押しても消えない下肢の紫斑と腹痛―血管壁に光るIgAが示すIgA血管炎

所見の整理

・27歳の男性。3日前から腹痛と両下肢の赤い発疹が同時に出ている。 ・発疹：両下腿から足背にかけて多発している。触ると浸潤（盛り上がり・硬さ）があり、硝子圧試験（ガラス板で押して色の変化をみる検査）で色が消えない。 ・硝子圧で色が消えないのは、赤血球が血管の外に漏れ出ているため、つまり紫斑であることを示す。単に血管が拡張しているだけの紅斑なら、押すと色が消える。 ・触れる紫斑（palpable purpura）は、血管壁の炎症によって出血と炎症細胞浸潤が起きていることを示し、小血管の血管炎を強く疑わせる所見である。 ・病理：真皮上層の血管の周りに炎症細胞浸潤がある。真皮浅層の小血管（主に毛細血管後細静脈）に起きた白血球破砕性血管炎に合う所見である。 ・蛍光抗体直接法：皮膚組織に免疫グロブリンの沈着がある。写真では真皮浅層の小血管壁に沿って顆粒状の蛍光が見られる。

診断へのプロセス

下肢に多発する触れる紫斑、腹痛（消化管の血管炎）、小血管の血管炎、小血管壁への免疫グロブリン沈着の組み合わせから、IgA血管炎（旧称：Schönlein-Henoch紫斑病、アレルギー性紫斑病）と診断する。IgA血管炎は小児に多いが、成人にも起こる。成人例は腎炎が重くなりやすいことが知られている。 ほかに鑑別すべきものとして、結節性多発動脈炎（中型動脈の血管炎で、皮膚では結節・網状皮斑・潰瘍を作りやすい）、ANCA関連血管炎、クリオグロブリン血症性血管炎、全身性エリテマトーデス（SLE）に伴う血管炎、血小板減少による紫斑などがある。しかし、免疫複合体の沈着様式や臨床像からIgA血管炎が最も考えやすい。

設問の考え方

IgA血管炎は、IgA1を主体とする免疫複合体が小血管壁に沈着して起こる免疫複合体性の血管炎である。したがって、蛍光抗体直接法で血管壁に沈着しているのはIgA（通常は補体C3を伴う）である。

IgA血管炎（Schönlein-Henoch紫斑病）の概要

・分類：Chapel Hill分類（2012年）では、小血管の血管炎のうち免疫複合体性血管炎に入る。 ・好発：3～10歳ごろの小児に多い。上気道感染の後に発症することが多い。成人にも起こる。 ・四つの主な症状： 　1. 触れる紫斑：下肢や臀部に左右対称に出る。重力がかかる部位に多い。 　2. 関節症状：膝・足関節の痛みや腫れ。後遺症は残さない。 　3. 消化器症状：腹痛、嘔吐、下血。腸重積や消化管穿孔を起こすことがある。紫斑より先に腹痛が出ると、診断が難しくなる。 　4. 腎症状（紫斑病性腎炎）：血尿・蛋白尿。組織像はIgA腎症と同じで、IgAがメサンギウムに沈着する。ときに半月体形成性の糸球体腎炎となり、腎不全に進むこともある。長期予後を左右するのは腎炎である。 ・検査：血小板数や凝固検査は正常である（血小板減少性紫斑病と区別できる）。血中IgAが高いことがある。凝固第XIII因子の活性が低下することがあり、腹痛に対して第XIII因子の補充が行われることもある。 ・治療：多くは安静と対症療法で自然に治る。腹部症状が強い場合は副腎皮質ステロイドを使う。重い腎炎ではステロイドパルス療法や免疫抑制薬を用いる。

皮膚の蛍光抗体直接法：沈着様式と代表疾患

・小血管壁にIgA・C3：IgA血管炎 ・基底膜部にIgG・IgM・C3などが帯状に沈着：SLE（ループスバンドテスト） ・基底膜部にIgG・C3が線状に沈着：水疱性類天疱瘡 ・表皮細胞の間にIgGが網目状に沈着：天疱瘡 ・真皮乳頭にIgAが顆粒状に沈着：疱疹状皮膚炎 ・基底膜部にIgAが線状に沈着：線状IgA水疱性皮膚症