肩の痛みの陰に潜む失明リスク―リウマチ性多発筋痛症で必ず聞くべきひと言
第108回医師国家試験 I問題 第72問
国試問題にチャレンジ
79歳の女性。両上肢の痛みとこわばりを主訴に来院した。2週前から両上肢の痛みとこわばりが出現した。1週前から頭痛と夕方から夜にかけての38℃の発熱とを自覚した。起床時にはこわばりがひどく，寝返りができない。2週間で体重が1.5 kg減少した。体温37.9℃。脈拍84/分，整。血圧142/80 mmHg。眼瞼結膜は貧血様である。両側の上腕に圧痛を認める。関節に腫脹と圧痛とを認めない。赤沈102 mm/ 1時間。血液所見：赤血球301万，Hb 9.6 g/dL，Ht 29％，白血球9,800，血小板47万。血液生化学所見：総蛋白5.9 g/dL，AST 29 IU/L，ALT 28 IU/L，LD 321 IU/L（基準176～353），CK 38 IU/L（基準30～140），尿素窒素18 mg/dL，クレアチニン0.7 mg/dL，Na 138 mEq/L，K 4.9 mEq/L，Cl 100 mEq/L。 早急に対応すべき病態の判断に最も重要な質問はどれか。
- a.「よく眠れますか」
- b.「腰は痛いですか」
- c.「寝汗はかきますか」
- d.「目は見えにくくないですか」
- e.「太ももに痛みはありますか」
対話形式の解説
ドクター
医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクターまとめ
高齢者の両側肩・上腕の痛みと強い朝のこわばりに、赤沈の著明な亢進を伴い、関節炎がなく筋酵素も正常であれば、リウマチ性多発筋痛症（PMR）を考えます。PMR自体は少量ステロイドによく反応しますが、巨細胞性動脈炎（側頭動脈炎）を合併することがあり、その最も重大な合併症は眼動脈系の閉塞による不可逆的な失明です。頭痛を伴う本例では、視覚症状の有無を確認する問診が緊急度の判断に直結し、視覚症状があれば生検結果を待たずに高用量ステロイドを開始します。腰や大腿の痛みはPMRらしさの確認、寝汗や不眠は全身症状の把握には役立ちますが、緊急性の判断には結びつきません。診断名にとどまらず「その病気で最も避けたい転帰は何か」を考えて問診する姿勢は、あらゆる診療科で求められる臨床推論の基本です。
解答・解説
正解はdです
所見の整理
・79歳の高齢女性に、2週間という比較的急な経過で両上肢の痛みとこわばりが出現した。朝のこわばりが強く、寝返りもできないほどである。 ・両側上腕（近位筋）に圧痛があるが、関節の腫脹・圧痛はない。 ・1週前から頭痛と、夕方から夜にかけての38℃の発熱がある。2週間で1.5 kgの体重減少もある。 ・赤沈102 mm/1時間と著明に亢進している。Hb 9.6 g/dLの貧血（慢性炎症に伴う貧血と考えられる）、血小板47万/μLの増加（炎症に反応した反応性血小板増多）、総蛋白5.9 g/dLの低下がみられ、全身性の強い炎症が続いていることを示す。 ・CK、AST、LDはいずれも正常で、筋組織の破壊（筋酵素の逸脱）はない。
診断へのプロセス
高齢者の両側性の近位部（肩・上腕）の痛みと朝のこわばりに、強い炎症反応を伴う病態を考える。 ・関節リウマチ：関節の腫脹・圧痛がなく、関節炎を示す所見がないため否定的である（高齢発症の関節リウマチはPMR様の症状で始まることがあり、経過観察は必要）。 ・多発性筋炎・皮膚筋炎：主症状は筋力低下で、CKなどの筋酵素が上昇する。本例は筋酵素が正常であり否定的である。 ・線維筋痛症：全身の慢性疼痛と多数の圧痛点を特徴とするが、炎症反応は上昇しない。本例の高度な赤沈亢進とは合わない。 以上から、リウマチ性多発筋痛症（PMR）が最も考えられる。
設問の考え方
PMRそのものは生命や臓器を脅かす病態ではなく、少量の副腎皮質ステロイドによく反応する。しかしPMRには巨細胞性動脈炎（GCA、従来の側頭動脈炎）がしばしば合併し、GCAでは眼動脈の分枝が閉塞して突然の失明をきたしうる。失明はいったん起こると回復しにくく、早急な高用量ステロイド投与が必要となる。本例には頭痛という、GCAを疑わせる症状がすでにある。したがって「早急に対応すべき病態」を見逃さないために、視力障害の有無を確認する質問が最も重要となる。
選択肢考察
- ×a. 「よく眠れますか」
PMRでは夜間の痛みやこわばりのため寝返りが打てず、睡眠が妨げられることがある。また痛みが続くことで抑うつ的になり不眠を訴えることもある。しかし、不眠の有無は緊急の治療を要する病態の判断にはつながらない。
