脳の「外」から押してくる腫瘍―sunburstが告げる髄膜腫の素顔

所見の整理

・70歳の女性、けいれんで救急搬入。 ・意識レベルJCS（Japan Coma Scale）Ⅱ-10は「普通の呼びかけで容易に開眼する」程度であり、けいれん発作後のもうろう状態として説明できる。 ・バイタルサインに大きな異常はなく、発熱もないため、髄膜炎・脳炎などの感染症は考えにくい。 ・対光反射・眼球運動は正常で、脳幹障害や脳ヘルニアを示す所見はない。 ・左上下肢の不全麻痺は、右大脳半球（運動野周辺）の病変を示唆する。けいれん後に一過性の麻痺が残るTodd麻痺の可能性もあるが、いずれにしても病変は右大脳半球にある。

画像所見

・頭部MRI FLAIR像（A）：右前頭部の円蓋部（頭蓋骨の内側、脳表側）に、境界明瞭で辺縁平滑な類円形の腫瘤がある。内部の信号はほぼ均一である。腫瘤は頭蓋骨・硬膜に広く接しており、脳実質を外側から圧排している。腫瘤と脳の間に境界（脳脊髄液や血管が挟まった帯＝cleft）がみえ、周囲の脳には浮腫とみられる信号変化を伴う。これらは脳実質外（extra-axial）腫瘍の特徴である。 ・外頸動脈造影（B）：外頸動脈の枝である中硬膜動脈が腫瘍へ向かい、腫瘍の中心（硬膜付着部）から放射状に広がる濃い腫瘍濃染を示している。これは sunburst appearance（sunray appearance、日光放射状）と呼ばれ、硬膜から栄養を受ける髄膜腫に特徴的な所見である。さらに、術前塞栓術の対象となっていること自体が、外頸動脈系（硬膜動脈）から豊富な血流を受ける腫瘍であることを示している。

診断へのプロセス

高齢女性、けいれん発症、円蓋部に硬膜に接する境界明瞭な脳実質外腫瘤、外頸動脈（中硬膜動脈）からの栄養と sunburst 状の腫瘍濃染、という組み合わせから、右前頭部円蓋部髄膜腫と診断できる。けいれんは、腫瘍が大脳皮質を圧迫・刺激することによる症候性てんかん発作と考えられる。

設問の考え方

選択肢のうち、硬膜に付着して脳の外側から発生し、外頸動脈系から栄養される腫瘍は髄膜腫だけである。他の選択肢はいずれも脳実質内や正中部に好発する腫瘍であり、栄養血管は主に内頸動脈系・椎骨脳底動脈系（脳を栄養する血管）となる。「腫瘍の局在（実質内か実質外か）」と「栄養血管（内頸系か外頸系か）」の2点で鑑別するのが要点である。

髄膜腫の概要

・原発性脳腫瘍の中で最も頻度が高い（全体の約3分の1）。中高年に多く、女性は男性の約2〜3倍。女性ホルモン（プロゲステロン受容体）との関連が指摘されている。 ・くも膜の表層細胞（arachnoid cap cell）から発生し、硬膜に付着して発育する。組織学的には大部分がWHO grade 1の良性腫瘍で、渦巻き状配列（whorl formation）や石灰化小体（砂粒体、psammoma body）が特徴である。 ・危険因子として頭部への放射線照射、神経線維腫症2型（NF2）がある。

好発部位と症状

・円蓋部、傍矢状洞部、大脳鎌：けいれん、片麻痺など（本例）。 ・嗅溝部：嗅覚低下、前頭葉症状（人格変化など）。 ・鞍結節部：両耳側半盲などの視野・視力障害。 ・蝶形骨縁：視力障害、眼球突出。 ・小脳橋角部：聴力低下、顔面のしびれなど。 発生部位によって症状がほぼ決まるため、部位別に分類して扱われる。

画像所見のまとめ

・CT：等〜軽度高吸収、石灰化を伴うことがある。隣接する頭蓋骨の肥厚（hyperostosis）がみられることがある。 ・MRI：境界明瞭な脳実質外腫瘤。脳との間に脳脊髄液や血管が挟まる cleft sign。造影で均一に強く増強され、dural tail sign を伴う。 ・血管造影：外頸動脈系（中硬膜動脈など）から栄養され、sunburst appearance を示す。毛細血管相から静脈相まで長く残る濃い腫瘍濃染（mother-in-law sign）も知られる。

治療

・無症状で小さいものは画像で経過観察できる。 ・症候性や増大傾向のあるものは外科的摘出が第一選択。多血性の腫瘍では、術中出血を減らすため術前に外頸動脈系の栄養血管を塞栓する（本例の造影はその目的）。 ・摘出困難な部位や残存腫瘍には定位放射線治療（ガンマナイフなど）を行う。 ・けいれんには抗てんかん薬を用いる。

脳腫瘍の栄養血管による鑑別

・脳実質外（硬膜付着性）腫瘍：髄膜腫など → 外頸動脈系（硬膜枝）が主体。 ・脳実質内腫瘍：神経膠腫、悪性リンパ腫、転移性脳腫瘍など → 内頸動脈系・椎骨脳底動脈系の脳実質枝。