StudyMed医師国家試験

かすれ声の正体は胸の中に―反回神経をたどって見つける弓部大動脈瘤

第102回医師国家試験 D問題 第28問

国試問題にチャレンジ

第102回 D問題 第28問

64歳の女性。嗄声を主訴に来院した。1か月前から嗄声を自覚し,飲水時にむせるようになった。意識は清明。身長150cm,体重55kg。脈拍80/分,整。血圧162/94mmHg。胸骨右縁第2肋間で2/6度の収縮期駆出性雑音を聴取する。胸部造影CTを別に示す。  適切なのはどれか。

第102回 D問題 第28問の問題画像
  1. a.甲状腺摘出術
  2. b.左肺上葉切除術
  3. c.人工血管置換術
  4. d.縦隔腫瘍摘出術
  5. e.大動脈弁置換術

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は「嗄声」という耳鼻科的な症状から、胸の中の病変にたどり着く問題だ。カギは、嗄声と飲水時のむせがどの神経の障害を示すか、そしてその神経がどこを通っているか。造影CTの病変が何なのかを見極めて、治療法を選ぼう。
医学生医学生
嗄声とむせが一緒に出ているので、声帯がうまく閉じていない、つまり反回神経麻痺でしょうか。
ドクタードクター
その通り。声帯が麻痺すると声門が閉じきらず、声がかすれるだけでなく、水のようなさらさらした液体を誤嚥しやすくなる。では反回神経の走り方は覚えているかな。
医学生医学生
解剖実習でたどりました。迷走神経の枝で、右は右鎖骨下動脈、左は大動脈弓の下をくぐって上に戻るんですよね。
ドクタードクター
よく覚えているね。左反回神経は大動脈弓の下を前から後ろへ回り込み、気管と食道の間の溝を上って喉頭に至る。右より長く胸腔内を通るから、胸の病変で麻痺しやすいんだ。だから嗄声をみたら、甲状腺、食道、肺、縦隔のリンパ節、大動脈弓と、神経の走行に沿って原因を探していく。
医学生医学生
それで選択肢に甲状腺や肺や縦隔腫瘍が並んでいるんですね。全部、反回神経を巻き込みうる病変だ。
ドクタードクター
そう、まさに鑑別のリストになっている。そこで造影CTだ。大動脈弓部から袋状に突出する病変があって、その内腔は大動脈と同じように造影剤で染まっている。中には壁在血栓があり、大動脈壁には石灰化も見える。これは何を意味するだろう。
医学生医学生
大動脈とつながっていて血液が流れ込んでいるので、腫瘍ではなく動脈瘤ですね。高血圧と石灰化があるので、動脈硬化が背景でしょうか。
ドクタードクター
その通り。動脈硬化を背景にした弓部の囊状大動脈瘤が、左反回神経を圧迫している。では、どう治療する?
医学生医学生
瘤がすごく大きいかどうかで手術を決めるんでしたよね。径がわからないと判断できない気がします。
ドクタードクター
いい疑問だ。確かに瘤径は大事な基準で、上行・弓部ならおおむね55mm以上が目安とされている。でも、それだけではない。周囲を圧迫して症状を出している瘤は破裂が近いおそれがあり、大きさにかかわらず手術適応になる。さらに囊状瘤は紡錘状瘤より小さい径でも破裂しやすく、それ自体が治療適応だ。今回は両方を満たしている。
医学生医学生
だから瘤を切除して人工血管に置き換える人工血管置換術が正解なんですね。
ドクタードクター
正解。弓部では脳へ向かう腕頭動脈、左総頸動脈、左鎖骨下動脈も再建する必要があるから、人工心肺を使い、脳分離体外循環で脳を守りながら弓部全置換術を行う。心臓血管外科を回ると見られる大きな手術だよ。
医学生医学生
心臓血管外科の実習で、ステントグラフトの治療も見学しました。あれではだめなんでしょうか。
ドクタードクター
ステントグラフト内挿術、TEVARも選択肢になりうる。弓部では分枝を別に再建するデブランチ手術と組み合わせたり、分枝付きのデバイスを使ったりすることがあり、高齢者やリスクの高い症例で選ばれやすい。ただ選択肢の中で最も適切なのは人工血管置換術だ。ほかの選択肢も確認しておこう。
医学生医学生
甲状腺摘出術は、甲状腺癌が反回神経に浸潤したときの治療ですよね。
ドクタードクター
そう。浸潤性の乳頭癌や未分化癌は嗄声の重要な原因だけど、今回は甲状腺病変を示す所見がない。左肺上葉切除術も、左上葉の肺癌が大動脈弓の下のリンパ節に転移して反回神経麻痺を起こす場面を想定した選択肢だけど、病変は大動脈と連続して造影される瘤で肺腫瘍ではない。縦隔腫瘍摘出術に至っては、動脈瘤を腫瘍と思って切り込めば大出血を招く。造影CTで内腔が染まるかどうかを見ることは、それを防ぐためでもあるんだ。
医学生医学生
胸骨右縁第2肋間の収縮期駆出性雑音は、大動脈弁狭窄症ではないんですか。弁置換も必要かと思ってしまいました。
ドクタードクター
場所は大動脈弁領域だから気になるよね。でも2/6度と弱く、狭心痛、失神、心不全といった三大症状もない。大動脈弁の硬化や高血圧に伴う乱流でも説明でき、高度狭窄を示す所見はない。何より嗄声とむせは弁膜症では説明できないから、大動脈弁置換術は今回の治療の対象ではない。
医学生医学生
症状の原因をたどって、治療すべき病変を一つに絞るということですね。
ドクタードクター
その通り。最後に臨床の注意点。胸部大動脈瘤の多くは無症状で、胸部X線の縦隔陰影の拡大などで偶然見つかる。大きくなると嗄声のほか、食道圧迫で嚥下障害、気管圧迫で咳や呼吸困難、上大静脈症候群なども起こす。破裂すれば激しい胸背部痛とショックで救命は難しい。手術適応にならない段階では、β遮断薬やARBなどでの降圧、禁煙、定期的な画像フォローが基本で、半年で5mm以上の急速拡大も手術適応の目安になる。
医学生医学生
内科外来で「声がかすれる」と言われたら、喉だけでなく胸の中まで考えないといけないですね。
ドクタードクター
そうだね。特に高血圧のある高齢者の嗄声では、大動脈瘤の切迫破裂のサインかもしれないと考えて、画像検査をためらわないことが大切だよ。

