口内炎はリウマチ熱のサインか？―Jones基準の大症状5つを確実に押さえる

リウマチ熱は、A群β溶血性レンサ球菌（溶連菌）による咽頭炎・扁桃炎のあと、通常2〜4週ほどの潜伏期を経て発症する非化膿性の自己免疫性炎症疾患である。菌体のM蛋白などと、心筋・心臓弁・関節・大脳基底核などの宿主組織との抗原の類似性（分子相同性）により、交差反応性の抗体やT細胞が組織を傷害すると考えられている。学童期（5〜15歳）に多く、衛生状態の改善と抗菌薬の普及により先進国では激減したが、発展途上国ではいまだ後天性心疾患の主要な原因である。 リウマチ熱には特異的な検査がないため、臨床症状と検査所見を組み合わせたJones（ジョーンズ）診断基準で診断する。大症状は「心炎・多関節炎・舞踏病・輪状紅斑・皮下結節」の5つであり、先行する溶連菌感染の証拠があるうえで、大症状2つ、または大症状1つ＋小症状2つを満たせば診断される。 本問は「診断に有用でない」ものを選ぶ否定型の設問である。選択肢のうち4つはJones基準の大症状そのものであり、基準に含まれない口腔内アフタが正解となる。大症状5つを語呂や表で確実に覚えておけば容易に解ける。

Jones診断基準（要点）

前提: 先行する溶連菌感染の証拠（咽頭培養陽性、迅速抗原検査陽性、ASO〔抗ストレプトリジンO〕・ASK〔抗ストレプトキナーゼ〕などの抗体価上昇） ・大症状: 心炎、多関節炎、舞踏病、輪状紅斑、皮下結節 ・小症状: 関節痛、発熱、赤沈亢進またはCRP上昇、心電図でのPR間隔延長 ・判定: 大症状2つ、または大症状1つ＋小症状2つ 注意点: 多関節炎を大症状に数えた場合は関節痛を小症状に数えない。心炎を大症状に数えた場合はPR延長を小症状に数えない。 2015年の改訂（米国心臓協会）では、発生率の低い地域と中〜高リスク地域で基準を分け、心エコー検査でのみ確認される無症候性の心炎も心炎として扱うこととされた。中〜高リスク地域では単関節炎や多関節痛も大症状に含めうる。

心炎

リウマチ熱で最も重要な病変で、心内膜・心筋・心外膜のすべてが侵される汎心炎となる。弁膜炎は僧帽弁に最も多く、次いで大動脈弁である。急性期には僧帽弁逆流の心雑音が出現する。心筋にはAschoff（アショッフ）結節と呼ばれる特徴的な肉芽腫がみられる。長期的にはリウマチ性心臓病として僧帽弁狭窄症などの慢性弁膜症を残し、予後を左右する。

治療と予防

・溶連菌の除菌: ペニシリン系抗菌薬 ・関節炎: アスピリンなど ・重い心炎: 副腎皮質ステロイド ・舞踏病: 対症的に抗てんかん薬などを用いる ・再発予防: 再発のたびに弁膜障害が進むため、ベンザチンペニシリン筋注やペニシリン内服による長期の二次予防が重要である。 ・一次予防: 溶連菌性咽頭炎を適切にペニシリン系で治療すれば、リウマチ熱の発症を予防できる。一方、溶連菌感染後急性糸球体腎炎は抗菌薬治療で予防できるとは限らない点が対照的である。

口腔内アフタが重要な疾患

Behçet病（主症状）、SLE（口腔潰瘍）、クローン病、PFAPA症候群（周期性発熱・アフタ性口内炎・咽頭炎・頸部リンパ節炎）、ヘルペス性歯肉口内炎、手足口病、ヘルパンギーナなど。