瞳孔が守られた複視―糖尿病の動眼神経麻痺は「待てば治る」

所見の整理

・76歳女性、罹病期間10年の糖尿病があり経口血糖降下薬を内服中である。 ・起床時に突然気付いた両眼性の複視で、左方視で増強する。 ・意識清明で頭痛はなく、眼瞼下垂はない。瞳孔は両側3 mmで左右差がなく、対光反射も正常である。 ・四肢筋力は保たれ、手袋靴下型の軽度の表在覚・深部覚低下と、左右差のない腱反射の減弱がある。これは糖尿病性多発神経障害（左右対称性・遠位優位の感覚運動性ニューロパチー）に典型的な所見である。 ・来院時血糖112 mg/dL、HbA1c 6.4％と現在のコントロールは比較的良好だが、10年の罹病歴から細小血管障害が進行していてもおかしくない。

眼位の読み方

写真は患者と向かい合った向きで示されるため、図の向かって左側が患者の右眼である。正面視で患者の右眼が外側（耳側）へ偏位しており、右眼の外斜視である。外斜視は、眼球を内側へ引く内直筋（動眼神経支配）の力が弱り、外直筋（外転神経支配）の張力が相対的に勝った結果として生じる。左方視では右眼の内転が必要になるため、右内直筋の麻痺があれば左方視で眼位ずれが大きくなり複視が増強する。問題文の「左方視で増強する」とよく合致し、右動眼神経麻痺と判断できる。

原因の鑑別

動眼神経麻痺の原因として重要なのは、①内頸動脈－後交通動脈分岐部（IC-PC）動脈瘤による圧迫、②糖尿病などによる神経栄養血管の虚血（微小血管性）、③脳幹梗塞・腫瘍・外傷などである。 ・動眼神経の中で瞳孔を収縮させる副交感神経線維は神経の表層（周辺部）を走る。外からの圧迫（動脈瘤）ではこの表層線維が早期に障害され、瞳孔散大と対光反射消失を伴いやすい。 ・一方、糖尿病性の動眼神経麻痺は神経内部を栄養する小血管の閉塞による虚血が主体で、中心部の線維が障害されやすく、表層の瞳孔線維は比較的保たれる（pupil sparing、瞳孔回避）。 本例は瞳孔径正常・対光反射正常で瞳孔回避を示し、頭痛もない。さらに多発神経障害を合併した長期罹病の糖尿病患者であることから、糖尿病性ニューロパチー（単神経障害）による右動眼神経麻痺と診断する。四肢筋力低下や先行感染がなく、Guillain-Barré症候群・Fisher症候群も考えにくい。

設問への考え方

糖尿病性の脳神経麻痺は虚血性の単神経障害であり、多くは数週～3か月程度で自然に回復する。したがって複視の予後は良好である、が正しい記述となる。

外眼筋と支配神経

・動眼神経（III）：上直筋・下直筋・内直筋・下斜筋、上眼瞼挙筋、瞳孔括約筋（副交感神経）を支配する。完全麻痺では眼瞼下垂、外下方への偏位、散瞳・対光反射消失を来す。 ・滑車神経（IV）：上斜筋を支配し、内転位での下転を担う。麻痺では下方視（特に階段を下りるとき）の垂直性複視と、健側への頭部傾斜がみられる。 ・外転神経（VI）：外直筋を支配する。麻痺では患側眼の内斜視と、患側方視での水平性複視を来す。

動眼神経麻痺の原因と瞳孔所見

・圧迫性（IC-PC動脈瘤、鉤ヘルニア、腫瘍）：瞳孔線維が神経表層にあるため、散瞳・対光反射消失を伴いやすい。IC-PC動脈瘤は破裂の前兆となりうるため緊急の画像評価（MRA・CTA、必要に応じて脳血管造影）が必要である。 ・虚血性（糖尿病、高血圧、脂質異常症など）：神経内部の虚血で中心部が障害され、瞳孔は保たれることが多い（瞳孔回避）。眼窩部痛を伴うことはあるが、数か月以内に自然回復することが多い。 ・その他：中脳梗塞（Weber症候群では対側片麻痺を伴う）、海綿静脈洞病変（III・IV・V1・V2・VIの複合障害）、Tolosa-Hunt症候群、重症筋無力症（瞳孔は侵されず症状が日内変動する）、Fisher症候群など。

糖尿病性ニューロパチーの分類

・多発神経障害（左右対称性・遠位優位）：最も頻度が高い。手袋靴下型の感覚障害、アキレス腱反射の低下・消失、振動覚低下で始まることが多い。自律神経障害（起立性低血圧、胃不全麻痺、膀胱障害、勃起障害、無自覚性低血糖など）もこの範疇で進行する。 ・単神経障害：脳神経麻痺（動眼神経・外転神経・顔面神経など）、手根管症候群などの絞扼性障害、体幹の神経根障害、糖尿病性筋萎縮症（近位筋の有痛性筋萎縮）など。急性発症で、多くは自然回復する。 ※単神経障害は血糖コントロールの程度や罹病期間と必ずしも並行せず、比較的コントロールが良好な例でも起こりうる。