後ろに倒れ、下が見えない―首の硬さが語る進行性核上性麻痺

所見の整理

・70歳女性、1年前から転倒が増え、次第に頻度が増している（緩徐進行性の易転倒性）。 ・椅子から立ち上がるときや車の後部座席から降りるときに尻もちをつく、すなわち後方へ倒れやすい。 ・1か月前からむせるようになった（嚥下障害）。 ・眼球運動は上下方向に制限され、とくに下方視の制限が著しい（垂直性眼球運動障害）。 ・写真では、体幹がまっすぐに伸び、頸部がやや後ろに反った（後屈した）立位姿勢をとっている。Parkinson病でみられる前屈姿勢とは対照的である。

診断へのプロセス

高齢発症で緩徐に進行するパーキンソン症候群のうち、「発症早期から目立つ易転倒性（特に後方への転倒）」「下方視が強く障害される垂直性核上性眼球運動障害」「嚥下障害」「頸部後屈・体幹を伸ばした姿勢」がそろえば、進行性核上性麻痺（PSP：progressive supranuclear palsy）と診断できる。下方視ができないと足元や床が見えにくくなり、姿勢反射障害と相まって、立ち上がり・座り込み動作で転倒しやすくなる。 Parkinson病では、片側から始まる静止時振戦や左右差のある筋強剛が特徴で、前屈姿勢をとり、垂直性眼球運動障害は目立たない。また皮質基底核変性症では著明な左右差や失行がみられる。これらの点から本例は PSP と考えられる。

設問への考え方

PSPで認められる所見を問うている。PSPの筋強剛は、四肢よりも頸部や体幹などの軸性の筋に強く（axial rigidity）、左右差は目立たない。特に頸部の筋緊張が亢進して頸部が後屈する（項部ジストニア・頸部後屈）ことが特徴であり、写真の姿勢もそれを示している。

進行性核上性麻痺（PSP）

・病理：中脳（上丘・被蓋）、淡蒼球、視床下核、黒質、小脳歯状核などに神経細胞脱落と異常リン酸化タウ蛋白の蓄積がみられるタウオパチーである。房状アストロサイト（tufted astrocyte）が特徴的な所見である。 ・発症：40歳以降、多くは60歳代に緩徐に発症する。指定難病である。 ・主な症状： 　(1) 易転倒性・姿勢保持障害：発症早期（概ね1〜2年以内）から目立ち、特に後方へ転倒しやすい。すくみ足や突進現象もみられる。 　(2) 垂直性核上性眼球運動障害：初期には垂直方向の眼球運動が遅くなり、進行すると上下方向の注視麻痺となる。下方視の障害が特徴的である。「核上性」とは眼球運動の神経核より上位の障害を意味し、随意的には眼を動かせなくても頭部を他動的に動かすと眼球が動く（人形の目現象が保たれる）。 　(3) 体幹・頸部優位の対称性の無動・筋強剛：頸部の後屈、体幹を伸ばした姿勢をとる。 　(4) 構音障害・嚥下障害：偽性球麻痺によるもので、誤嚥性肺炎の原因となる。 　(5) 前頭葉機能障害を中心とした認知障害：思考の緩慢化、意欲低下、想起障害、把握反射、拍手徴候（検者の手拍子を真似させると回数以上に拍手を続けてしまう）など。 ・画像：MRI正中矢状断で中脳被蓋の萎縮がみられ、ハチドリ徴候（hummingbird sign）と呼ばれる。第三脳室の拡大、脳幹萎縮もみられる。 ・治療：根本的な治療法はない。L-ドパは初期に一時的に効果を示すことがあるが、効果は乏しく持続しない。リハビリテーション、転倒予防、嚥下障害への対策（食形態の工夫、胃瘻など）が中心となる。

Parkinson病・PSP・皮質基底核変性症の比較

・Parkinson病：静止時振戦あり、症状に左右差あり、前屈姿勢、L-ドパが有効、垂直性眼球運動障害は目立たない。 ・PSP：静止時振戦はまれ、ほぼ左右対称、頸部後屈・軸性筋強剛、早期からの後方転倒、下方視障害、L-ドパはほとんど無効。 ・皮質基底核変性症：著明な左右差のある筋強剛・無動、肢節運動失行、他人の手徴候、皮質性感覚障害、左右差のある大脳皮質萎縮。