StudyMed医師国家試験

突然の頭痛と姉の動脈瘤―くも膜下出血で「出る徴候」と「出ない徴候」を見極める

第104回医師国家試験 G問題 第44問

国試問題にチャレンジ

第104回 G問題 第44問

45歳の男性。意識障害のため搬入された。職場の同僚によると,昼食中に突然,激しい頭痛を訴えた後,意識が低下したという。搬入時は傾眠状態で呼びかけによって開眼する程度である。既往歴に特記すべきことはない。家族歴は姉に未破裂脳動脈瘤が指摘されている。  この患者にみられる可能性がある徴候はどれか。2つ選べ。

  1. a.兎眼
  2. b.除皮質硬直
  3. c.一側の眼球突出
  4. d.Brudzinski徴候
  5. e.一側の散瞳と眼瞼下垂

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、病歴からまず疾患を推定し、その疾患で起こりうる徴候を選ぶ問題だ。注目したいのは、頭痛の「起こり方」と家族歴、そして現在の意識レベル。まずは何を疑うかな。
医学生医学生
食事中に突然の激しい頭痛、その後に意識低下なので、くも膜下出血だと思います。
ドクタードクター
その通り。発症の瞬間を言えるほど急激に始まる頭痛は雷鳴頭痛と呼ばれ、中高年ならまずくも膜下出血を考える。原因の8割以上は脳動脈瘤の破裂だ。姉の未破裂脳動脈瘤という家族歴にはどんな意味がある?
医学生医学生
脳動脈瘤には家族集積性がある、と脳神経外科の講義で習いました。
ドクタードクター
そう。第1度近親者に脳動脈瘤やくも膜下出血の人がいると、本人が動脈瘤をもつ確率は一般より数倍高くなる。だから家族歴は診断を後押しする情報なんだ。確定にはまず頭部CTで、脳底槽などのくも膜下腔に高吸収域を確認する。さて、くも膜下出血の徴候はどう整理するとよいだろう。
医学生医学生
血液が髄膜を刺激して出る症状、でしょうか。
ドクタードクター
それが一つ目の軸、髄膜刺激徴候だ。もう一つの軸は、動脈瘤そのものが近くの脳神経を圧迫して起こる局所徴候。この2本立てで考えると選択肢が整理しやすい。まずBrudzinski徴候は?
医学生医学生
仰向けで頭を前屈させると、股関節と膝が勝手に曲がる所見ですよね。OSCEの神経診察で、項部硬直やKernig徴候と一緒に練習しました。
ドクタードクター
よく覚えているね。くも膜下腔の血液が髄膜を刺激して出るので、これは正解。ただし髄膜刺激徴候は発症から数時間遅れて目立ってくることが多く、発症直後や意識障害が深いときにははっきりしないこともある。陰性だからといってくも膜下出血は否定できない点に注意しよう。
医学生医学生
一側の散瞳と眼瞼下垂は動眼神経麻痺ですね。動脈瘤と関係があるんですか。
ドクタードクター
大ありだよ。動眼神経は後交通動脈のすぐそばを走るので、内頸動脈-後交通動脈分岐部の動脈瘤が大きくなったり破裂したりすると圧迫されやすい。しかも瞳孔を縮める副交感神経線維は動眼神経の表層を走るから、外からの圧迫では散瞳を伴いやすい。これも正解だ。
医学生医学生
糖尿病の動眼神経麻痺では瞳孔が保たれやすい、と神経内科の実習で聞いたのはその裏返しですね。
ドクタードクター
その通り、「瞳孔を伴う動眼神経麻痺は動脈瘤を疑え」は臨床でとても大切な格言だ。なお、テント切痕ヘルニアでも同側の散瞳が起こることも覚えておこう。では除皮質硬直はどうかな。
医学生医学生
重症のくも膜下出血なら、異常姿勢が出てもおかしくない気がします。
ドクタードクター
そこが引っかけどころ。除皮質硬直は上肢屈曲・下肢伸展の異常姿勢で、大脳半球から内包・間脳レベルの広い障害を示し、深い昏睡でみられる所見だ。この患者は呼びかけで開眼する傾眠状態だから、今の意識レベルとは合わない。中脳・橋レベルの障害でみられる除脳硬直は、さらに予後不良のサインだよ。
医学生医学生
兎眼と一側の眼球突出は、くも膜下出血とは別の病気のイメージです。
ドクタードクター
正しい感覚だ。兎眼は眼を閉じきれない状態で、顔面神経麻痺、たとえばBell麻痺で生じる。動脈瘤の好発部位はWillis動脈輪の前半部で、顔面神経を圧迫することは通常ない。一側の拍動性眼球突出は内頸動脈海綿静脈洞瘻が代表で、結膜充血や眼窩部の血管雑音を伴う。急性のくも膜下出血の症状ではないね。
医学生医学生
病歴で疾患を決めて、髄膜刺激と神経圧迫の2本立てで徴候を選び、意識レベルとの整合性も確認する、という流れですね。
ドクタードクター
完璧だ。最後に臨床での注意点。くも膜下出血で最も怖いのは再破裂で、発症後早期、特に24時間以内に多い。だから鎮痛・鎮静・降圧で再破裂を防ぎながら、早期に開頭クリッピング術か血管内コイル塞栓術を行う。そのあとも発症4〜14日ごろの脳血管攣縮、水頭症、低ナトリウム血症などに気を配る必要がある。
医学生医学生
CTで出血がはっきりしないけれど強く疑う場合はどうしますか。
ドクタードクター
腰椎穿刺で血性髄液やキサントクロミーを確認する。突然の激しい頭痛をみたら、CTが一見正常でも安易に帰宅させないことが大切だよ。

