中脳がやせて橋が残る―矢状断に浮かぶハチドリが告げる進行性核上性麻痺

画像所見の整理

パーキンソン症状（動作緩慢、筋強剛、姿勢保持障害など）を示す患者の頭部MRI T1強調正中矢状断像である。脳幹を見ると、橋底部（腹側の膨らんだ部分）の大きさは比較的保たれている一方、その上に乗る中脳、特に中脳被蓋の吻側部が細く萎縮し、上縁が平坦〜凹状になっている。正中矢状断で脳幹を横から見ると、萎縮した中脳がハチドリの頭とくちばし、保たれた橋が胴体のように見えることから、この所見はハチドリ徴候（hummingbird sign）と呼ばれる。ペンギンの姿に例えてpenguin silhouette signともいう。

診断への考え方

パーキンソン症状を示す疾患は、Parkinson病のほか、進行性核上性麻痺〈PSP〉、多系統萎縮症〈MSA〉、大脳皮質基底核変性症〈CBD〉など「パーキンソン症候群」と総称される変性疾患、さらに正常圧水頭症や薬剤性パーキンソニズムなど多岐にわたる。これらの鑑別では、臨床症状に加えて画像所見が重要な手がかりとなる。 ・中脳被蓋の萎縮（ハチドリ徴候）→ 進行性核上性麻痺 ・橋の十字状高信号、被殻外側の線状高信号、小脳萎縮 → 多系統萎縮症 ・左右差のある前頭・頭頂葉の萎縮 → 大脳皮質基底核変性症 ・脳室拡大と高位円蓋部脳溝の狭小化 → 正常圧水頭症 ・通常のMRIで特異的異常なし → Parkinson病 本問では中脳被蓋の選択的萎縮が明らかであり、進行性核上性麻痺が最も考えられる。 中脳被蓋には垂直方向の眼球運動の中枢（内側縦束吻側間質核など）が存在する。PSPで下方視を中心とした垂直性核上性注視麻痺が生じることは、この部位の変性と対応している。

進行性核上性麻痺〈PSP〉の概要

・4リピートタウ蛋白が神経細胞やグリア細胞（房状アストロサイトなど）に蓄積するタウオパチーである。大脳皮質基底核変性症も同じ4リピートタウオパチーに属する。 ・中年期以降（60歳代が多い）に発症し、指定難病である。 ・主要症状：発症早期からの姿勢保持障害と易転倒性（後方へ倒れやすい）、垂直性核上性注視麻痺（特に下方視障害。人形の目現象で眼球が動くことから「核上性」とわかる）、体幹・頸部優位の筋強剛（頸部後屈）、構音・嚥下障害、前頭葉症状（無感情、把握反射、拍手徴候〈applause sign〉など）。 ・レボドパへの反応は乏しく、根本的治療はない。

パーキンソン症候群のMRI所見のまとめ

・進行性核上性麻痺：中脳被蓋萎縮（ハチドリ徴候、ペンギン徴候）、中脳/橋の面積比の低下、第三脳室拡大 ・多系統萎縮症：橋・小脳萎縮、hot cross bun sign（橋の十字状高信号）、被殻外側のスリット状高信号 ・大脳皮質基底核変性症：左右差のある前頭・頭頂葉萎縮 ・正常圧水頭症：脳室拡大（Evans index>0.3）、DESH ・Parkinson病：通常のMRIでは特徴的異常なし

Parkinson病との臨床的な違い

Parkinson病では安静時振戦が多く、症状に左右差があり、四肢優位の筋強剛で、レボドパがよく効く。一方、PSPでは振戦は目立たず、症状は左右対称的で体幹優位、早期から転倒が多く、レボドパの効果に乏しい。