片耳だけ聞こえない6歳児―新生児スクリーニング「パス」が示す後天性難聴の正体

所見の整理

・6歳男児が就学前健診で初めて「一側の高度感音難聴」を指摘された。 ・新生児仮死の既往はなく、発達の異常も指摘されていない。 ・新生児聴覚スクリーニングでは両耳とも異常なし（パス）であった。 ・2歳時に耳下腺炎（耳下腺の腫脹）の既往がある。

診断へのプロセス

まず難聴が生まれつきか、後から生じたかを考える。新生児聴覚スクリーニング（自動聴性脳幹反応〔AABR〕や耳音響放射〔OAE〕を用いる検査）で両側とも異常がなかったことから、出生時には少なくとも高度の難聴はなかったと推定でき、後天性の難聴を第一に考える。周産期の脳障害を示唆する新生児仮死や発達の遅れもないので、周産期の異常を原因とする難聴も考えにくい。 次に、後天的に「一側性」の「高度感音難聴」を来す原因を考えると、小児ではムンプスウイルス感染（流行性耳下腺炎、いわゆるおたふくかぜ）によるムンプス難聴が代表的である。本例には2歳時の耳下腺炎の既往があり、ムンプス難聴が最も考えやすい。

なぜ6歳まで気づかれなかったか

片耳の聴力が保たれていれば日常会話はおおむね可能で、言葉の発達も遅れない。このため一側難聴は本人も家族も気づかず、就学前健診や学校健診で初めて見つかることが少なくない。幼児期のムンプス難聴が発症時に見過ごされ、後になって発見されるのは典型的な経過である。

ムンプス難聴の特徴

・ムンプスウイルスが内耳（主に蝸牛）に障害を起こす感音難聴である。 ・大多数は一側性で、高度〜重度の難聴となり、ステロイドなどの治療をしても改善はほとんど期待できない。両側に生じると人工内耳が必要になることもある。 ・耳下腺腫脹の前後に発症することが多いが、耳下腺腫脹が目立たない不顕性感染でも起こりうる。 ・かつてはまれな合併症とされたが、近年の国内調査ではそれまでの想定よりも頻度が高く、感染者のおよそ1,000人に1人程度と推定されている。 ・耳鳴やめまいを伴うこともあるが、幼児は症状を訴えられず、片耳の難聴は気づかれにくい。 ・有効な治療がないため、予防が最も重要である。日本ではおたふくかぜワクチンは任意接種であり、接種率の低さが課題とされている。

流行性耳下腺炎のその他の合併症

無菌性髄膜炎（比較的多い）、脳炎、膵炎、思春期以降の男性での精巣炎、女性での卵巣炎などがある。

小児の難聴の分類の考え方

・先天性：遺伝性難聴（GJB2遺伝子変異など）、先天性サイトメガロウイルス感染症、先天性風疹症候群、外耳・中耳奇形（Treacher Collins症候群など） ・周産期：新生児仮死・低酸素性虚血性脳症、高ビリルビン血症、極低出生体重など ・後天性：ムンプス難聴、細菌性髄膜炎後の難聴、中耳炎（滲出性中耳炎・慢性中耳炎による伝音難聴）、耳毒性薬剤など なお、先天性サイトメガロウイルス感染症による難聴は、出生後しばらくしてから発症・進行することがあり、新生児スクリーニングを通過しても後に難聴が見つかる場合があることも知っておくとよい。

新生児聴覚スクリーニング

自動聴性脳幹反応（AABR）または耳音響放射（OAE）を用い、出生後早期の入院中に実施する。「パス」なら出生時点で中等度以上の難聴がない可能性が高いが、その後に生じる後天性難聴や遅発性・進行性難聴は検出できない。