上半身だけがむくむ理由―静脈の「流れる向き」で読み解く上大静脈症候群

所見の整理

・60歳男性、1か月の経過で顔面と上肢がむくみ、襟元や時計バンドがきつくなった。 ・喫煙指数（1日本数×年数）は40×40＝1,600と非常に高く、肺癌の高リスク群である。 ・顔面・両上肢の浮腫、両側頸静脈の怒張、胸部から上腹部にかけての表在静脈の怒張がある。 ・下肢には浮腫がない。

診断へのプロセス

浮腫が顔面・頸部・上肢という上半身に限局し、下肢に及ばないことから、全身性の浮腫（心不全、ネフローゼ症候群、肝硬変など）ではなく、上半身の静脈血が右心房へ戻る経路、すなわち上大静脈（superior vena cava：SVC）の還流障害が考えられる。両側の頸静脈怒張も、SVCより上流の静脈圧上昇を示す。さらに胸壁から上腹部に表在静脈の怒張がみられるのは、閉塞したSVCを迂回して下大静脈（inferior vena cava：IVC）系へ血液を流すための側副血行路が発達した結果である。 以上から上大静脈症候群（SVC症候群）と診断できる。原因として最も多いのは悪性腫瘍による外部からの圧迫・浸潤であり、その大部分は肺癌（特に右上葉の癌や縦隔リンパ節転移）である。本例は重喫煙歴があり、肺癌による上大静脈症候群がまず疑われる。

設問の考え方

SVC症候群では、閉塞部より上流（頭頸部・上肢）の静脈圧が上がる一方、IVCから右心房への還流は保たれている。したがって、 ・下半身や肝臓など、IVC系にはうっ血が生じない。 ・上半身の血液は側副路を通ってIVC系へ流れ込むため、胸腹壁の表在静脈では血流が頭側から尾側（下向き）になる。 という二つの視点から各選択肢を検討すればよい。

上大静脈症候群の概要

SVCが外部からの圧迫、腫瘍の浸潤、または内腔の血栓によって狭窄・閉塞し、頭頸部・上肢の静脈還流が障害される病態である。

原因

・悪性腫瘍：全体の大半を占める。肺癌（特に小細胞肺癌や右肺の癌、縦隔リンパ節転移）が最も多く、悪性リンパ腫、胸腺腫などの縦隔腫瘍、転移性腫瘍が続く。 ・良性疾患：中心静脈カテーテルやペースメーカーリードの留置に伴う血栓症が近年増えている。そのほか、胸部大動脈瘤、線維性縦隔炎、胸骨下甲状腺腫など。明らかな誘因のない静脈血栓症では、アンチトロンビン欠乏症、プロテインC・S欠乏症、抗リン脂質抗体症候群などの血栓性素因も検討する。

症状・所見

・顔面・頸部・上肢の浮腫、顔面の紅潮やチアノーゼ、襟回りがきつくなる。 ・頸静脈の怒張（呼吸による変動に乏しい）、胸壁の表在静脈の怒張。 ・頭痛、めまい、呼吸困難、嗄声（反回神経麻痺の合併）、Horner症候群（交感神経幹への浸潤）など。 ・症状は前屈や臥位で悪化しやすい。重症例では喉頭浮腫による気道閉塞や脳浮腫をきたし、緊急の対応が必要となる。

閉塞部位と側副血行路

閉塞がSVCへの奇静脈合流部より上か下かで、側副路の経路と重症度が異なる。合流部より上の閉塞では、奇静脈を介してSVC遠位部へ流れ込めるため、症状は比較的軽い。合流部を含む閉塞や合流部より下の閉塞では、血液はIVC系まで迂回しなければならず、浮腫や胸腹壁の静脈怒張が高度になる。主な側副路は内胸静脈―下腹壁静脈、胸腹壁静脈、奇静脈・半奇静脈系、椎骨静脈叢である。

検査・治療

造影CTで閉塞部位、原因病変、側副路の範囲を評価する。治療は原因疾患への治療（化学療法、放射線療法）が基本であり、症状が強い場合や急速な改善が必要な場合には、血管内ステント留置が行われる。組織診断がつく前にステロイドを投与したり、放射線を照射したりすると、悪性リンパ腫などで生検の診断精度が落ちることがあるので、可能な限り先に組織を採取する。

腹壁静脈怒張の血流方向による鑑別

・SVC閉塞：胸部から腹部へ下向きに流れる。 ・IVC閉塞：腹部から胸部へ上向きに流れる。下肢の浮腫を伴う。 ・門脈圧亢進（肝硬変など）：臍を中心に放射状に遠心性に流れる（メドゥーサの頭）。