速さは正常、なのに届かない―神経伝導検査で見抜く「伝導ブロック」

臨床像の確認

22歳の男性で、下痢が先行したのち、1日単位で急速に進行する左右対称性の弛緩性四肢麻痺、両側顔面神経麻痺、球麻痺（構音障害・嚥下障害）、腱反射消失がみられ、感覚障害はない。脳脊髄液は細胞数正常で蛋白のみ上昇する蛋白細胞解離を示し、Guillain-Barré症候群（GBS）と診断される。さらに、反復刺激試験（誘発筋電図）でwaning（低頻度反復刺激で振幅が漸減する現象。重症筋無力症でみられる）もwaxing（高頻度刺激で振幅が漸増する現象。Lambert-Eaton筋無力症候群でみられる）もないため、神経筋接合部疾患は否定的である。

運動神経伝導検査の読み方

末梢神経を遠位から近位へ順に電気刺激し、支配筋（尺骨神経では小指外転筋）から複合筋活動電位（CMAP、M波）を記録する。評価項目は次のとおりである。 ・M波の振幅: 刺激に反応した筋線維（＝伝導できた軸索）の量を反映する。 ・M波の持続時間（波形の幅）: 各軸索の伝導速度のばらつきを反映する。 ・潜時と区間の距離から求める伝導速度: 太い有髄線維の伝導の速さ（主に髄鞘の状態）を反映する。

本例の図の所見

・M波振幅: 手根部刺激4.0 mV → 肘部下3.6 mV → 肘部上2.9 mV → 腋窩1.6 mV と、刺激部位が近位になるほど低下している。腋窩刺激の振幅は手根部刺激の40％で、60％低下している。区間ごとの低下は、手根部〜肘部下で約10％、肘部下〜肘部上で約19％、肘部上〜腋窩で約45％であり、近位ほど低下が大きい。 ・M波の持続時間: 近位刺激でも波形の幅は明らかには広がっておらず、波形が崩れて多相化する所見もない。 ・伝導速度: 腋窩〜肘部上64.3 m/秒、肘部上〜肘部下48.0 m/秒、肘部下〜手根部63.4 m/秒で、いずれも正常値45 m/秒以上である。 ・遠位（手根部）刺激でのM波は4.0 mVと保たれ、消失していない。

結論

伝導速度は正常で、波形の幅も広がらないにもかかわらず、刺激部位より遠位へ到達できる興奮が近位刺激で減少している。これは刺激点と記録筋との間のどこかで一部の軸索の興奮伝導が途絶していること、すなわち伝導ブロックを示す。

神経伝導検査の異常パターンと病態

・軸索障害: 遠位刺激からM波振幅が低下する。伝導速度・遠位潜時はほぼ正常。重度ではM波が消失する。 ・脱髄: 伝導速度の低下、遠位潜時の延長、F波（刺激が脊髄前角まで逆行し再び下行して生じる遅い反応）の潜時延長・出現率低下、時間的分散、伝導ブロックがみられる。 ・伝導ブロック: 局所で一部の線維の伝導が途絶え、近位刺激でのみ振幅・面積が低下する。脱髄の所見とされてきたが、軸索膜の機能障害でも起こる。

Guillain-Barré症候群の病型と神経伝導検査

・脱髄型（AIDP）: 伝導速度の低下、遠位潜時の延長、時間的分散を伴う伝導ブロック、F波異常。 ・軸索型（AMAN）: 主にM波振幅の低下。Campylobacter jejuni感染後に多く、抗GM1抗体・抗GD1a抗体が関与する。抗体がRanvier絞輪部の軸索膜を攻撃するため、発症早期には伝導速度の低下や時間的分散を伴わない伝導ブロックがみられることがある。これは抗体による一時的な伝導障害で、軸索変性に至らずに速やかに改善することがあり、可逆性伝導不全（reversible conduction failure）と呼ばれる。本例のように先行下痢・純粋運動型の症例で、伝導速度が正常なのに伝導ブロックを示すのはこの病態と矛盾しない。 ・神経伝導検査の所見は経過とともに変化するため、本例のように入院日と2週後など、日を変えて繰り返し検査することで病型の判定が確かになる。

反復刺激試験（誘発筋電図）

・waning（漸減現象）: 低頻度（3 Hz程度）の反復刺激でM波振幅が減少する。重症筋無力症。 ・waxing（漸増現象）: 高頻度（20〜50 Hz）の反復刺激や随意収縮の後でM波振幅が増大する。Lambert-Eaton筋無力症候群。