針から引けたのはゼリーだった―腹膜偽粘液腫の「故郷」は虫垂と卵巣

所見の整理

・52歳女性、1か月前からの腹部膨満 ・腹部は膨隆しているが圧痛はない（腹膜炎のような強い炎症所見に乏しい） ・超音波検査で腹水様の所見 ・腹腔穿刺でゼリー状の液体を吸引

診断へのプロセス

腹水の性状は原因推定に直結する。通常の腹水は漏出性なら淡黄色透明、癌性腹膜炎なら血性のことが多く、感染なら混濁する。これに対し「ゼリー状（粘稠なムチン様）」の液体が腹腔内に貯留しているのは、粘液を大量に産生する腫瘍細胞が腹膜に広がり、腹腔内が粘液で満たされる腹膜偽粘液腫（pseudomyxoma peritonei：PMP）に特徴的な所見である。画像上は腹水に見えても、実体は粘液塊であるため、穿刺しても引けにくい、あるいはゼリー状の内容物が得られる。圧痛が乏しく、腹部膨満がゆっくり進行する経過も本症に合致する。

設問の考え方

問われているのは腹膜偽粘液腫の原発臓器である。本症は粘液産生性腫瘍が破裂・穿孔して腹腔内に粘液と腫瘍細胞が散布されることで生じるため、「粘液性腫瘍が発生しやすく、しかも腹腔内に破れやすい臓器」を考えればよい。代表は虫垂（虫垂粘液性腫瘍・虫垂粘液瘤）と卵巣（卵巣粘液性腫瘍）であり、この2つを選ぶ。

腹膜偽粘液腫（PMP）の概要

・定義: 粘液産生性腫瘍細胞が腹膜表面に広がり、腹腔内にゼリー状の粘液が大量に貯留する病態。 ・機序: 虫垂や卵巣の粘液性腫瘍が破裂・穿孔し、腫瘍細胞と粘液が腹腔内に散布される。腫瘍細胞は腹水の流れに乗って再分布し、横隔膜下、大網、骨盤腔、右傍結腸溝などに集積しやすい（再分布現象）。一方、蠕動のある小腸表面には比較的付着しにくい。 ・疫学: まれな疾患で、中高年に多い。女性に多いとされてきたが、これは卵巣病変が見つかりやすいことも関係している。 ・原発: 虫垂が大部分を占める。かつては卵巣原発が最多とされた時期もあったが、免疫組織化学（CK7陰性・CK20陽性など腸型の形質）の解析から、卵巣の粘液性病変の多くは虫垂原発腫瘍の二次病変と考えられるようになった。まれに結腸、膵、尿膜管などからも生じる。 ・症状: 緩徐に進行する腹部膨満・腹囲増大が主体で、腹痛は軽いことが多い。進行すると腸閉塞、栄養障害を来す。男性では鼠径ヘルニアを契機に見つかることもある。 ・検査: CTでは腹腔内に低吸収の粘液が充満し、肝や脾の表面に波打つような圧排像（scalloping）がみられる。腫瘍マーカーはCEA、CA19-9が上昇しうる。穿刺では粘稠で吸引困難、あるいはゼリー状の内容物が得られる。 ・治療: 原発巣と播種巣をできる限り切除する腫瘍減量手術（cytoreductive surgery）に、術中腹腔内温熱化学療法（HIPEC）を組み合わせる治療が行われる。組織学的には低悪性度のことが多く進行は緩徐だが、再発を繰り返しやすく、腸閉塞などで致命的となりうる。

腹水の性状と原因

・淡黄色透明（漏出性）: 肝硬変、心不全、ネフローゼ症候群など ・血性（滲出性）: 癌性腹膜炎、腹腔内出血など ・混濁・膿性: 細菌性腹膜炎 ・乳び性: リンパ管の損傷・閉塞（悪性リンパ腫など） ・ゼリー状: 腹膜偽粘液腫