まとめ

中高年の突然発症の激しい頭痛に意識障害が続く場合は、脳動脈瘤破裂によるくも膜下出血をまず考え、第1度近親者の脳動脈瘤という家族歴はその可能性を高めます。くも膜下出血の徴候は、くも膜下腔の血液による髄膜刺激徴候(項部硬直、Kernig徴候、Brudzinski徴候)と、内頸動脈-後交通動脈分岐部動脈瘤による動眼神経麻痺(一側の散瞳と眼瞼下垂)の2本立てで整理すると理解しやすくなります。除皮質硬直は深い昏睡でみられる所見で傾眠とは合わず、兎眼は顔面神経麻痺、一側の拍動性眼球突出は内頸動脈海綿静脈洞瘻の症状です。髄膜刺激徴候は発症直後には目立たないことがあり、陰性でも否定できない点や、早期の再破裂予防が治療の要である点も重要です。病歴から疾患を推定し、病態に基づいて徴候を選び、意識レベルとの整合性まで確認する思考は、救急外来での頭痛診療に直結します。

解答・解説

正解はd, eです

所見の整理

・45歳男性。昼食中という日常動作の最中に「突然」の激しい頭痛が起こり、その後に意識が低下した。 ・搬入時は傾眠で、呼びかけで開眼する程度(JCS〈Japan Coma Scale〉ではII-10、刺激で覚醒する段階に相当)。昏睡ではない。 ・既往歴に特記事項はなく、姉に未破裂脳動脈瘤がある。

診断へのプロセス

中高年に突然発症する、これまで経験したことのないような激しい頭痛は、まずくも膜下出血を疑う典型的な病歴である。発症の瞬間を特定できるほど急激に起こる頭痛(雷鳴頭痛)であること、頭痛に続いて意識障害が生じていることも、動脈瘤破裂による出血を強く示唆する。さらに、脳動脈瘤には家族集積性があり、第1度近親者に脳動脈瘤やくも膜下出血の患者がいると、本人が動脈瘤をもつ確率は一般人口より数倍高くなる。姉の未破裂脳動脈瘤という家族歴はこの推定を後押しする。以上から、脳動脈瘤破裂によるくも膜下出血と考えられる。確定には頭部CTで脳底槽などのくも膜下腔に高吸収域(出血)を確認する。

設問の考え方

「この患者にみられる可能性がある徴候」を問うている。くも膜下出血で生じる徴候は、大きく①くも膜下腔の血液が髄膜を刺激して起こる髄膜刺激徴候(項部硬直、Kernig徴候、Brudzinski徴候)と、②動脈瘤そのものが周囲の脳神経を圧迫して起こる局所徴候(内頸動脈-後交通動脈分岐部動脈瘤による動眼神経麻痺が代表的)に分けて考えるとよい。加えて、各選択肢が現在の意識レベル(傾眠)と矛盾しないかも確認する必要がある。

選択肢考察

  1. ×a.  兎眼

    みられる可能性は低い。兎眼(とがん)は眼を閉じようとしても閉じきれず角膜・結膜が露出する状態で、眼輪筋を支配する顔面神経(第VII脳神経)の麻痺で生じる(Bell麻痺など)。くも膜下出血の原因となる脳動脈瘤の好発部位はWillis動脈輪の前半部であり、顔面神経を圧迫することは通常ない。

  2. ×b.  除皮質硬直

    本例ではみられないと考える。除皮質硬直は、痛み刺激などに対して上肢が肘・手関節・手指で屈曲し、下肢が伸展・内旋する異常姿勢で、大脳半球から内包・間脳レベルの広範な障害を示す。深い昏睡(JCSでIII桁、GCSの運動反応M3)でみられる所見であり、呼びかけで開眼できる傾眠状態(JCS II桁)の本例の意識レベルとは合わない。

  3. ×c.  一側の眼球突出

    みられる可能性は低い。一側の拍動性眼球突出は、内頸動脈海綿静脈洞瘻(内頸動脈と海綿静脈洞の間に短絡ができる病態)の代表的な症状で、結膜充血・浮腫、眼窩部の血管雑音を伴う。そのほか眼窩内腫瘍や甲状腺眼症などでも起こるが、急性のくも膜下出血の症状ではない。なお、海綿静脈洞部の内頸動脈瘤が破裂すると内頸動脈海綿静脈洞瘻になることはあるが、その場合はくも膜下出血を起こしにくい。

