体は動かなくても意思ははっきり―ALSの在宅療養カンファレンスに「呼ばなくてよい人」

症例の整理

58歳男性。右下肢から始まった筋力低下が上肢へ広がり、2年前に筋萎縮性側索硬化症（ALS）と診断された。半年前から球麻痺症状（構音障害・嚥下障害）が加わり、発声量が低下している。今回は感冒様症状（微熱・鼻汁・咽頭発赤）をきっかけに喀痰が増え、自力で喀出できずに呼吸困難とSpO2 88％の低酸素血症をきたした。 動脈血ガスはPaCO2 50 Torr、PaO2 55 Torr、HCO3－ 30 mEq/L、pH 7.38である。PaCO2の上昇（基準35～45 Torr）があり、HCO3－の上昇でpHがほぼ正常に保たれていることから、呼吸筋の筋力低下による慢性の肺胞低換気（II型呼吸不全）に腎性代償が加わった状態と読める。胸郭の動きが不良であることもこれを裏付ける。胸部エックス線写真に異常はなく、CRP 1.0 mg/dLと炎症も軽度なので、肺炎が確立したというより、上気道感染で増えた分泌物を咳で出せないことが増悪の主因と考えられる。実際に頻回の喀痰吸引だけでSpO2は93％まで改善した。 ADLは排泄・入浴・食事が全介助で、常時車椅子を使用している。一方、意識は清明で、構音障害は強いが単語レベルで意思疎通ができており、認知機能や判断能力の低下をうかがわせる記載はない。

設問の考え方

本人と家族は在宅療養の継続を望んでおり、退院に向けて医療・介護の関係者が集まり、情報共有と役割分担を行うカンファレンス（退院前カンファレンス）を開く場面である。医療面（神経疾患の専門的管理、日常の在宅医療、訪問看護）と介護面（介護保険サービスの調整）を担う職種は参加が必要である。一方で成年後見人は、判断能力が不十分な人の財産管理や契約などの法律行為を代わりに担う立場であり、判断能力が保たれた本症例ではそもそも選任の対象にならない。身体機能が重度に障害されていても、それだけで成年後見制度の対象にはならない点が問われている。

退院前カンファレンス

入院中の患者が在宅療養に移るとき、病院の医師・看護師・医療ソーシャルワーカー（MSW）・リハビリテーション職と、在宅側の在宅医・訪問看護師・ケアマネジャー・訪問介護事業者などが集まり、病状、必要な医療処置、介護サービス、緊急時の対応などを共有する場である。本人と家族も参加し、意向を確認する。ALSでは、理学療法士・作業療法士・言語聴覚士（嚥下評価、コミュニケーション手段の確保）や保健師（難病保健活動）が加わることも多い。

成年後見制度

判断能力が不十分な人の権利を守るための制度で、次の2つがある。 ・法定後見：すでに判断能力が低下している人について、本人・配偶者・4親等内の親族・市町村長などが申し立て、家庭裁判所が後見人・保佐人・補助人を選任する。判断能力の程度により「後見」「保佐」「補助」の3類型に分かれる。 ・任意後見：判断能力があるうちに、将来に備えて本人が後見人と契約（公正証書）を結んでおく。 対象はあくまで判断能力の低下であり、身体の障害が重くても判断能力が保たれていれば対象にならない。なお、成年後見人の権限は財産管理と身上監護（契約など）であり、手術や延命治療への同意といった医療行為への同意権は含まれないとされている。

ALSの概要

上位運動ニューロン（大脳皮質運動野）と下位運動ニューロン（脳幹運動神経核・脊髄前角）がともに変性する進行性の神経変性疾患である。四肢の筋萎縮・筋力低下、球麻痺（構音障害・嚥下障害）、呼吸筋麻痺が進行し、人工呼吸器を用いなければ発症から2～5年程度で呼吸不全に至ることが多い。眼球運動、膀胱直腸機能、感覚、褥瘡のできにくさは末期まで比較的保たれ、「陰性四徴候」と呼ばれる。認知機能も多くは保たれるが、一部に前頭側頭型認知症（FTD）を合併する例がある。