内耳道を「通る神経」と「通らない神経」―小さな聴神経腫瘍で起こらない症状を見抜く

聴神経腫瘍は、第8脳神経（内耳神経）のうち主に前庭神経のSchwann細胞から発生する良性腫瘍（神経鞘腫）であり、正式には前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma）と呼ばれる。多くは内耳道内で発生し、大きくなると内耳孔から小脳橋角部へと進展する。 本問は「内耳道に限局した」段階の症状を問うている。症状を考えるには、内耳道の中を何が通っているかを思い出せばよい。内耳道には以下の構造が走行している。 ・顔面神経（第7脳神経、およびその一部である中間神経） ・蝸牛神経（第8脳神経の聴覚成分） ・上前庭神経・下前庭神経（第8脳神経の平衡覚成分） ・迷路動脈（内耳を栄養する血管） したがって、内耳道に限局した腫瘍では、これらの構造の圧迫・障害による症状、すなわち蝸牛症状（難聴・耳鳴）、前庭症状（めまい・平衡障害）、顔面神経症状が起こりうる。一方、三叉神経（第5脳神経）は内耳道を通らず、より上方の小脳橋角部から脳幹に出入りする。そのため、三叉神経障害による顔面の感覚低下は、腫瘍が内耳道を越えて小脳橋角部で大きくなってから初めて出現する症状であり、内耳道限局の段階では考えにくい。

聴神経腫瘍（前庭神経鞘腫）の概要

・Schwann細胞由来の良性腫瘍で、脳腫瘍全体の約10%を占め、小脳橋角部腫瘍の中で最も多い。 ・多くは片側性で、中年に好発する。両側性の場合は神経線維腫症2型（NF2、22番染色体上の遺伝子異常）を強く疑う。 ・前庭神経（上・下前庭神経）から発生するものが大部分である。

腫瘍の進展と症状の推移

1. 内耳道内: 蝸牛症状（片側の感音難聴、耳鳴）、前庭症状（ふらつき、めまい）。顔面神経症状はまれ。 2. 小脳橋角部へ進展: 三叉神経障害（顔面の感覚低下、角膜反射低下）。 3. さらに増大: 小脳・脳幹の圧迫（小脳性運動失調、眼振）、下位脳神経（舌咽・迷走神経）障害、第4脳室圧迫による閉塞性水頭症・頭蓋内圧亢進症状（頭痛、嘔吐、うっ血乳頭）。

検査

・純音聴力検査: 患側の感音難聴。 ・語音聴力検査: 純音聴力に比べて語音明瞭度の低下が強い（後迷路性難聴の特徴）。 ・ABR: 患側でⅠ-Ⅴ波間潜時の延長やⅤ波の消失。 ・温度眼振検査: 患側の半規管麻痺。 ・画像: ガドリニウム造影MRIで内耳道内から小脳橋角部にかけて造影される腫瘤。CTでは内耳道の拡大を認めることがある。

治療

経過観察（小さく症状が軽い場合）、手術による摘出、定位放射線治療（ガンマナイフなど）から選択する。