顔がむくむのは心臓のせい？―首と胸の静脈怒張が示す上大静脈症候群
第107回医師国家試験 F問題 第16問
国試問題にチャレンジ
60歳の女性。顔のむくみ，息苦しさ及び痰に血が混じることを主訴に来院した。3か月前から顔面腫脹，咳嗽および呼吸困難のため自宅近くの診療所で抗菌薬と利尿薬とを処方され内服したが軽快しなかった。1週前から血痰もみられるようになったため受診した。喫煙は30本/日を35年間。意識は清明。身長160 cm，体重68 kg。体温36.7℃。脈拍92/分，整。血圧140/96 mmHg。呼吸数14/分。SpO2 96％（room air）。頸静脈と前胸部皮静脈とに怒張を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。右鎖骨上窩に径2 cmのリンパ節を触知する。NSE 107 ng/mL（基準10以下），ProGRP 580 pg/mL（基準46以下）。胸部エックス線写真を別に示す。 狭窄または閉塞が考えられる血管はどれか。
- a.右上肺静脈
- b.腕頭動脈
- c.上大静脈
- d.右肺動脈
- e.下大静脈
対話形式の解説
ドクター
医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクターまとめ
顔面・頸部・上肢の浮腫に頸静脈怒張と前胸部皮静脈の怒張（側副血行路）が加わる場合は、上半身の静脈血を右心房へ戻す上大静脈の狭窄・閉塞による上大静脈症候群を考えます。原因の大部分は悪性腫瘍で、肺門部に好発し縦隔リンパ節へ早期に広がる小細胞肺癌が代表的であり、重喫煙歴、血痰、鎖骨上窩リンパ節腫大、NSE・ProGRPの上昇はその診断を強く支持します。肺静脈や肺動脈の障害は肺循環の問題、腕頭動脈の障害は虚血症状、下大静脈の障害は下半身の浮腫となるため、所見の組合せとは合いません。診断には造影CTと組織診断が重要で、治療は原因腫瘍に対する化学療法・放射線療法が中心となり、重症例では血管内ステントも用いられます。「どの血管が詰まると、どこに何が起こるか」を循環の流れから考える姿勢は、血管障害全般の理解に役立ちます。
解答・解説
正解はcです
所見の整理
・60歳女性、重喫煙歴（30本/日×35年、ブリンクマン指数1,050）。 ・3か月前から顔面腫脹、咳嗽、呼吸困難が続き、抗菌薬や利尿薬では改善しない。1週前から血痰。 ・頸静脈と前胸部の皮静脈の怒張。 ・右鎖骨上窩に径2 cmのリンパ節腫大。 ・腫瘍マーカー：NSE（神経特異エノラーゼ）107 ng/mL、ProGRP（ガストリン放出ペプチド前駆体）580 pg/mLといずれも著明に上昇。 ・胸部エックス線写真：右上縦隔から右肺門にかけて張り出す腫瘤影があり、縦隔陰影が右側に拡大している。
診断へのプロセス
重喫煙者の血痰、右肺門〜縦隔の腫瘤、鎖骨上窩リンパ節腫大からは肺癌とそのリンパ節転移がまず考えられる。NSEとProGRPはいずれも神経内分泌系の性質をもつ小細胞肺癌で上昇する腫瘍マーカーであり、特にProGRPは小細胞肺癌に対する特異度が高い。小細胞肺癌は肺門部（中枢側）に発生しやすく、縦隔リンパ節へ早期に広がって大きな縦隔腫瘤を形成しやすいという特徴にも合致する。 次に、顔面腫脹と頸静脈・前胸部皮静脈の怒張という組合せに注目する。頭頸部・上肢からの静脈血は上大静脈を通って右心房に戻る。右上縦隔に位置する上大静脈は壁が薄く内圧も低いため、右肺門・縦隔の腫瘍や腫大したリンパ節による外からの圧迫や腫瘍の浸潤を受けやすい。上大静脈が狭窄・閉塞すると上半身の静脈圧が上昇し、顔面・頸部・上肢の浮腫、頸静脈怒張、そして閉塞部を迂回する側副血行路としての前胸部皮静脈の怒張が現れる。これが上大静脈症候群であり、本例は小細胞肺癌による上大静脈症候群と診断できる。症状が数か月かけて進行し、前医で心不全や感染症として利尿薬・抗菌薬が処方されても改善しなかった経過も、静脈の機械的閉塞として説明がつく。
設問の考え方
問われているのは、上記の症状を起こす狭窄・閉塞部位である。顔面の浮腫と頸静脈・前胸部皮静脈の怒張は、上半身の静脈還流障害を示しているので、上半身の静脈血をまとめて右心房に戻す上大静脈が該当する。動脈や肺循環系の血管、下半身の静脈の障害ではこの所見の組合せは説明できない。
