CRPが上がらない膠原病―小児SLEの「いまの勢い」を何で測るか

問われていること

全身性エリテマトーデス（SLE: systemic lupus erythematosus）は、抗核抗体、特に抗二本鎖DNA（抗dsDNA）抗体などの自己抗体と、それが抗原と結合してできる免疫複合体が全身の臓器に沈着し、補体を活性化して組織を傷害する自己免疫疾患である。小児SLEは思春期女子に多く、成人よりも腎炎や血球減少などの臓器障害が重く、活動性が高い傾向がある。病勢は良くなったり悪くなったり（寛解と再燃）を繰り返すため、治療の強さを決めるうえで「いま病気が活動しているか」を評価することが重要になる。

考え方

活動性の指標となるのは、病態の中心である「自己抗体・免疫複合体による免疫反応の強さ」を反映し、病勢に連動して上下する所見である。代表的なものは次のとおりである。 ・血清補体価（CH50、C3、C4）の低下：免疫複合体による補体消費を反映する ・抗dsDNA抗体価の上昇 ・赤血球沈降速度（赤沈）の亢進 ・末梢血の血球減少：白血球減少（とくにリンパ球減少）、溶血性貧血、血小板減少 一方で、慢性的な臓器障害の結果として持続する所見や、SLE以外の原因でも生じる非特異的な所見は、活動性の指標としては使いにくい。選択肢の中で、病勢と連動して変動する免疫学的な活動性の指標として確立しているのは白血球減少である。

SLEの主な症状

発熱・倦怠感などの全身症状、蝶形紅斑・円板状皮疹・光線過敏・口腔潰瘍などの皮膚粘膜症状、非びらん性の関節炎、胸膜炎・心膜炎（漿膜炎）、ループス腎炎、中枢神経ループス（痙攣・精神症状）、血球減少（溶血性貧血・白血球減少・リンパ球減少・血小板減少）など、多臓器にわたる。

主な免疫学的検査

・抗核抗体：ほぼ全例で陽性（感度は高いが特異度は低い） ・抗dsDNA抗体：特異度が高く、病勢（とくに腎炎）と相関する ・抗Sm抗体：特異度が非常に高いが、病勢とは相関しにくい ・抗リン脂質抗体：血栓症や習慣流産と関連する ・補体（CH50、C3、C4）：活動期に低下する

活動性の評価

臨床ではSLEDAI（SLE Disease Activity Index）などの指標を用い、臓器症状（痙攣、血管炎、関節炎、尿円柱・血尿・蛋白尿などの尿所見、漿膜炎、皮疹など）と検査所見（補体低下、抗dsDNA抗体上昇、血小板減少、白血球減少）を総合して点数化する。個々の所見は単独で判断せず、経時的な変化を合わせて評価することが大切である。

小児SLEの特徴

成人に比べて腎炎の合併率が高く重症化しやすい。治療は副腎皮質ステロイドを中心に、ヒドロキシクロロキン、免疫抑制薬（ミコフェノール酸モフェチル、シクロホスファミド、タクロリムスなど）、近年では生物学的製剤（ベリムマブなど）が用いられる。成長障害や骨粗鬆症などステロイドの副作用に特に配慮が必要である。