まとめ

嗄声と飲水時のむせは反回神経麻痺による声帯麻痺を示し、大動脈弓の下を回る左反回神経は甲状腺・食道・肺・縦隔・大動脈弓の病変で障害されやすいため、走行に沿って原因を探します。造影CTで大動脈と連続し内腔が造影される囊状の瘤を認めれば弓部大動脈瘤であり、圧迫症状を伴うことと囊状瘤であることは、いずれも瘤径にかかわらず手術適応となります。治療は瘤を切除して人工血管に置き換える人工血管置換術で、弓部では脳分離体外循環下に分枝を再建し、症例によってはステントグラフト内挿術も選択されます。手術適応にならない段階では降圧や禁煙、画像での経過観察を行い、瘤径の拡大や急速な増大に注意します。症状から神経の走行をたどって病変を突き止める考え方は、解剖学の知識を臨床推論に活かす好例です。

解答・解説

正解はcです

所見の整理

・64歳女性、1か月前からの嗄声(声がかすれる)と、飲水時のむせ ・血圧162/94mmHgの高血圧(動脈硬化の危険因子) ・胸骨右縁第2肋間(大動脈弁領域)に2/6度の収縮期駆出性雑音 ・胸部造影CT:大動脈弓部に、造影剤で内腔が染まる囊状(袋状)の拡張がある。囊の中には壁在血栓があり、上行・下行大動脈の壁には石灰化がみられる。

