肩に広がる赤いクモ―肝臓が分解できなかったホルモンの置き土産

所見の整理

・50歳男性、25年に及ぶ飲酒歴があり、肝機能障害を指摘されている。 ・3か月前から両肩と胸部に赤い皮疹が多発している。自覚症状はない。 ・写真（左肩）では、中心の小さな赤い点から細い血管が放射状（クモの脚状）に広がる紅斑がみられる。

診断へのプロセス

長期大量飲酒と肝機能障害から、アルコール性肝障害、とくに慢性肝炎〜肝硬変へ進行した状態が想定される。上大静脈の灌流域（顔面・頸部・肩・上胸部・上肢）に多発する、中心部の拍動性細動脈から毛細血管が放射状に伸びる紅斑は、くも状血管腫（spider angioma）に典型的である。慢性肝疾患の皮膚徴候として代表的なものであり、手掌紅斑や女性化乳房と並んで肝硬変を疑う身体所見となる。

設問の考え方

問われているのは、この皮膚症状の成立に関わるホルモンである。エストロゲンは主に肝臓で代謝・不活化されるため、肝機能が低下すると血中エストロゲンが相対的に増える。さらに肝硬変では、副腎由来のアンドロゲン（アンドロステンジオンなど）が末梢組織（脂肪組織など）のアロマターゼによってエストロゲンへ変換される割合が高まり、性ホルモン結合グロブリン（SHBG）の増加もあって、エストロゲン作用がアンドロゲン作用に比べて優位になる。エストロゲンには血管拡張・血管新生を促す作用があり、これがくも状血管腫や手掌紅斑の発生に関与すると考えられている。したがって関連するホルモンはエストロゲンである。

くも状血管腫（spider angioma, vascular spider）

・中心に拍動を触れる小さな細動脈があり、そこから細い血管が放射状に伸びる紅斑。大きさは数mm〜1cm程度。 ・中心部をガラス棒などで圧迫すると、放射状の血管が消退し、離すと中心から再び充満する。 ・好発部位は上大静脈の灌流域（顔面、頸部、肩、上胸部、上肢）である。 ・健常者、とくに小児や妊婦にも少数みられることがあるが、多発する場合は慢性肝疾患を疑う。

肝硬変で高エストロゲン状態が起こる機序

1. 肝臓でのエストロゲンの代謝・不活化の低下 2. 副腎由来アンドロゲン（アンドロステンジオンなど）の末梢でのエストロゲンへの変換（アロマタイゼーション）の増加 3. 性ホルモン結合グロブリン（SHBG）の増加により、遊離テストステロンの割合が低下し、エストロゲン作用が相対的に優位になる

高エストロゲン状態による肝硬変の身体所見

・くも状血管腫 ・手掌紅斑（母指球・小指球を中心とした紅斑） ・女性化乳房 ・精巣萎縮、腋毛・恥毛の減少、性欲低下

肝硬変のその他の身体所見

・黄疸、腹水、浮腫、腹壁静脈怒張（メドゥーサの頭）、脾腫 ・羽ばたき振戦（肝性脳症）、ばち指、Dupuytren拘縮（アルコール性で合併しやすい） ・腹水・浮腫の成因には、低アルブミン血症、門脈圧亢進、続発性アルドステロン症などが関与する。