酒と空腹が脳の真ん中を傷つける―FLAIR像で読み解くWernicke脳症

正解はcです

選択肢考察

1. ×a.  ペラグラ

   ペラグラはナイアシン（ニコチン酸）の欠乏症で、アルコール依存症の人にもみられる。皮膚炎（Dermatitis：日光の当たる部位の対称性の紅斑・色素沈着）、下痢（Diarrhea）、認知症・精神症状（Dementia）の「3D」を特徴とし、進行すると死に至る（Death）。精神症状は起こりうるが、本例には皮膚症状や下痢の記載がない。また、第三脳室・中脳水道周囲に左右対称の病変をつくるMRI像はペラグラに特徴的なものではない。

2. ×b.  低血糖発作

   飲酒と低栄養は、肝臓での糖新生を抑えて低血糖の原因となる。低血糖でも異常行動や意識障害が起こるので、アルコール多飲者の意識障害では必ず血糖を測定する。しかし、低血糖脳症でMRI異常が出るときは、大脳皮質・海馬・基底核・内包などに病変がみられるのが一般的である。第三脳室・中脳水道周囲や視床内側、乳頭体に対称性の病変をつくる本例の画像とは分布が異なる。なお、アルコール多飲者にブドウ糖を投与する場合は、チアミンを先に（少なくとも同時に）投与する。チアミンがないままブドウ糖を代謝させると、Wernicke脳症を誘発・悪化させるおそれがあるためである。

3. ○c.  Wernicke脳症

   チアミン（ビタミンB1）は、ピルビン酸脱水素酵素やα-ケトグルタル酸脱水素酵素などの補酵素として糖代謝に必須である。長期の大量飲酒は、食事量の低下、腸管での吸収障害、肝臓での貯蔵低下などによってチアミン欠乏を招く。欠乏するとエネルギー需要の高い脳室周囲の灰白質が障害される。本例は長年の大量飲酒と1年にわたる低栄養という背景に急性の意識障害を呈した。MRIのFLAIR像では、第三脳室周囲（視床内側・視床下部・乳頭体）と中脳水道周囲に左右対称の高信号がみられる。これらはWernicke脳症に特徴的な所見であり、診断は確定的である。

4. ×d.  一酸化炭素中毒

   一酸化炭素中毒は、不完全燃焼（練炭、室内での暖房器具など）の状況で起こる。一酸化炭素はヘモグロビンとの結合力が酸素よりはるかに強く、組織が低酸素状態になって意識障害を起こす。MRIでは両側淡蒼球の対称性病変が特徴的である。回復して数日～数週後に、大脳白質の脱髄による間欠型（遅発性）の脳症を起こすことがある。本例には一酸化炭素にさらされたという病歴がなく、病変の分布も異なる。

5. ×e.  シンナー（トルエン）中毒

   トルエンは脂溶性が高く、長期に吸入すると大脳白質のびまん性萎縮・T2強調像での高信号や、基底核・視床のT2強調像での低信号を起こし、認知機能障害・小脳失調・視神経障害などが現れる。急性中毒では酩酊状態、幻覚、意識障害を起こす。本例にはシンナーを吸入した病歴がなく、画像も脳室周囲の正中部に限られた対称性病変であり、合わない。