診断へのプロセス

嗄声と飲水時のむせは、声帯の動きが悪くなり、声門が閉じきらずに液体を誤嚥しやすくなったこと(声帯麻痺)を示す。声帯の運動をつかさどるのは迷走神経の枝である反回神経である。左反回神経は、大動脈弓の下を前から後ろへくぐり(動脈管索のすぐ外側を回り込む)、気管と食道の間の溝を上って喉頭に至る。そのため、大動脈弓部の病変に圧迫されやすい。 嗄声の原因には、喉頭そのものの病気のほか、反回神経の走行に沿った病変(甲状腺癌、食道癌、肺癌、縦隔のリンパ節腫大・腫瘍、大動脈弓部の動脈瘤など)がある。本症例では、造影CTで大動脈弓部に造影される内腔をもつ囊状の瘤があるため、弓部大動脈瘤による左反回神経麻痺と診断できる。背景には高血圧と動脈硬化(大動脈壁の石灰化)がある。 収縮期駆出性雑音は、大動脈弁の硬化や軽度の大動脈弁狭窄症、あるいは高血圧に伴う大動脈起始部の乱流などで説明できる。症状を伴う高度狭窄を示す所見はなく、今回の主な問題ではない。

設問の考え方

胸部大動脈瘤が周囲の臓器を圧迫して症状を起こしているのは、破裂が近いおそれを示す所見であり、瘤の大きさにかかわらず手術の適応となる。また囊状瘤は、紡錘状瘤よりも小さい径で破裂しやすく、それ自体が積極的な治療適応とされる。したがって、瘤を切除して人工血管に置き換える手術が適切である。

選択肢考察

  1. ×a.  甲状腺摘出術

    甲状腺癌(とくに浸潤性の乳頭癌や未分化癌)は、甲状腺の背側を走る反回神経に浸潤して嗄声を起こすため、嗄声の鑑別として重要である。しかし本症例で嗄声の原因として示されているのは、大動脈弓部の囊状動脈瘤である。甲状腺病変を示す所見はないため、甲状腺摘出術は適応とならない。

  2. ×b.  左肺上葉切除術

    左肺上葉の肺癌が大動脈弓の下(大動脈肺動脈窓)のリンパ節へ転移したり縦隔に直接浸潤したりすると、左反回神経麻痺を起こすことがある。しかしCTの病変は、大動脈と連続し、動脈と同じように造影される内腔をもつ瘤であり、肺の腫瘍ではない。したがって肺葉切除の適応はない。

  3. ○c.  人工血管置換術

    胸部大動脈瘤の標準的な外科治療は、瘤を切除して人工血管に置き換える手術である。弓部大動脈瘤では、脳へ向かう頸部の分枝(腕頭動脈、左総頸動脈、左鎖骨下動脈)も再建する必要がある。そのため、人工心肺を使い、脳分離体外循環などで脳を保護しながら弓部全置換術を行う。本症例は反回神経麻痺という圧迫症状を伴う囊状瘤であり、破裂の危険が高い。ステントグラフト内挿術(thoracic endovascular aortic repair;TEVAR)も治療の選択肢ではあるが、選択肢の中では人工血管置換術が適切である。

  4. ×d.  縦隔腫瘍摘出術

    縦隔腫瘍や縦隔リンパ節腫大も反回神経を圧迫して嗄声を起こすことがある。しかしCTの病変は大動脈と連続し、内腔が造影剤で染まる大動脈瘤である。縦隔腫瘍とみなして摘出しようとするのは誤りであり、動脈瘤を誤って切開すれば大出血を招く。

  5. ×e.  大動脈弁置換術

    胸骨右縁第2肋間の収縮期駆出性雑音は大動脈弁狭窄症(aortic stenosis;AS)でも聴かれる。しかし2/6度と弱く、ASの三大症状(狭心痛、失神、心不全)もない。高度ASを示す所見がないため、弁置換の適応とはいえない。また、嗄声や飲水時のむせはASでは説明できない。本症例の治療の対象は弓部大動脈瘤である。

