足が床に吸い付く歩き方―「治せる認知症」正常圧水頭症を見逃すな

所見の整理

・77歳男性。1年前から歩行速度が低下し、1か月前から転倒と物忘れが加わった：緩徐に進行する歩行障害が先行し、そこに認知機能低下が加わった経過である。急性発症ではなく、脳卒中は考えにくい。 ・MMSE（Mini-Mental State Examination、30点満点の簡易認知機能検査で、23点以下を認知症の疑いとすることが多い）22点：軽度の認知機能低下である。 ・筋力・腱反射正常、病的反射なし、感覚障害なし：錐体路障害、末梢神経障害、脊髄・脊椎疾患などは考えにくい。 ・歩行はすり足、小刻みで、歩隔（左右の足の間隔）が広い：開脚・小刻み・すり足歩行で、正常圧水頭症に典型的な歩行である。 ・頭部MRI T1強調冠状断像：両側の側脳室が著明に拡大し、左右の側脳室上壁がなす角（脳梁角）が鋭角になっている。シルビウス裂は開大している一方、高位円蓋部（頭頂部付近）の脳溝や くも膜下腔は狭小化している。

診断へのプロセス

高齢者で、歩行障害で始まり認知機能障害が加わる緩徐進行性の経過、明らかな先行疾患（くも膜下出血、髄膜炎、頭部外傷など）がないこと、開脚・小刻み・すり足歩行、MRIでの脳室拡大と「シルビウス裂の開大＋高位円蓋部脳溝の狭小化」という不均衡な くも膜下腔の拡大（DESH：disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus）から、特発性正常圧水頭症（iNPH）と診断できる。古典的三徴は歩行障害・認知障害・尿失禁であるが、三つがそろわない段階でも疑うべきであり、最も早期から目立つのは歩行障害である。 鑑別として、Alzheimer型認知症では記憶障害が先行し、脳萎縮に伴い脳溝が全体に拡大するため、高位円蓋部の脳溝が狭くなる所見とは合わない。Parkinson病では小刻み・すり足歩行はみられるが、歩隔はむしろ狭く、前傾姿勢、安静時振戦、筋強剛、突進現象などを伴うことが多い。本例はこれらの特徴を欠く。

設問への考え方

正常圧水頭症は「治療可能な認知症（treatable dementia）」の代表であり、脳脊髄液を脳室外へ流す髄液シャント術が治療の中心である。術前に腰椎穿刺で髄液を30 mL程度排除するタップテストを行い、歩行などの症状が改善するかを確認して適応を判断することが多い。選択肢の中ではシャント術である脳室腹腔短絡術が適切である。

正常圧水頭症（NPH）の概要

脳室が拡大しているにもかかわらず、腰椎穿刺で測定する髄液圧は正常範囲（おおむね200 mmH2O以下）にとどまる水頭症である。 ・特発性（iNPH）：明らかな原因がなく、主に60歳以上の高齢者に発症する。 ・二次性（続発性）：くも膜下出血、髄膜炎、頭部外傷などの後に生じる。

症状

・歩行障害：最も多く、早期から出現する。開脚歩行（歩隔の拡大）、小刻み歩行、すり足歩行、方向転換時の不安定性が特徴で、「磁性歩行（足が床に吸い付いたような歩行）」とも表現される。 ・認知障害：注意・意欲の低下、思考の緩慢化など前頭葉機能低下が目立つ。 ・排尿障害：尿意切迫、頻尿、尿失禁。

画像所見

・脳室拡大：Evans index（両側側脳室前角の最大幅÷同じ断面の頭蓋内腔の最大幅）が0.3を超える。 ・DESH：シルビウス裂や脳底槽の拡大と、高位円蓋部・正中部の脳溝やくも膜下腔の狭小化が同時にみられる。 ・脳梁角の鋭角化（冠状断で90度未満が目安）。

診断と治療

・タップテスト：腰椎穿刺で髄液を排除し、数日以内の歩行や認知機能の改善を評価する。改善があればシャント術の効果が期待できる。 ・治療：髄液シャント術（脳室腹腔短絡術、腰椎くも膜下腔腹腔短絡術、脳室心房短絡術）。合併症として感染、シャント閉塞、髄液の過剰排出による硬膜下血腫・低髄圧症状などがある。

治療可能な認知症（treatable dementia）

正常圧水頭症のほか、慢性硬膜下血腫、甲状腺機能低下症、ビタミンB1・B12欠乏、神経梅毒、一部の脳腫瘍などがあり、認知症の診療では見逃さないことが重要である。

主な認知症・パーキンソニズムの治療薬

・コリンエステラーゼ阻害薬：ドネペジル、ガランタミン、リバスチグミン ・NMDA受容体拮抗薬：メマンチン ・Parkinson病：レボドパ（ドパ脱炭酸酵素阻害薬との合剤）、ドパミン受容体作動薬など。進行期の運動合併症には深部脳刺激療法。