分娩時の大出血から3年後の昏睡―Sheehan症候群の急変で真っ先に打つ一手

所見の整理

・3年前の分娩時の大量出血：分娩時の出血性ショックによる下垂体の虚血壊死を示唆する最重要の病歴である。 ・分娩後からの無月経：ゴナドトロピン（LH・FSH）分泌の途絶による続発性無月経である。 ・陰毛の脱落：女性の陰毛・腋毛は主に副腎由来のアンドロゲンに依存しており、ACTH（副腎皮質刺激ホルモン）低下を反映する。 ・1か月前からの全身倦怠感、今朝からの意識障害（JCS Ⅱ-30：刺激を加えつつ大声で呼ぶとようやく開眼するレベル） ・低体温（35.5℃）、徐脈（56/分）：甲状腺機能低下（TSH低下による中枢性甲状腺機能低下症）を示唆する。 ・血圧100/54mmHgとやや低め、血糖61mg/dLと低血糖傾向、Na 126mEq/Lの低ナトリウム血症：いずれもコルチゾール欠乏（二次性副腎皮質機能低下症）で説明できる。 ・K 4.1mEq/Lと正常：アルドステロンは主にレニン-アンジオテンシン系で調節されるため、ACTH欠乏だけでは保たれることが多く、高K血症を伴いにくい。原発性副腎不全（Addison病）との鑑別点となる。

診断へのプロセス

分娩時大量出血の後に無月経・恥毛脱落・倦怠感が徐々に出現した経過から、Sheehan症候群（分娩後下垂体壊死による汎下垂体機能低下症）が最も考えられる。分娩後の無月経という点ではChiari-Frommel症候群（分娩後に乳汁漏出と無月経が遷延する病態）も挙がるが、大量出血の既往、陰毛脱落、副腎・甲状腺機能低下を示す全身所見がそろっていることからSheehan症候群と判断できる。今回は、何らかの誘因でコルチゾールの需要に供給が追いつかなくなった急性副腎不全（副腎クリーゼ）の状態に、甲状腺機能低下も重なって意識障害に至ったと考えられる。

設問の考え方

汎下垂体機能低下症の急性増悪で最も生命に直結するのは、コルチゾール欠乏による循環不全・低血糖・低Na血症である。したがって静脈路確保後、ただちにヒドロコルチゾン（副腎皮質ステロイド）を静注し、あわせてブドウ糖を含む輸液（生理食塩水＋ブドウ糖）で低血糖と脱水を補正する。甲状腺ホルモンの補充はステロイド補充を開始した後に行うのが鉄則である。

Sheehan症候群

分娩時の大量出血・ショックにより下垂体前葉が虚血性壊死に陥る病態である。妊娠中の下垂体はプロラクチン産生細胞の増生により腫大して血流需要が高まっているうえ、主に低圧の門脈系で栄養されているため、低血圧や播種性血管内凝固（DIC）の影響を受けて梗塞を起こしやすい。後葉は動脈から直接血流を受けるため障害されにくく、尿崩症はまれである。

症状の出現順と特徴

・プロラクチン欠乏：産褥期の乳汁分泌不全（最も早期の徴候となりやすい） ・ゴナドトロピン欠乏：分娩後の無月経（第2度無月経）、性器・乳房萎縮、性欲低下 ・ACTH欠乏：倦怠感、食欲不振、体重減少、低血圧、低血糖、低Na血症、腋毛・陰毛の脱落 ・TSH欠乏：寒がり、低体温、徐脈、皮膚乾燥、意識障害 ・GH欠乏：成人では倦怠感、体脂肪増加など ACTH欠乏ではMSH作用も低下するため、Addison病と異なり色素沈着は起こらず、むしろ皮膚は蒼白となる。

検査

LH・FSH・TSH・ACTH・GH・プロラクチンが低値で、末梢ホルモン（コルチゾール、FT3・FT4、エストラジオール）も低値となる。下垂体刺激試験（CRH、TRH、GnRH、GHRP-2など）で反応が低下～無反応を示す。慢性期のMRIではトルコ鞍空洞（empty sella）を呈することがある。

治療

欠乏するホルモンを補充する。原則は副腎皮質ステロイド（ヒドロコルチゾン）を最優先し、その後に甲状腺ホルモンを追加する。性ホルモンは必要に応じて補充し、挙児希望にはゴナドトロピン療法を行う。感染・手術などのストレス時にはステロイドを増量する（シックデイ対応）。