胸部大動脈瘤の概要

大動脈の壁の一部または全周が拡張した状態を大動脈瘤という。胸部で正常径の1.5倍以上(おおむね45mm以上)に拡大したものを指すことが多い。原因は動脈硬化が最も多く、ほかにMarfan症候群などの結合組織疾患、大動脈炎、感染(感染性動脈瘤)、外傷、梅毒などがある。高血圧、喫煙、脂質異常症が危険因子となる。

形態による分類

・紡錘状瘤:全周性に拡張する。 ・囊状瘤:壁の一部が袋状に突出する。紡錘状瘤より破裂しやすいとされ、径が小さくても治療の対象となる。

壁構造による分類

・真性瘤:拡張した壁が内膜・中膜・外膜の三層構造を保つ。 ・仮性瘤:本来の壁が破綻し、周囲の組織が瘤の壁となる。 ・解離性(大動脈解離に伴う瘤)

症状

多くは無症状で、健診の胸部X線(縦隔陰影の拡大)やほかの目的のCTで偶然見つかる。瘤が大きくなると周囲を圧迫して、次のような症状が出る。 ・嗄声:左反回神経の圧迫(弓部〜遠位弓部の瘤) ・嚥下障害:食道の圧迫 ・咳、呼吸困難、血痰:気管・気管支の圧迫 ・上大静脈症候群:上大静脈の圧迫(上行〜弓部の瘤) ・Horner症候群:頸部交感神経の圧迫 ・大動脈弁閉鎖不全症:上行大動脈瘤による弁輪の拡大 破裂すると激しい胸背部痛、ショック、喀血・吐血を来し、救命は困難である。

治療適応

・瘤径が大きいとき:上行・弓部ではおおむね55mm以上、下行ではおおむね55〜60mm以上を目安とする(Marfan症候群などではより小さい径で適応となる)。 ・急速に拡大するとき:おおむね半年で5mm以上 ・囊状瘤 ・圧迫症状などの症状を伴うとき、または破裂・切迫破裂のとき 適応を満たさない場合は、降圧療法(β遮断薬、ACE阻害薬・ARBなど)、禁煙、定期的な画像検査による経過観察を行う。

治療法

・人工血管置換術(開胸手術):弓部では脳分離体外循環などで脳を保護しながら弓部全置換術を行う。 ・ステントグラフト内挿術(TEVAR):カテーテルで血管内からステントグラフトを留置する。下行大動脈瘤でよく用いられる。弓部では分枝の再建(デブランチ手術)との組み合わせや、分枝付きのデバイスを用いることがある。高齢者やリスクの高い症例でよく選ばれる。

反回神経の走行

迷走神経の枝である。右は右鎖骨下動脈の下を、左は大動脈弓の下を反回して上行し、輪状甲状筋を除くすべての内喉頭筋を支配する。左の方が走行が長く胸腔内を通るため、胸部病変(大動脈瘤、肺癌、食道癌、縦隔リンパ節腫大)で麻痺しやすい。

POINT

・嗄声+飲水時のむせ→反回神経麻痺(声帯麻痺)を考え、反回神経の走行に沿って原因を探す(甲状腺、食道、肺、縦隔、大動脈弓)。 ・左反回神経は大動脈弓の下を回るため、弓部大動脈瘤で麻痺しやすい。 ・造影CTで大動脈と連続し、造影される内腔をもつ腫瘤→大動脈瘤。壁在血栓と石灰化を伴うことが多い。 ・胸部大動脈瘤の手術適応:大きな瘤径(おおむね55〜60mm以上)、急速な拡大、囊状瘤、症状(圧迫症状・破裂)のいずれかがある場合 ・治療は人工血管置換術、またはステントグラフト内挿術(TEVAR)である。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。