片側の瞳孔が開いたら危険信号―テント切痕ヘルニアで動眼神経が狙われる理由

本問は、脳ヘルニアの中で最も多く臨床的に重要なテント切痕ヘルニアについて、その解剖学的な位置関係から、最初に障害される脳神経を問うものである。

テント切痕ヘルニアとは

小脳テントは、大脳（テント上）と小脳・脳幹下部（テント下）を仕切る硬膜のひだである。その内側縁には、中脳が通る開口部（テント切痕）がある。脳出血・急性硬膜外/硬膜下血腫・脳腫瘍・脳浮腫などでテント上の片側の圧が上がると、側頭葉の内側部（鉤〈uncus〉や海馬傍回）がテント切痕の縁を越えて下方へはみ出す。これを鉤ヘルニア（テント切痕ヘルニアの外側型）と呼ぶ。

なぜ動眼神経か

動眼神経は中脳の腹側（大脳脚の間の脚間窩）から出る。そして後大脳動脈と上小脳動脈の間を通り、テント切痕の縁のすぐ近くを前方へ進んで海綿静脈洞へ入る。はみ出した鉤はまさにこの部位を押すため、テント切痕ヘルニアで最初に、最も障害されやすい脳神経は動眼神経となる。 動眼神経の中で、瞳孔を縮める副交感神経線維は神経の外側（表面）を走る。このため圧迫を受けると、眼球運動障害より先に、病変と同じ側の瞳孔が広がり（散瞳）、対光反射が鈍くなったり消えたりする。意識障害のある患者に左右の瞳孔の大きさの差（瞳孔不同、アニソコリア）が新たに出た場合は、テント切痕ヘルニアが始まっている危険なサインとして、緊急に対応しなければならない。 ほかの選択肢の神経は、出る場所や走る経路がテント切痕から離れている。このため、ヘルニアによって直接押されることは起こりにくい。

主な脳ヘルニアの種類

・帯状回ヘルニア（大脳鎌下ヘルニア）：片側の帯状回が大脳鎌の下を通って反対側へずれる。前大脳動脈が圧迫されると、下肢に強い運動麻痺が出ることがある。 ・テント切痕ヘルニア（下行性）： 　外側型（鉤ヘルニア）：側頭葉の鉤が片側から中脳を押す。同じ側の動眼神経麻痺（散瞳）で始まる。 　中心型：間脳・中脳が真下へ押し下げられる。両側に縮瞳がみられ、意識障害が進む。 ・大後頭孔ヘルニア（小脳扁桃ヘルニア）：小脳扁桃が大後頭孔へ落ち込んで延髄を押す。呼吸停止をきたし、命に直結する。腰椎穿刺をきっかけに起こることがあるため、頭蓋内圧亢進が疑われる患者では腰椎穿刺の前に画像検査で確かめる必要がある。 ・上行性テント切痕ヘルニア：後頭蓋窩の病変で小脳が上方へ押し上げられる。

テント切痕ヘルニア（鉤ヘルニア）で出る主な症状

・同側の動眼神経麻痺：散瞳、対光反射の消失 → 眼瞼下垂、眼球運動障害 ・意識障害：中脳の網様体が押されるため ・反対側の片麻痺：同側の大脳脚（錐体路）が押されるため。錐体路は延髄で交叉するので、麻痺は反対側に出る。 ・同側の片麻痺（Kernohan切痕現象）：中脳全体が反対側へ押され、反対側の大脳脚がテント縁に押し付けられるため、病変と同じ側に片麻痺が出ることがある。偽局在徴候の一つである。 ・後大脳動脈の圧迫：後頭葉の梗塞を起こすことがある。 ・進行すると：除脳硬直、呼吸パターンの変化（Cheyne-Stokes呼吸 → 中枢性過換気など）、両側の散瞳、そして死に至る。

頭蓋内圧亢進の三主徴

頭痛・嘔吐・うっ血乳頭。急速に進行すると、Cushing現象（血圧上昇と徐脈）がみられる。