もぐもぐ、まさぐり、覚えていない―自動症が教える複雑部分発作

所見の整理

・10歳の男児、数か月前から同じ型の発作を数回繰り返している（常同的・反復性） ・急に視線が一点に固定する（動作停止と凝視） ・口をもぐもぐ動かす（口部自動症）、無目的に服のボタンをまさぐる（身振り自動症）、部屋の中を歩き回る ・しばらくすると回復するが、発作中のことを全く覚えていない → 発作中に意識（周囲への反応性・記憶）が障害されている ・発熱の記載なし、発作間欠期の神経学的所見は正常

診断へのプロセス

自動症とは、意識が障害された状態で本人の意図とは無関係に行われる、ある程度まとまった動作のことである。口をもぐもぐさせる、舌なめずりをする、衣服をまさぐる、歩き回るといった動作が典型で、側頭葉（特に内側側頭葉の海馬・扁桃体）に起始する発作によくみられる。 つまり本例は、脳の一部（焦点）から始まる発作であり、かつ意識障害を伴う発作、すなわち複雑部分発作と判断できる。数分以内に回復し、発作のことを覚えていない（健忘）点もこれに合う。発作間欠期に神経学的異常がないことは、てんかん全般に共通する特徴である。

鑑別のポイント

学童期の「ぼんやりして反応がなくなる発作」として、欠神発作（小児欠神てんかん）との区別が重要である。欠神発作は全般発作で、持続は数秒〜十数秒と短く、前兆や発作後のもうろう状態がなく、過呼吸で誘発され、脳波で3Hzの全般性棘徐波複合を示す。一方、複雑部分発作は持続が1〜数分と長めで、発作前に前兆（上腹部から込み上げる不快感など）を伴うことがあり、発作後にしばらくもうろう状態が続くことが多い。本例のように歩き回るなどのまとまった自動症を伴い、「しばらくすると回復する」経過は複雑部分発作を示唆する。

てんかん発作の分類

発作が脳の一部から始まるか、はじめから両側大脳半球全体が巻き込まれるかで、部分発作（焦点発作）と全般発作に大別される。 ・単純部分発作：意識が保たれる部分発作（ILAE 2017年分類では焦点意識保持発作）。一側上肢のけいれん、感覚異常、上腹部の不快感などの前兆など。 ・複雑部分発作：意識障害を伴う部分発作（焦点意識減損発作）。 ・二次性全般化発作：部分発作が両側に広がり強直間代発作となるもの（焦点起始両側強直間代発作）。 ・全般発作：欠神発作、ミオクロニー発作、強直間代発作、強直発作、脱力発作など。

側頭葉てんかんの特徴

・成人・年長児で最も多い焦点てんかんで、原因として海馬硬化症が代表的である。乳幼児期の熱性けいれん重積の既往をもつことがある。 ・前兆として、上腹部から込み上げてくる感覚、既視感（デジャヴ）、恐怖感、異臭などがみられる。 ・発作は動作停止・凝視で始まり、口部自動症（口をもぐもぐ、舌なめずり）や手の自動症を伴い、1〜数分続く。発作後にもうろう状態を残すことが多い。 ・薬物療法に抵抗性の内側側頭葉てんかんでは、てんかん外科手術（前部側頭葉切除術など）で発作が消失する例が多い。

前頭葉てんかんとの違い

前頭葉起始の発作は持続が短く（数十秒程度）、睡眠中に群発しやすく、激しく手足を動かす過運動や姿勢の異常を示し、発作後の回復が速いことが多い。

治療

部分発作に対する抗てんかん薬として、カルバマゼピン、ラモトリギン、レベチラセタムなどが用いられる。抗てんかん薬の選択は発作型に基づいて行うため、発作型を正確に診断することが重要である。一般に、非誘発性の発作が2回以上起これば治療開始を考慮する。