症状のない拡大心―「まだ元気」な拡張型心筋症に何を処方するか

所見の整理

・22歳の若年男性。健康診断の胸部エックス線で心陰影の拡大（心拡大）を指摘された。 ・自覚症状なし。既往歴・喫煙歴なし。高血圧なし（108/64mmHg）。脈拍は整。 ・心尖部に汎収縮期雑音：収縮期全体にわたる雑音で、心尖部で聴取されることから僧帽弁逆流（僧帽弁閉鎖不全）を示唆する。 ・呼吸音正常、下腿浮腫なし：肺うっ血や体うっ血の徴候はなく、心不全症状はない。 ・心電図：洞調律。左側前胸部誘導（V5・V6）のR波高電位は、左室の肥大や拡大による起電力の増大を示す。 ・心エコー図（左室短軸像）：拡張期と収縮期で左室の大きさがほとんど変わらず、左室が拡大し、壁運動がびまん性に低下している（左室収縮不全）。 ・冠動脈造影は正常：冠動脈疾患による虚血性心筋症は否定的。

診断へのプロセス

左室の拡大とびまん性の収縮低下があり、その原因となる冠動脈疾患・高血圧・弁膜症の一次的な異常などが見当たらないことから、拡張型心筋症（DCM）と診断する。若年で生活習慣病の背景がないことも合致する。心尖部の汎収縮期雑音は、左室が拡大して僧帽弁輪が広がり、弁尖が引っ張られて閉じきらなくなるために生じる二次性（機能性）の僧帽弁逆流と考えられる。弁そのものの病気である一次性僧帽弁閉鎖不全症であれば、収縮能は比較的保たれることが多く、本例のような著明な収縮低下は説明しにくい。

設問の考え方

本例は「左室収縮機能が低下しているが心不全症状はまだ出ていない」段階（心不全ステージ分類のステージB：器質的心疾患はあるが心不全症状がない段階）にあたる。この段階の治療目標は、症状を和らげることではなく、心筋リモデリング（心室の拡大・変形が進行していく過程）を抑えて、心不全の発症と死亡を減らすことにある。そのために用いるのが、レニン・アンジオテンシン・アルドステロン系（RAAS）を抑えるアンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害薬と、交感神経系を抑えるβ遮断薬であり、選択肢の中ではACE阻害薬が適切である。症状を改善する目的の薬（利尿薬など）や、長期予後を悪化させる薬（強心薬、一部のカルシウム拮抗薬）は、この段階では用いない。

拡張型心筋症（DCM）

・左室（または両心室）の拡大と、びまん性の収縮機能低下を特徴とする心筋疾患。冠動脈疾患、高血圧、弁膜症など、収縮低下を説明できる他の原因がないことが診断の前提となる。 ・原因は特発性のほか、遺伝子変異（家族性）、ウイルス性心筋炎後、アルコール、薬剤（アントラサイクリン系抗がん剤など）など多岐にわたる。 ・症状：無症状で健診時に発見されることもあるが、進行すると労作時呼吸困難などの心不全症状、心室性不整脈（突然死の原因）、心房細動、心内血栓による塞栓症を起こす。 ・検査：胸部エックス線で心拡大、心エコーで左室拡大・びまん性壁運動低下・左室駆出率低下、二次性僧帽弁逆流。冠動脈造影で有意狭窄がないことを確認し、虚血性心筋症と区別する。必要に応じて心筋生検や心臓MRIで二次性心筋症を鑑別する。

心不全のステージ分類と治療

・ステージA：危険因子（高血圧、糖尿病など）はあるが器質的心疾患も症状もない → 危険因子の管理。 ・ステージB：器質的心疾患はあるが心不全症状はない → 左室収縮不全ではACE阻害薬（不耐ならARB）、β遮断薬で心不全の発症を予防する。 ・ステージC：器質的心疾患があり、心不全症状が出現したことがある → ACE阻害薬/ARB（またはアンジオテンシン受容体ネプリライシン阻害薬：ARNI）、β遮断薬、ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬、SGLT2阻害薬などの予後改善薬に、うっ血に対して利尿薬を加える。 ・ステージD：治療抵抗性の重症心不全 → 補助人工心臓、心臓移植などを検討。

収縮不全の心不全で予後を悪化させうる薬

・長期の経口強心薬（PDEⅢ阻害薬など） ・非ジヒドロピリジン系カルシウム拮抗薬（ベラパミル、ジルチアゼム） ・Ⅰ群抗不整脈薬の多く ・非ステロイド性抗炎症薬（体液貯留を招く）、チアゾリジン薬など

拡張型心筋症と肥大型心筋症の治療の違い

・拡張型心筋症（収縮不全）：ACE阻害薬/ARB、β遮断薬などで予後改善を図る。 ・肥大型心筋症（とくに閉塞性）：β遮断薬や非ジヒドロピリジン系カルシウム拮抗薬（ベラパミルなど）で拡張障害や流出路狭窄を改善する。強心薬や過度の血管拡張薬は流出路狭窄を悪化させるため避ける。