鼓膜はきれいなのに聞こえない―Carhart notchが指し示すアブミ骨の「固着」

所見の整理

・48歳女性。3年前から両側の難聴と耳鳴りが少しずつ悪化し、1か月前から会話にも支障が出ている。めまいはない。 ・両側とも鼓膜は正常で、尿検査と血液検査にも異常がない。 ・オージオグラム（A）：気導聴力は低音域で50〜60 dB程度、高音域で30 dB程度と、低音域ほど悪い上昇型である。骨導聴力はほぼ正常範囲（10 dB前後）だが、2,000 Hzだけが20〜25 dB程度に低下している。気導と骨導の差（気骨導差）が大きく、特に低音域で目立つ。つまり両側の伝音難聴であり、2,000 Hzの骨導低下はCarhart notch（カーハート・ノッチ）とよばれる所見である。 ・側頭骨CT（B）：鼓室と乳突蜂巣には軟部組織陰影（滲出液、肉芽、真珠腫など）がなく、耳小骨も保たれており、中耳炎を示す所見はない。

診断へのプロセス

難聴は、外耳・中耳の障害で音が内耳に伝わりにくくなる伝音難聴と、内耳から中枢の障害による感音難聴に分けられる。本例は気骨導差のある伝音難聴である。 鼓膜が正常なのに伝音難聴がある場合、鼓膜より奥の伝音機構、すなわち耳小骨連鎖の障害（耳小骨の固着や離断）を考える。外傷歴がないこと、中年女性で両側性に年単位で進むこと、低音域で気骨導差が大きいこと（耳小骨の固着で伝音系が硬くなると低音が伝わりにくくなる）、Carhart notchがみられることは、いずれも耳硬化症に典型的である。CTで中耳に炎症性の陰影がないことも、慢性中耳炎・真珠腫・滲出性中耳炎の否定に役立つ。 ほかの鑑別として、突発性難聴やMénière病は比較的急に発症する感音難聴であり、通常は一側性で、Ménière病ではめまいを伴う。加齢性難聴は高音域から進む両側の感音難聴であり、気骨導差を示さない本例とは合わない。

問われていること

耳硬化症は、アブミ骨の底板（アブミ骨底）が卵円窓（前庭窓）に骨性に固着し、音の振動が内耳へ伝わらなくなる病気である。薬物では固着は改善しないため、固着したアブミ骨に対して手術を行い、音の伝わる経路を作り直すことが根本的な治療になる。

耳硬化症の概要

・病態：側頭骨の内耳骨包（内耳を包む骨）に、骨の吸収と新生が異常に繰り返される病変（海綿状の骨増生）ができる。好発部位は卵円窓の前縁（fissula ante fenestram）で、ここに病変が広がるとアブミ骨底が卵円窓に固着する。 ・疫学：白人に多く、日本人を含むアジア人では比較的まれである。女性にやや多く、20〜40歳代に発症することが多い。両側性が多い。家族内発生があり遺伝的素因が関与すると考えられている。妊娠・出産を契機に悪化することがある。 ・症状：緩徐に進行する難聴（伝音難聴）と耳鳴り。めまいはまれである。騒がしい場所のほうがかえって会話が聞き取りやすいと感じることがある（Willis錯聴）。

検査所見

・鼓膜は正常であることが多い。病変の活動期には、鼓膜を通して岬角の粘膜の充血が赤く透けて見えることがある（Schwartze徴候）。 ・純音聴力検査：気骨導差のある伝音難聴で、初期は低音域で目立つ。2,000 Hz付近で骨導閾値が低下するCarhart notchが特徴的である。この骨導低下は内耳そのものの障害ではなく、アブミ骨固着による伝音系の共振の変化によるみかけの低下であり、アブミ骨手術後に改善することが多い。 ・ティンパノメトリー：A型（鼓膜の動きが小さいAs型を示すことがある）。 ・アブミ骨筋反射：消失する（アブミ骨が動かないため）。 ・CT：卵円窓前方や蝸牛周囲に脱灰像（骨が薄く抜けて見える部分）を認めることがある。ただし病変が小さいとCTでははっきりしないことも多い。病変が内耳骨包全体に及ぶと（蝸牛型耳硬化症）、感音難聴を合併する。

治療

・アブミ骨手術（stapedotomy、stapedectomy）で人工耳小骨を挿入する。 ・手術を希望しない場合や手術が困難な場合は、補聴器を用いる。伝音難聴なので補聴器の効果は得られやすい。

鼓膜が正常な伝音難聴の鑑別

・耳硬化症：アブミ骨底の固着。中年女性、両側性、緩徐進行、Carhart notch。 ・耳小骨奇形：先天性。小児期から難聴があり、進行しない。 ・耳小骨離断：頭部外傷や中耳手術の既往。 ・滲出性中耳炎：鼓膜の色調変化や陥凹、B型ティンパノグラムを伴うことが多い。