敵は病原体ではなく自分の抗体―Guillain-Barré症候群の治療は「2本柱」で覚える

Guillain-Barré症候群（GBS）は、感染などをきっかけに末梢神経に対する自己免疫反応が起こり、急性に四肢の弛緩性麻痺が進行する疾患である。カンピロバクター（Campylobacter jejuni）腸炎やサイトメガロウイルス、Epstein-Barr（EB）ウイルス、マイコプラズマなどの感染が先行することが多く、病原体の構造と末梢神経の糖脂質（ガングリオシド）が似ているために、病原体に対して作られた抗体が神経も攻撃してしまう（分子相同性）と考えられている。 したがって治療の中心は、病原体そのものを叩くことではなく、神経を傷害している自己免疫反応を抑える免疫療法である。有効性がランダム化比較試験で確立している免疫療法は、血液から自己抗体などの液性因子を取り除く血漿浄化療法と、大量の免疫グロブリンを点滴して免疫反応を調整する免疫グロブリン大量静注療法（IVIg）の2つである。どちらも効果はほぼ同等とされ、発症早期（おおむね2週以内）に開始するほど有効である。 一方、他の多くの自己免疫疾患で用いられる副腎皮質ステロイドは、GBSでは単独での有効性が否定されている点が本問の最大のひっかけである。また先行感染があっても、麻痺が出現した時点の病態は自己免疫反応であるため、抗ウイルス薬や抗菌薬は治療にならない。

Guillain-Barré症候群の概要

・先行感染（上気道炎や下痢）の1〜3週後に、下肢から始まる左右対称性の弛緩性運動麻痺が急速に進行し、通常4週以内に症状がピークに達する。 ・深部腱反射は低下〜消失する。感覚障害は軽いことが多い。顔面神経麻痺や球麻痺、呼吸筋麻痺、自律神経障害（不整脈、血圧変動）を伴うことがある。 ・脳脊髄液検査では、細胞数は正常で蛋白のみ上昇する「蛋白細胞解離」がみられる（発症1週以内では目立たないことがある）。 ・病型には脱髄型（急性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー：AIDP）と軸索型（急性運動性軸索型ニューロパチー：AMAN）があり、カンピロバクター感染後の軸索型では抗GM1抗体などが陽性となりやすい。外眼筋麻痺・運動失調・腱反射消失を三徴とするFisher症候群は類縁疾患で、抗GQ1b抗体が陽性となる。

治療の整理

・免疫療法：血漿浄化療法またはIVIg（効果は同等、併用の上乗せ効果は明らかでない）。歩行に介助を要する中等症以上が主な適応となる。 ・ステロイド単独：無効（行わない）。 ・全身管理：呼吸筋麻痺に対する人工呼吸管理（肺活量の低下に注意）、自律神経障害に対する心電図モニター、深部静脈血栓症の予防、早期からのリハビリテーションが重要である。

予後

多くは数か月で回復するが、一部に後遺症が残り、数％は死亡する。高齢、先行する下痢、急速な進行、人工呼吸器の装着などは予後不良因子とされる。