパ瘻でみられる。

難聴を伴うめまいの主な鑑別

・Ménière病：反復するめまい発作と変動する低音障害型感音難聴。 ・めまいを伴う突発性難聴：一回きりの急性発症。原因不明。 ・外リンパ瘻：圧変化の契機、ポップ音、瘻孔症状、進行性の経過。 ・聴神経腫瘍：緩徐進行の一側性感音難聴が主で、めまいは軽い。 ※良性発作性頭位めまい症や前庭神経炎は通常難聴を伴わない。