顔の麻痺に耳の水疱、そしてめまい―「皮疹」が決め手のRamsay Hunt症候群

正解はeです

選択肢考察

1. ×a.  耳下腺癌

   顔面神経は茎乳突孔から頭蓋外に出たのち耳下腺の中を走行し、耳下腺内で分枝する。このため耳下腺の悪性腫瘍が神経へ浸潤すると末梢性顔面神経麻痺を生じる（良性腫瘍では麻痺はまれで、麻痺があれば悪性を疑う重要な所見である）。しかし病変は側頭骨の外にあり、内耳や第VIII脳神経には及ばないため、めまい・難聴は説明できない。耳介周囲の皮疹も生じない。典型像は耳下部の硬い腫瘤と顔面神経麻痺、疼痛である。

2. ×b.  Bell麻痺

   Bell麻痺は原因の特定できない急性の末梢性顔面神経麻痺（特発性顔面神経麻痺）で、顔面神経麻痺の原因として最も多い。多くは単純ヘルペスウイルス1型（HSV-1）の再活性化が関与すると考えられている。症状は顔面神経の障害に限られ、障害部位によって味覚障害（鼓索神経）、聴覚過敏（アブミ骨筋神経の障害によりアブミ骨筋反射が消失するため）、涙液分泌低下（大錐体神経）を伴うことはある。しかし耳介の皮疹はみられず、第VIII脳神経症状であるめまい・感音難聴も伴わない。なお、発症初期には皮疹が遅れて出現する Ramsay Hunt 症候群（あるいは皮疹を伴わない型：zoster sine herpete）がBell麻痺と区別できないことがある。

3. ×c.  小脳橋角部腫瘍

   小脳橋角部に発生する腫瘍で最も多いのは前庭神経鞘腫（聴神経腫瘍）であり、多くは前庭神経（特に下前庭神経）から発生する。ほかに髄膜腫、類上皮腫などがある。典型的には一側性の進行性感音難聴や耳鳴で始まり、めまい・平衡障害、腫瘍の増大に伴って顔面神経麻痺や三叉神経障害（角膜反射低下など）、さらに小脳症状を生じる。第VII・第VIII脳神経症状はそろいうるが、腫瘍による圧迫であり耳介周囲の皮疹は生じない。また経過は緩徐で、顔面神経麻痺は比較的遅い時期に出現することが多い。

4. ×d.  真珠腫性中耳炎

   真珠腫性中耳炎は、角化重層扁平上皮が中耳腔に侵入・増殖し、角化物（デブリ）を蓄積しながら周囲の骨を破壊して進展する疾患である。悪臭を伴う耳漏や伝音難聴が主症状で、進行すると骨破壊による合併症として顔面神経管の破壊による顔面神経麻痺、外側半規管瘻孔によるめまい（瘻孔症状）、内耳障害による感音難聴、さらに髄膜炎や脳膿瘍などの頭蓋内合併症をきたしうる。したがって顔面神経麻痺・めまい・難聴はいずれも起こりうるが、耳介周囲の皮疹は説明できない。耳漏と鼓膜所見（弛緩部の陥凹・真珠腫塊など）が鑑別の手がかりとなる。

5. ○e.  Ramsay Hunt症候群

   Ramsay Hunt 症候群は、顔面神経の膝神経節に潜伏感染していた水痘・帯状疱疹ウイルス（VZV）が再活性化して生じる。三主徴は、(1) 末梢性顔面神経麻痺、(2) 耳介・外耳道の帯状疱疹（発赤や小水疱、耳痛を伴う）、(3) 第VIII脳神経症状（感音難聴、耳鳴、めまい）である。炎症が顔面神経と近接して内耳道を走る第VIII脳神経へ波及することで難聴・めまいが加わると考えられている。問題文の四つの症状をすべて一元的に説明できるのは本症候群のみである。まれに舌咽・迷走神経など下位脳神経の障害を合併することもある。