くも膜下出血から4週―「歩けない・ぼんやり・トイレが近い」は治せる認知症のサイン

所見の整理

・62歳女性、4週前にくも膜下出血（subarachnoid hemorrhage：SAH）を発症し、開頭動脈瘤クリッピング術を受けている。 ・術後経過は良好だったが、最近になって自発性の低下（意欲・発動性の低下）が出現している。 ・トイレの回数が増えている（頻尿・尿意切迫、尿失禁の前段階を示唆）。 ・意識は清明で、歩行は開脚歩行（足を左右に広げ、すり足・小刻みで不安定な歩き方）である。 ・頭部単純CTで脳室拡大を認める。

診断へのプロセス

SAH後の合併症は時期ごとに整理すると考えやすい。発症直後〜24時間以内は再出血と急性水頭症、術後数日は髄膜炎などの術後合併症、発症4〜14日目ごろは脳血管攣縮による遅発性脳虚血（脳梗塞）が問題となる。これに対し、発症から数週〜数か月（おおむね1〜2か月）の慢性期に出現するのが続発性（二次性）正常圧水頭症（normal pressure hydrocephalus：NPH）である。症候性てんかんは時期を問わず起こりうる。 本例は発症4週で脳血管攣縮の時期を過ぎており、意識清明のまま歩行障害・自発性低下・排尿の異常がそろい、CTで脳室が拡大している。頭痛・嘔吐・意識障害など頭蓋内圧亢進を示す所見はない。以上から、SAH後の続発性正常圧水頭症と診断できる。

設問の考え方

設問は「この疾患で認められるのはどれか」であり、この患者で現在みられる所見ではなく、正常圧水頭症という疾患一般で認められる症候を問うている。正常圧水頭症の三徴は「歩行障害」「認知機能障害」「排尿障害（尿失禁）」であり、選択肢のうち三徴に含まれるものを選べばよい。頭蓋内圧が著明に上昇する高圧性の水頭症や脳ヘルニアでみられる症候とは区別して考える。

正常圧水頭症の分類

・特発性正常圧水頭症（iNPH）：明らかな先行疾患がなく高齢者に発症する。60歳以上に多い。 ・続発性（二次性）正常圧水頭症：くも膜下出血、頭部外傷、髄膜炎、脳腫瘍術後などに続いて生じる。くも膜顆粒での髄液吸収障害やくも膜下腔の癒着が主な機序と考えられている。SAH後は発症から数週〜数か月で出現することが多い。 ・このほか、先天的な脳の形態異常を背景とする例もある。

三徴の特徴

・歩行障害：最も早く出現し頻度も高い。開脚・小刻み・すり足歩行で、方向転換時に不安定となる。歩き出しにくさ（すくみ）もみられる。Parkinson病と異なり、視覚的な目印などによる歩行改善効果は乏しいことが多い。 ・認知機能障害：自発性低下、注意障害、思考緩慢などの前頭葉・皮質下性の障害が中心となる。 ・排尿障害：頻尿、尿意切迫、切迫性尿失禁。

検査

・頭部CT・MRI：脳室拡大（Evans index：両側側脳室前角の最大幅÷同一断面の頭蓋内腔最大幅 が0.3を超える）。特発性では、高位円蓋部・正中部の脳溝やくも膜下腔の狭小化とシルビウス裂の開大が不均衡にみられるDESH（disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus）が特徴的である。 ・髄液排除試験（タップテスト）：腰椎穿刺で髄液を30mL程度排除し、歩行などの症状が改善すればシャント術の効果が期待できる。 ・腰椎穿刺で測定する初圧は正常範囲である。

治療

・髄液シャント術：脳室－腹腔（V-P）シャント、腰椎くも膜下腔－腹腔（L-P）シャント、脳室－心房（V-A）シャント。 ・改善しやすい順は一般に歩行障害 → 排尿障害 → 認知機能障害とされる。

くも膜下出血後の主な合併症と時期

・超急性期〜急性期：再出血（発症24時間以内に多い）、急性水頭症 ・発症4〜14日目：脳血管攣縮による遅発性脳虚血 ・慢性期（数週〜数か月）：続発性正常圧水頭症 ・その他：低Na血症（中枢性塩類喪失症候群、SIADH）、症候性てんかん、たこつぼ型心筋症・神経原性肺水腫など