家に帰るALS患者を守る3つの手技―「痰」と「誤嚥」から逆算する家族指導

正解はb, c, eです

選択肢考察

1. ×a.  導尿

   指導の必要はない。ALSは運動ニューロンが選択的に障害される疾患だが、排尿に関わる外尿道括約筋を支配する仙髄のオヌフ（Onuf）核は末期まで比較的保たれ、膀胱直腸障害は起こりにくい（陰性四徴候の一つ）。本症例でも排尿障害の記載はなく、直腸指診で前立腺肥大も否定されているので、尿閉を来す要因は見当たらない。排泄は全介助だが、これは四肢の筋力低下で移動や姿勢保持ができないためであり、尿を出す機能自体の問題ではない。必要でない導尿を家族が行えば、尿路感染や尿道損傷の原因にもなる。なお、導尿自体は、神経因性膀胱などで必要があれば患者本人や家族が清潔間欠導尿として習得して行うことも可能な手技である。

2. ○b.  喀痰吸引

   指導すべきである。本症例は呼吸筋と球筋の筋力低下で咳の力が弱く、気道分泌物を自分で出せない。今回の呼吸困難も喀痰の貯留によるもので、頻回の吸引でSpO2が88％から93％へ改善したことからも、吸引が呼吸状態の維持に直結することがわかる。在宅では喀痰の貯留による窒息、無気肺、肺炎の予防のため、昼夜を問わず必要なときに吸引が行える体制が欠かせない。訪問看護師が常にいるわけではないので、同居する妻が口腔・鼻腔吸引の手技（吸引圧、カテーテルの挿入の深さ、1回の吸引時間、清潔操作、吸引器の管理）を退院前に習得しておく必要がある。なお家族による吸引は認められており、一定の研修を受けた介護職員も実施できる。

3. ○c.  口腔ケア

   指導すべきである。嚥下障害のある患者では唾液や口腔内の細菌が気道に流れ込みやすく（不顕性誤嚥）、口腔内が不潔だと誤嚥性肺炎の危険が高まる。歯みがき、舌や粘膜の清拭などで口腔内の細菌数を減らすことは、誤嚥性肺炎の予防に有効である。本症例は上肢の筋力低下が著しく自分で歯みがきができないため、家族が毎日行えるよう、姿勢の取り方や誤嚥させない方法（少量の水で行う、吸引と組み合わせるなど）を含めて指導しておく必要がある。

4. ×d.  筋力増強訓練

   指導の対象ではない。ALSは運動ニューロンが進行性に脱落する疾患であり、筋力増強訓練によって筋力が回復することは期待できない。むしろ強い負荷は疲労や過用性の筋力低下を招くおそれがあり、進行した本症例には適さない。ALSのリハビリテーションの目的は、関節拘縮の予防（関節可動域訓練、ストレッチ）、呼吸理学療法、残された機能の維持とADLの工夫、コミュニケーション手段の確保などであり、理学療法士などの専門職が評価のうえで行う。関節可動域訓練や体位変換の方法を家族に教えることはあっても、筋力増強訓練を家族に行わせることはない。

5. ○e.  食事形態の工夫

   指導すべきである。本症例は球麻痺による嚥下障害が進み、水分にはとろみが必要な状態である。さらさらした液体はむせやすく、ぱさつく・ばらける食品も誤嚥しやすい。とろみ剤の使い方、ペースト食・ソフト食など嚥下しやすいまとまりのある形態、1回量やペース、姿勢（頸部前屈など）を家族が理解して毎日の食事を準備・介助できるようにする必要がある。体重54 kg（BMI約18.3）、アルブミン3.2 g/dLと栄養状態も低下気味であり、誤嚥を防ぎながら必要な栄養量を確保する工夫が重要である。経口摂取が難しくなれば胃瘻による栄養も検討される。