  4. ○d.  Brudzinski徴候

    みられる可能性がある。Brudzinski徴候は、仰臥位の患者の頭部を他動的に前屈させると、股関節と膝関節が不随意に屈曲する現象で、髄膜刺激徴候の一つである。くも膜下腔に流入した血液が髄膜を刺激することで、項部硬直やKernig徴候とともに出現する。ただし髄膜刺激徴候は発症から数時間ほど遅れて明らかになることが多く、発症直後や意識障害が深い場合にははっきりしないこともあるため、陰性でもくも膜下出血は否定できない。

  5. ○e.  一側の散瞳と眼瞼下垂

    みられる可能性がある。一側の散瞳(瞳孔散大・対光反射消失)と眼瞼下垂は動眼神経(第III脳神経)麻痺の症状である。動眼神経は後交通動脈のすぐそばを走行するため、内頸動脈-後交通動脈分岐部(IC-PC)動脈瘤が拡大・破裂すると圧迫を受けやすい。瞳孔を収縮させる副交感神経線維は動眼神経の表層を走るため、外からの圧迫では瞳孔症状(散瞳)を伴いやすいのが特徴である(糖尿病性の動眼神経麻痺では瞳孔が保たれやすいのと対照的)。なお、脳ヘルニア(テント切痕ヘルニア)による動眼神経圧迫でも同側散瞳が生じる。

くも膜下出血の概要

・原因:約80〜85%が脳動脈瘤の破裂。ほかに脳動静脈奇形、もやもや病、脳動脈解離などがある。 ・動脈瘤の好発部位:前交通動脈、内頸動脈-後交通動脈分岐部、中大脳動脈分岐部など、Willis動脈輪の前半部に多い。 ・危険因子:高血圧、喫煙、過度の飲酒、家族歴(第1度近親者に2人以上の患者がいる家系では特にリスクが高い)、常染色体優性多発性嚢胞腎、Ehlers-Danlos症候群などの結合組織疾患。 ・症状:突然発症の激しい頭痛(「バットで殴られたような」と表現される)、悪心・嘔吐、意識障害、髄膜刺激徴候、動眼神経麻痺などの局所症状。網膜前出血・硝子体出血(Terson症候群)を伴うこともある。 ・診断:まず頭部CT(脳底槽・シルビウス裂などの高吸収域)。CTで出血が確認できないが強く疑う場合は、腰椎穿刺で血性髄液やキサントクロミー(黄色調の髄液)を確認する。出血源の同定にはCTアンギオグラフィー、MRA、脳血管撮影を用いる。 ・重症度分類:Hunt and Kosnik分類、WFNS分類(GCSと片麻痺・失語の有無で判定)。本例のように傾眠で呼びかけに開眼する程度であれば、Hunt and Kosnik分類でGrade III前後に相当する。 ・治療:再破裂予防のための開頭クリッピング術または血管内コイル塞栓術。再破裂は発症後24時間以内、特に早期に多いため、鎮痛・鎮静・降圧で再破裂を防ぎつつ早期に処置する。 ・合併症:再破裂、脳血管攣縮(発症後4〜14日ごろに多く、遅発性脳虚血の原因)、急性・慢性水頭症、低ナトリウム血症(中枢性塩類喪失症候群など)、たこつぼ型心筋症や神経原性肺水腫。

髄膜刺激徴候

・項部硬直:仰臥位で頭部を前屈させると抵抗がある。 ・Kernig徴候:股関節と膝関節を90度屈曲した状態から膝を伸展させようとすると抵抗・疼痛がある。 ・Brudzinski徴候:頭部を前屈させると股関節・膝関節が屈曲する。 ・jolt accentuation:頭を左右に速く振ると頭痛が増悪する(髄膜炎の除外に有用とされた所見)。

異常姿勢(姿勢反射)の比較

・除皮質硬直:上肢屈曲・下肢伸展。大脳半球〜内包・間脳レベルの障害。 ・除脳硬直:上肢伸展・回内、下肢伸展。中脳〜橋上部レベルの障害で、除皮質硬直より予後不良。 いずれも昏睡患者でみられる所見である。

POINT

・中高年の突然発症の激しい頭痛+意識障害 → くも膜下出血(脳動脈瘤破裂)をまず考える。脳動脈瘤には家族歴が重要。 ・くも膜下出血でみられる徴候:髄膜刺激徴候(項部硬直、Kernig徴候、Brudzinski徴候。発症直後は目立たないことがある)。 ・内頸動脈-後交通動脈分岐部動脈瘤 → 動眼神経麻痺(一側の散瞳と眼瞼下垂)。 ・除皮質硬直・除脳硬直は昏睡でみられる所見で、傾眠とは合わない。 ・兎眼は顔面神経麻痺、一側の拍動性眼球突出は内頸動脈海綿静脈洞瘻。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。