- ×b. 「腰は痛いですか」
PMRの痛みとこわばりは肩・上腕だけでなく、頸部や腰部・殿部（骨盤帯）にも及ぶことが多い。腰の痛みの有無はPMRの症状の広がりを把握する参考にはなるが、それ自体が緊急の対応を要する病態を示すものではない。
- ×c. 「寝汗はかきますか」
寝汗（盗汗）は発熱や全身性の炎症に伴ってPMRでもみられることがあり、結核や悪性リンパ腫などの鑑別の参考にもなる症状である。しかし本例ではすでに発熱と炎症反応が明らかであり、寝汗の有無によって緊急度の判断が変わるわけではない。
- ○d. 「目は見えにくくないですか」
PMRに合併しうる巨細胞性動脈炎（側頭動脈炎）では、眼動脈から分かれる後毛様体動脈などが炎症で閉塞し、前部虚血性視神経症などによる視力低下・視野欠損、さらには不可逆的な失明をきたすことがある。一過性の視力低下（一過性黒内障）や複視が前触れとなることもある。本例では頭痛があり、GCAの合併が疑われる。視覚症状があればGCAによる眼合併症の切迫を意味し、側頭動脈生検の結果を待たずに直ちに高用量の副腎皮質ステロイドを開始する必要がある。よって、早急に対応すべき病態の判断に最も重要な質問である。
- ×e. 「太ももに痛みはありますか」
PMRでは肩甲帯と並んで、大腿近位部・股関節周囲（骨盤帯）の痛みとこわばりも典型的である。太ももの痛みの確認はPMRらしさを裏づける情報にはなるが、緊急性のある病態の判断には結びつかない。
リウマチ性多発筋痛症（PMR）
・50歳以上、特に高齢者に発症し、女性にやや多い。 ・両側の肩甲帯（頸部・肩・上腕）と骨盤帯（腰・殿部・大腿近位部）の痛みと朝のこわばりが特徴で、発症は比較的急である。痛みの主座は筋そのものよりも、肩峰下滑液包炎や大腿転子部の滑液包炎など、関節周囲の滑液包や腱鞘の炎症と考えられている。 ・発熱、全身倦怠感、体重減少、抑うつなどの全身症状を伴う。 ・赤沈の著明な亢進、CRP上昇、慢性炎症に伴う貧血、血小板増多がみられる。一方、CKなどの筋酵素は正常で、RFや抗CCP抗体は通常陰性である。 ・治療は少量の副腎皮質ステロイド（プレドニゾロン12.5～25 mg/日程度）で、多くは数日以内に症状が劇的に改善する。この速やかな反応は診断の手がかりにもなる。減量中に再燃しやすい。 ・悪性腫瘍や高齢発症関節リウマチがPMR様症状で発症することもあるため、鑑別を念頭に置く。
巨細胞性動脈炎（GCA、側頭動脈炎）
・大型血管炎の一つで、50歳以上に発症する。大動脈とその主要分枝、特に外頸動脈の分枝（浅側頭動脈）が侵されやすい。 ・症状：新たに出現した頭痛、側頭動脈の圧痛・拍動低下・怒張、顎跛行（咀嚼を続けると顎が痛くなる）、視力障害、発熱・体重減少などの全身症状。 ・PMRとの関係：GCAの患者の約半数前後にPMR症状がみられ、PMRの一部（報告により10～20%程度）にGCAが合併する。両者は同じ疾患スペクトラム上にあると考えられている。欧米の白人に多く、日本では比較的少ない。 ・最も重大な合併症は失明であり、眼動脈系（後毛様体動脈、網膜中心動脈）の閉塞による。 ・診断：側頭動脈生検（巨細胞を伴う肉芽腫性血管炎）、血管超音波（血管壁肥厚によるhalo sign）、PETなどの画像検査。 ・治療：高用量の副腎皮質ステロイド（プレドニゾロン0.5～1 mg/kg/日程度）。視力障害がある場合はステロイドパルス療法も考慮する。失明予防のため、GCAを強く疑えば生検結果を待たずに治療を開始する。ステロイド減量が困難な場合などにはトシリズマブ（抗IL-6受容体抗体）が用いられる。
PMRとの鑑別疾患の要点
・関節リウマチ：末梢小関節の腫脹・圧痛、RF・抗CCP抗体陽性、骨びらん。 ・多発性筋炎・皮膚筋炎：痛みより筋力低下が主体、CK上昇、筋電図で筋原性変化。 ・線維筋痛症：炎症反応正常、多数の圧痛点、中年女性に多い。 ・甲状腺機能低下症、悪性腫瘍、感染症（感染性心内膜炎など）も鑑別に挙がる。
POINT
・高齢者の両肩・上腕（と腰・大腿）の痛みと朝のこわばり＋赤沈著明亢進＋筋酵素正常＋関節炎なし → リウマチ性多発筋痛症（PMR）。 ・PMRは巨細胞性動脈炎（側頭動脈炎）を合併しうる。頭痛、側頭動脈の圧痛、顎跛行、視力障害に注意する。 ・巨細胞性動脈炎の最も重大な合併症は失明であり、視覚症状の有無の確認が緊急度の判断に直結する。 ・PMRは少量ステロイドが著効、巨細胞性動脈炎は高用量ステロイドを生検結果を待たずに開始する。