選択肢考察
- ×a. 右上肺静脈
該当しない。右上肺静脈は右肺上葉などで酸素化された血液を左心房へ運ぶ血管であり、体循環の静脈還流とは関係しない。ここが狭窄・閉塞すると、その流域の肺にうっ血や肺水腫、喀血などが生じうるが、顔面の浮腫や頸静脈・前胸部皮静脈の怒張は起こらない。
- ×b. 腕頭動脈
該当しない。腕頭動脈は大動脈弓から分岐し、右総頸動脈と右鎖骨下動脈に分かれて右上肢と頭頸部の右側に動脈血を送る。ここが狭窄・閉塞すると、右上肢の血圧低下・脈拍減弱や、脳への血流低下による症状（めまいなど）が起こりうるが、動脈側の障害であるため静脈怒張や顔面浮腫は生じない。
- ○c. 上大静脈
該当する。上大静脈は左右の腕頭静脈が合流してできる静脈で、頭頸部・上肢・胸壁上部の静脈血を右心房へ戻す。右上縦隔で右肺門部や気管周囲のリンパ節に接しており、壁が薄く内圧が低いため、右肺門部の肺癌（特に小細胞肺癌）や縦隔リンパ節転移による圧迫・浸潤、あるいは腫瘍に伴う血栓で狭窄・閉塞しやすい。閉塞すると上半身の静脈圧が上昇して顔面・頸部・上肢の浮腫、頸静脈の怒張が生じ、奇静脈や内胸静脈、胸壁の皮静脈などを経る側副血行路が発達して前胸部の皮静脈が怒張する。咽頭・喉頭の浮腫による呼吸困難や咳嗽を伴うこともあり、本例の所見をすべて説明できる。
- ×d. 右肺動脈
該当しない。右肺動脈は右心室から出た肺動脈幹の分枝で、静脈血を右肺へ運ぶ。腫瘍による圧迫・浸潤や肺血栓塞栓症で狭窄・閉塞すると、換気血流比の不均衡による低酸素血症や呼吸困難、急性で広範な場合は右心負荷やショックをきたしうる。しかし上大静脈の還流は妨げられないので、顔面浮腫や前胸部皮静脈の怒張は説明できない。本例ではSpO2 96％と低酸素血症もみられない。
- ×e. 下大静脈
該当しない。下大静脈は下肢・腹部・骨盤の静脈血を右心房へ戻す血管である。狭窄・閉塞すると下肢の浮腫、腹壁の皮静脈怒張（血流が下から上へ向かう）、腹水などが生じ、肝部下大静脈の閉塞ではBudd-Chiari症候群をきたす。いずれも下半身の症状であり、顔面浮腫や頸静脈怒張は起こらない。
上大静脈症候群（superior vena cava syndrome：SVC症候群）
・定義：上大静脈が外からの圧迫、腫瘍の浸潤、血栓などで狭窄・閉塞し、上半身の静脈還流が障害される病態。 ・原因：大部分は悪性腫瘍で、肺癌（特に小細胞肺癌）が最多であり、悪性リンパ腫、縦隔腫瘍、転移性リンパ節などが続く。近年は中心静脈カテーテルやペースメーカーリードに伴う血栓性の閉塞も増えている。 ・症状・所見：顔面・頸部・上肢の浮腫、頸静脈怒張、前胸部皮静脈の怒張（側副血行路）、顔面の紅潮・チアノーゼ、呼吸困難、咳嗽、嗄声、頭痛。前屈位や臥位で増悪しやすい。重症では喉頭浮腫による気道狭窄や脳浮腫をきたしうる。 ・診断：造影CTで閉塞部位、原因病変、側副血行路を評価する。治療方針の決定のため組織診断が重要である。 ・治療：上半身挙上、酸素投与などの対症療法に加え、原因腫瘍の治療を行う。小細胞肺癌や悪性リンパ腫は化学療法への反応がよい。放射線療法も用いられる。症状が強い場合や速やかな改善が必要な場合は、血管内ステント留置が行われる。
小細胞肺癌の特徴
・喫煙との関連が非常に強く、肺門部（中枢側）に好発する。 ・増殖が速く、早期からリンパ節転移や遠隔転移（脳、骨、肝、副腎）をきたす。 ・腫瘍マーカーはNSEとProGRP。 ・異所性ホルモン産生によるSIADH（抗利尿ホルモン不適合分泌症候群）やCushing症候群、自己抗体によるLambert-Eaton筋無力症候群などの腫瘍随伴症候群を伴うことがある。 ・化学療法・放射線療法に対する感受性が高いが、再発しやすい。
肺癌の組織型と腫瘍マーカー
・腺癌：CEA、SLX ・扁平上皮癌：SCC、CYFRA 21-1 ・小細胞癌：NSE、ProGRP
POINT
・顔面・上肢の浮腫＋頸静脈怒張＋前胸部皮静脈怒張 → 上大静脈症候群。 ・上大静脈症候群の原因で最も多いのは肺癌（特に小細胞肺癌）で、ほかに悪性リンパ腫など。 ・NSEとProGRPの上昇は小細胞肺癌を示唆する。 ・下大静脈の閉塞では下半身の浮腫と腹壁静脈の怒張が生じ、顔面浮腫は起こらない。