洗顔の一瞬が命取りに―関節リウマチの頸椎に潜む「垂直亜脱臼」

所見の整理

・51歳の女性、19年来の関節リウマチ（rheumatoid arthritis：RA）で抗リウマチ薬を内服中 ・6か月前から時々、後頭部痛と四肢のしびれがあり、臥床すると改善していた → 頭頸部の位置や荷重によって変動する上位頸椎の症状 ・洗顔で頸部を前屈した際に、強い後頭部痛と四肢のしびれが出現し、次第に息苦しくなった → 頸部前屈で上位頸髄〜延髄が圧迫され、呼吸にかかわる中枢や頸髄（横隔神経はC3〜C5由来）の機能が脅かされた可能性 ・意識清明、バイタルサインはほぼ安定。四肢は動かせるが坐位保持が困難で、深部腱反射はやや低下

画像の読み取り

・頸椎前屈位（A）と後屈位（B）の側面像を比べると、前屈位で環椎（C1）と軸椎（C2）の位置関係がずれ、上位頸椎に不安定性がある（環軸椎間の動揺）。 ・MRI T2強調矢状断像（C）では、軸椎の歯突起が上方へ偏位して頭蓋底（大後頭孔）の中へ入り込み、歯突起とその後方の炎症性肉芽組織（パンヌス）によって延髄から上位頸髄が前方から圧迫されている。 ・中・下位頸椎にも軽度の前方すべりや椎間板の後方突出がみられるが、脊髄の圧迫は上位の病変ほど目立たない。

診断と考え方

長期罹患のRAでは、滑膜炎によって環軸関節や環椎後頭関節の骨・靱帯（特に環椎横靱帯）が破壊され、上位頸椎が不安定になる。環軸関節や外側環軸関節の破壊が進むと頭蓋が沈み込み、歯突起が大後頭孔内へ突き上がる。これが垂直亜脱臼（軸椎垂直亜脱臼、頭蓋底陥入）である。 延髄には呼吸中枢があり、この部位の圧迫は頸部の前屈や軽い外傷などをきっかけに呼吸停止を起こし、突然死につながりうる。本例ではすでに頸部前屈で息苦しさが出現しており、延髄〜上位頸髄の圧迫が症状として現れている。当直医が突然死の危険を説明した根拠は、この垂直亜脱臼による延髄圧迫である。

RAの頸椎病変

RAでは長期罹患例や多関節が破壊されている例（ムチランス型など）ほど頸椎病変が多い。代表的なものは次の3つである。 ・環軸関節亜脱臼（前方亜脱臼）：最も頻度が高い。環椎横靱帯の弛緩・断裂により、頸部前屈で環椎が軸椎に対して前方へずれる。側面像で環椎前弓後縁と歯突起前縁の距離（atlanto-dental interval：ADI）が開大し、成人では3mmを超えると異常とされる。前後屈の機能撮影で動的な不安定性を評価する。 ・垂直亜脱臼：環軸関節・環椎後頭関節の破壊により頭蓋が沈み込み、歯突起が大後頭孔内へ上昇する。延髄の圧迫を来し、突然死の危険が最も高い病型である。 ・軸椎下亜脱臼：中・下位頸椎の椎間関節や椎間板の破壊による前方すべりで、多椎間に及ぶと階段状変形を示す。

症状

後頭部痛・頸部痛（大後頭神経領域の痛み）、四肢のしびれや筋力低下、手指の巧緻運動障害、歩行障害などの頸髄症状を呈する。延髄が圧迫されると、呼吸障害、嚥下障害、めまいなどが加わる。RAでは末梢関節の破壊や疼痛のため、筋力低下や歩行障害が関節症状によるものと見過ごされやすいので注意が必要である。

診断

頸椎側面の前屈位・後屈位エックス線撮影で不安定性を評価し、MRIで歯突起後方のパンヌスや脊髄・延髄の圧迫の程度を確認する。CTは骨破壊や歯突起の位置の評価に有用である。

対応

神経症状や延髄圧迫を伴う例では、頸部の前屈を避けて安静・固定を図り、手術（環軸椎固定術、垂直亜脱臼では後頭骨と頸椎を固定する後頭頸椎固定術など）を検討する。全身麻酔の気管挿管時の頸部過伸展・過屈曲でも脊髄損傷を起こしうるため、RA患者では術前に頸椎の評価を行うことが重要である。