好中球がつくる「水平線」―前房蓄膿で見抜くBehçet病のぶどう膜炎

わが国で頻度の高いぶどう膜炎の原因疾患として、サルコイドーシス、Vogt-小柳-原田病（以下、原田病）、Behçet病の三つがよく知られ、三大ぶどう膜炎と呼ばれる。これらを見分けるうえでまず押さえるべきなのは、炎症の性状が「肉芽腫性」か「非肉芽腫性」かという分類である。 肉芽腫性ぶどう膜炎（サルコイドーシス、原田病など）では、マクロファージ由来の類上皮細胞が集まるため、大きく脂っぽい豚脂様角膜後面沈着物や、虹彩表面・瞳孔縁の虹彩結節がみられる。これに対し、Behçet病は好中球が主体の非肉芽腫性ぶどう膜炎であり、角膜後面沈着物は細かく、前房内に遊走した好中球が重力で下方にたまって水平面（ニボー）を形成する前房蓄膿が特徴的である。 さらに原田病は、メラノサイトに対する自己免疫疾患であるため、眼（ぶどう膜）以外に内耳（感音難聴・耳鳴）、髄膜（頭痛・髄液細胞増多）、皮膚・毛髪（白斑・白髪・脱毛）といったメラノサイトの存在する臓器が侵され、回復期には脈絡膜の色素が失われて夕焼け状眼底となる。 このように各所見を疾患に対応づけると、Behçet病にみられるのは前房蓄膿である。

Behçet病の概要

口腔・皮膚・眼・外陰部を中心に急性炎症発作を繰り返す原因不明の全身性炎症性疾患である。好中球機能の亢進と、HLA-B51との関連が知られる。20〜40歳代に多く、シルクロード沿いの地域に多発する。 主症状は次の4つである。 1. 口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍（ほぼ全例でみられ、初発症状として最多） 2. 皮膚症状：結節性紅斑様皮疹、皮下の血栓性静脈炎、毛嚢炎様皮疹・痤瘡様皮疹。皮膚の被刺激性亢進（針反応陽性） 3. 眼症状：虹彩毛様体炎（前房蓄膿を伴うことがある）、網膜ぶどう膜炎（網脈絡膜炎）、その結果としての網脈絡膜萎縮・視神経萎縮 4. 外陰部潰瘍 副症状には関節炎、副睾丸炎、消化器病変（回盲部潰瘍）、血管病変、中枢神経病変などがあり、腸管型・血管型・神経型は特殊病型として重症化しうる。

眼病変の治療

発作時は副腎皮質ステロイド点眼や結膜下注射で消炎する。発作の予防にはコルヒチンやシクロスポリンを用い、難治例では抗TNF-α抗体（インフリキシマブ、アダリムマブ）が用いられ、視力予後が大きく改善した。全身性のステロイド単独長期投与は、減量時に眼発作を誘発しうるため慎重に扱う。

三大ぶどう膜炎の鑑別

・サルコイドーシス：肉芽腫性。豚脂様角膜後面沈着物、虹彩結節、隅角結節、雪玉状硝子体混濁、網膜静脈周囲炎。両側肺門リンパ節腫脹、血清ACE高値。 ・原田病：肉芽腫性。両眼性の汎ぶどう膜炎と多発性の漿液性網膜剝離で急性発症。感音難聴、頭痛・髄液細胞増多、白斑・白髪・脱毛。回復期に夕焼け状眼底。HLA-DR4と関連。 ・Behçet病：非肉芽腫性。前房蓄膿、網膜血管炎を伴う網膜ぶどう膜炎、発作の反復。口腔内アフタ、皮膚症状、外陰部潰瘍。