せき止められた髄液が目に映る―中脳水道狭窄とうっ血乳頭

脳脊髄液（髄液）が流れる経路のどこかが狭くなったりふさがったりすると、その上流の脳室に髄液がたまって拡大する。これを閉塞性水頭症（非交通性水頭症）と呼ぶ。中脳水道は、第3脳室と第4脳室をつなぐ細い管である。脳室系の中で最も狭い部位の一つであるため、閉塞が起こりやすい。 中脳水道が狭くなると、両側の側脳室と第3脳室が拡大する。第4脳室は拡大しない。原因には次のようなものがある。 ・先天性の中脳水道狭窄症 ・松果体部腫瘍や中脳被蓋・視蓋の腫瘍による圧迫 ・脳室内出血や髄膜炎の後に生じる癒着 頭蓋骨の縫合が閉じた後（年長児・成人）では、頭蓋内の容積は増やせない。そのため脳室が拡大すると頭蓋内圧が上がり、頭痛（特に早朝）、悪心・嘔吐、うっ血乳頭という「頭蓋内圧亢進の三徴」が現れる。進行すると、外転神経麻痺や意識障害、さらに脳ヘルニアを起こす。なお縫合が閉じる前の乳児では、頭囲の拡大、大泉門の膨隆、落陽現象などが目立つ。 本問は、閉塞部位（中脳水道）から直接生じる局所症状を問うものではない。閉塞の結果として起こる頭蓋内圧亢進の所見を選ばせる問題である。他の選択肢は、小脳・脳幹下部・基底核など別の部位の障害を示す所見である。

髄液の流れ（古典的な考え方）

髄液は主に脳室の脈絡叢で産生される。側脳室 → Monro孔（室間孔）→ 第3脳室 → 中脳水道 → 第4脳室 → Luschka孔（外側口）・Magendie孔（正中口）の順に流れ、くも膜下腔に出る。その後、くも膜顆粒を通じて静脈洞へ吸収される。近年は、脳の実質や毛細血管、リンパ系を介した産生・吸収の経路も重視されている。髄液の動態は、この一方向の流れだけでは説明しきれないと考えられるようになってきた。ただし、閉塞部位と脳室拡大の関係を臨床的に理解するうえでは、この古典的なモデルが今も有用である。

閉塞部位と拡大する脳室

・Monro孔の閉塞（第3脳室コロイド嚢胞など）：閉塞側の側脳室が拡大する。 ・中脳水道の閉塞（中脳水道狭窄症、松果体部腫瘍など）：両側の側脳室と第3脳室が拡大し、第4脳室は正常である。 ・第4脳室出口の閉塞（Dandy-Walker症候群、小脳腫瘍など）：第4脳室を含む全脳室が拡大する。

水頭症の分類

・閉塞性（非交通性）：脳室系のどこかに通過障害がある。 ・交通性：脳室とくも膜下腔の交通は保たれているが、吸収障害などがある。くも膜下出血後や髄膜炎後、特発性正常圧水頭症（認知障害・歩行障害・尿失禁の三徴）がこれに当たる。

頭蓋内圧亢進の症状

・三徴：頭痛（早朝に強い）、嘔吐（悪心を伴わずに噴出することがある）、うっ血乳頭 ・そのほか：外転神経麻痺（偽性局在徴候）、意識障害、Cushing現象（血圧上昇・徐脈） ・乳児：頭囲の拡大、大泉門の膨隆、頭皮静脈の怒張、落陽現象

治療

中脳水道狭窄による閉塞性水頭症では、第3脳室の底に孔をあけて髄液をくも膜下腔へ逃がす内視鏡的第3脳室開窓術がよい適応となる。そのほか、脳室-腹腔（V-P）シャント術が行われる。